Natriumfenylbutyrat

Generiskt namn: natriumfenylbutyrat (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Märkesnamn: Buphenyl
Doseringsformer: oralt pulver för rekonstitution (0,94 g/g); oral tablett (500 mg)

Medicinskt granskad av Drugs.com den 6 juli 2020. Skrivet av Cerner Multum.

• Användning
• Varningar
• Vad man bör undvika
• Biverkningar
• Dosering
• Interaktioner

Vad är natriumphenylbutyrat?

Natriumfenylbutyrat omvandlas till ett ämne i kroppen som hjälper njurarna att eliminera avfallssubstanser från kroppen. Dessa avfallssubstanser kan producera ammoniak, som är giftigt om det byggs upp i blodet.

Natriumfenylbutyrat används för att behandla störningar i ureacykeln hos personer som saknar vissa leverenzymer som behövs för att korrekt eliminera avfallssubstanser från kroppen. natriumfenylbutyrat hjälper till att förhindra en uppbyggnad av ammoniak i blodet.

Natriumfenylbutyrat kan också användas för andra ändamål som inte anges i denna läkemedelsguide.

Varningar

Sök akut läkarvård om du märker några tecken på ammoniakuppbyggnad, inklusive humör- eller beteendeförändringar, minnesförlust, tankestörningar, muskelryckningar, fram- och återgående rörelser i ögonen, kräkningar, ökande svaghet, sluddrig taluppfattning, kramper (konvulsioner) och svimning.

Natriumfenylbutyrat behandlar inte omedelbara symtom på ammoniakuppbyggnad.

För att ta detta läkemedel

Du ska inte använda natriumfenylbutyrat om du är allergisk mot det. natriumfenylbutyrat behandlar inte omedelbara symtom på ammoniakuppbyggnad.

För att säkerställa att natriumfenylbutyrat är säkert för dig, tala om för din läkare om du har:

• Kongestiv hjärtsvikt;

• högt blodtryck;

• svår njursjukdom;

• svullnad eller vätskeretention; eller

• epilepsi eller annan krampsjukdom.

FDA graviditetskategori C. Det är inte känt om natriumfenylbutyrat skadar ett ofött barn. Berätta för din läkare om du är gravid eller planerar att bli gravid när du använder detta läkemedel.

Det är inte känt om natriumfenylbutyrat passerar över i bröstmjölk eller om det kan skada ett ammande barn. Berätta för din läkare om du ammar ett barn.

Ge inte detta läkemedel till ett barn som väger mindre än 44 pund om inte din läkare säger åt dig att göra det.

Hur ska jag ta natriumfenylbutyrat?

Följ alla anvisningar som står på din receptextenhet. Ta inte detta läkemedel i större eller mindre mängder eller under längre tid än vad som rekommenderas.

Ta detta läkemedel i samband med varje måltid. Dela upp din totala dagliga dos på alla måltider för dagen.

Natriumfenylbutyratpulver ska blandas med mat innan det intas.

Skakaka pulvret lätt innan du blandar det med mat.

Använd natriumfenylbutyrat regelbundet för att få största möjliga nytta. Få ditt recept påfyllt innan du får slut på medicinen helt och hållet. Du kan behöva ta detta läkemedel resten av livet.

Ringa din läkare omedelbart om du har några tecken på infektion som feber, frossa, rodnad, svullnad, värk i kroppen eller svaghet. En infektion kan leda till att ditt tillstånd går ur kontroll även när du tar natriumfenylbutyrat.

Under tiden som du använder natriumfenylbutyrat kan du behöva frekventa blodprover.

Natriumfenylbutyrat är bara en del av ett behandlingsprogram som också kan inkludera diet, dialys och andra mediciner. Följ din läkares anvisningar mycket noga.

Fortsätt att använda detta läkemedel även om du mår bra. Ditt tillstånd kanske inte har några symtom. Om ureacykelstörningen inte är under kontroll kan du få en ansamling av ammoniak, vilket kan orsaka livshotande biverkningar.

förvaras i rumstemperatur borta från fukt och värme. Håll flaskan ordentligt stängd när den inte används.

Vad händer om jag missar en dos?

Ta den missade dosen så fort du kommer ihåg den. Hoppa över den missade dosen om det snart är dags för nästa planerade dos. Ta inte extra medicin för att kompensera den missade dosen.

Se till att ta natriumfenylbutyrat tillsammans med mat.

Vad händer om jag överdoserar?

Sök akut läkarvård eller ring Gifthjälpen på 1-800-222-1222.

