Penetrerande aterosklerotiska sår (PAU) är en patologi som involverar aortaväggen. Tillsammans med aortadissektion och aortaintramuralt hematom kan de bilda det spektrum som kallas akut aortiskt syndrom.
Epidemiologi
Typiskt sett ses penetrerande aterosklerotiska sår hos äldre manliga patienter med anamnes på hypertoni (upp till 92 %), rökning (upp till 77 %) och kranskärlssjukdom (upp till 46 %) samt kronisk obstruktiv lungsjukdom (24-68 %) 1.
Penetrerande aterosklerotiska sår står för ~7,5 % (intervall 2,3-11 %) av alla fall av akut aortasyndrom 1. I ~50 % (intervall 42-61 %) av fallen förekommer samtidigt aortaaneurysm, oftast i buken 1.
Klinisk presentation
Typiskt sett uppvisar patienterna symtom på ett akut aortiskt syndrom, nämligen akut intensiv bröstsmärta, ofta beskriven som rivande, slitsande, vandrande eller pulserande 1,8.
En del av patienterna med penetrerande aterosklerotiska sår är asymtomatiska och diagnosen ställs tillfälligt. I den tidigare citerade artikeln citerar de Mayo Clinic-serien där endast 75 % av patienterna hade varit symtomatiska 2.
Patologi
Uttrycket ”penetrerande aterosklerotiskt sår” beskriver en ulcererande aterosklerotisk lesion som penetrerar intima och fortskrider in i media. I de tidiga stadierna ulcererar lesionerna bara intima och är ofta symtomfria. Med ytterligare progression ulcererar de media och leder till ett hematom av varierande storlek inom media 3.
Det penetrerande aterosklerotiska ulceret kan lösa sig helt eller förbli stabilt, men de kan också leda till aortadissektion, aortainsäckaneurysm och till och med spontan aortaruptur. Det finns motstridiga rapporter om det vanligaste förloppet av penetrerande aterosklerotiska ulcus 1.
Lokalisering
Det finns en större prediktion för att involvera den mellersta till distala thorakala aorta 6.
Radiografiska kännetecken
CT
På CT aortografi är det typiska fyndet en kontrastfylld, utåtriktad pung i aortaväggen eller i den förtjockade aortaväggen i avsaknad av en intimal klaff eller ett falskt lumen. Utsprånget sägs likna en svamp 14. Dessa kan utvecklas till ett intramuralt hematom. Ofta finns det tecken på omfattande ateroskleros på andra ställen förutom på ulcerationen 4.
Oftast hittas såren i den nedåtgående delen av den thorakala aorta. Sår i aortabågen är mindre vanligt och sällsynt i den stigande aorta 4.
Och även om associerad pleurautgjutning korrelerar med klinisk instabilitet finns det inga validerade bildgivande kännetecken för att förutsäga förloppet av en PAU 1. Det är ofta svårt att avgöra om en PAU är källan till patientens smärta eller om det är ett tillfälligt fynd.
I uppföljningsstudier är ökande maximal diameter och djup av såret ett tydligt tecken på progression 1. Det finns dock för närvarande ingen konsensus för sårdjup eller diameter som motiverar behandling 14.
Transesofageal ekokardiografi
- I vanliga fall visar transesofageal ekokardiografi ett lokaliserat, kraterliknande utskjutning av aortalumen i den förtjockade aortaväggen 9
- Ofta finns tecken på omfattande ateroskleros på andra ställen än ulcerationen 9
MRI och MRA
- T1-viktade SE-sekvenser visar ett hyperintensivt hematom vid akut eller subakut sjukdom och kan skilja mellan hematom och aterosklerotiskt plack 9
- I övrigt liknar fynden CTA 9
DSA
- Det typiska fyndet är ett kontrastfyllt,
- Mestadels krävs flera sneda projektioner 9
Behandling och prognos
Det finns inga fastställda riktlinjer för när man ska behandla och praxis varierar mellan sjukhusen, men det allmänna samförståndet är följande:
- ascending aorta
- Och även om involvering av ascending aorta i penetrerande aterosklerotiska sår är sällsynt, brukar såren vanligtvis rupturera
- därför rekommenderas tidig/brådskande eller akut kirurgiskt ingripande 4
- descenderande aorta
- asymptomatiskt:
- kan initialt hanteras med en aggressiv (antihypertensiv) medicinsk behandling i kombination med noggrann klinisk och röntgenologisk uppföljning
- En årlig uppföljning med datortomografi har föreslagits 10
- kan initialt hanteras med en aggressiv (antihypertensiv) medicinsk behandling i kombination med noggrann klinisk och röntgenologisk uppföljning
- asymptomatiskt:
- symptomatisk eller tecken på progression:
- högre risk för ischemi i ryggmärgen
- endovaskulär stentgrafting (TEVAR) 4
- genomsnittligt asymtomatiskt/tillfälligt och långsamt-växer 15
- Dödligheten bestäms av samtidiga samsjukligheter, t.ex. samtidiga aortaaneurysm
Komplikationer
Att erkända komplikationer är bl.a.:
- transmural aortaruptur
- emboliska fenomen
- pseudoaneurysmbildning
- progressiv aneurysmal dilatation
Historia och etymologi
Dessa beskrevs först som en distinkt klinisk och patologisk enhet av Stanson et al.
Differentialdiagnos
Allmänna bilddiagnostiska differentialöverväganden inkluderar:
- fokal indragning som en del av oregelbundenhet längs mural aortaplack: kan representera ett icke-penetrerande ateromatöst ulcus.
- Aortiskt intramuralt hematom
- Aortisk dissektion
- sakulärt aneurysm
- (thorakal) aortaskada