Vad ska jag undvika när jag tar natriumfenylbutyrat?

Följ din läkares anvisningar om eventuella begränsningar av mat, dryck eller aktivitet.

Natriumfenylbutyrat biverkningar

Hämta akut läkarhjälp om du har tecken på en allergisk reaktion: nässelfeber, svårighet att andas, svullnad i ansikte, läppar, tunga eller hals.

Även med behandling kan störningar i ureacirkeln orsaka en ansamling av ammoniak i blodet som kan leda till livshotande biverkningar. Sök akut läkarvård om du märker några tecken på ammoniakuppbyggnad, inklusive humör- eller beteendeförändringar, minnesförlust, tankeproblem, muskelryckningar, ögonrörelser fram och tillbaka, kräkningar, ökande svaghet, slarvigt tal, kramper (konvulsioner) och svimning.

Ringa din läkare omedelbart om du har:

• svår sömnighet, förvirring;

• svullnad, snabb viktuppgång;

• en yrselkänsla, som om du skulle kunna svimma; eller

• blek hud, känsla av andfåddhet, snabb hjärtfrekvens.

Sällsynta biverkningar kan vara:

• utelämnade menstruationsperioder, förändringar i din regelbundna cykel;

• aptitlöshet;

• huvudvärk; eller

• ovanlig eller obehaglig smak i munnen.

Detta är inte en fullständig lista över biverkningar och andra kan förekomma. Ring din läkare för medicinsk rådgivning om biverkningar. Du kan rapportera biverkningar till FDA på 1-800-FDA-1088.

Doseringsinformation om natriumfenylbutyrat

Uttalad vuxendos för störningar i ureacirkeln:

Pulver och tablett:
Mindre än 20 kg: 450 till 600 mg/kg/dygn
20 kg eller mer: 9,9 till 13 g/m2/dygn
Kommentarer: Administrera oralt i jämnt fördelade doser i samband med varje måltid eller matning (dvs. 3 till 6 gånger per dag).
Användningsområden:
Ansatser:
Ansatser: Tilläggsbehandling vid kronisk behandling av störningar i ureacykeln som innebär brister i karbamylfosfat-syntetas (CPS), ornitintranskarbamylas (OTC) eller argininockinsyra-syntetas (AS).
-Behandling av neonatalt begynnande brist (fullständig enzymatisk brist, som uppträder inom de första 28 levnadsdagarna) och sent begynnande sjukdom (partiell enzymatisk brist, som uppträder efter den första levnadsmånaden) med anamnes på hyperammonemisk encefalopati.

Uttalad pediatrisk dos för ureacykelrubbningar:

Pulver:
Mindre än 20 kg: 450 till 600 mg/kg/dag
20 kg eller mer: 9,9 till 13 g/m2/dag
Tablett:
20 kg eller mindre:
Mer än 20 kg: 9,9 till 13 g/m2/dag
Kommentarer: Administrera oralt i jämnt fördelade doser i samband med varje måltid eller matning (dvs. 3 till 6 gånger om dagen).
Användningsområden:
Ansatser:
Ansatser: Tilläggsbehandling vid kronisk behandling av störningar i ureacykeln som innebär brister i karbamylfosfat-syntetas (CPS), ornitintranskarbamylas (OTC) eller argininockinsyra-syntetas (AS).
-Behandling av neonatalt begynnande brist (fullständig enzymatisk brist, som uppträder under de första 28 levnadsdagarna) och sent begynnande sjukdom (partiell enzymatisk brist, som uppträder efter den första levnadsmånaden) med anamnes på hyperammonemisk encefalopati.

Vilka andra läkemedel påverkar natriumfenylbutyrat?

Berätta för din läkare om alla läkemedel du använder och de du börjar eller slutar använda under din behandling med natriumfenylbutyrat, särskilt:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); eller

• valproinsyra (Depakene, Stavzor).

Denna förteckning är inte fullständig. Andra läkemedel kan interagera med natriumfenylbutyrat, inklusive receptbelagda och receptfria läkemedel, vitaminer och växtbaserade produkter. Alla möjliga interaktioner är inte listade i denna läkemedelsguide.

Fördjupad information

Håll dig i minnet, förvara detta och alla andra läkemedel utom räckhåll för barn, dela aldrig dina mediciner med andra, och använd detta läkemedel endast för den indikation som föreskrivs.

Sök alltid din vårdgivare för att försäkra dig om att den information som visas på denna sida gäller för dina personliga förhållanden.

Medicinsk ansvarsfriskrivning