Myeloiska sarkom

Myeloiska sarkom, även kallade granulocytära sarkom, klorom eller extramedullära myeloida tumörer, är sällsynta extramedullära massor som består av myeloida prekursorceller. Dessa tumörer utgör en unik presentation av akut myeloisk leukemi (AML), vare sig de är isolerade från, föregår eller är samtidiga med sjukdom i benmärgen och det perifera blodet.

Som skiljer sig från leukemiska infiltrat, utplånar myeloiska sarkomer karakteristiskt sett den inblandade vävnadsarkitekturen och erkänns som en distinkt entitet i WHO:s klassificering av tumörer i hematopoetiska och lymfoida vävnader.

Epidemiologi

Det är vanligare ses är hos barn, med ~60% förekommer hos individer under 15 år. Det finns ingen erkänd könspredilektion.

Myeloid sarkom kan utvecklas under loppet av en hematologisk sjukdom men ses föregå sjukdomen i 35 % av fallen.

Patologi

Myeloid sarkomlesioner består av omogna myeloida element och representerar därför fokala ansamlingar av leukemiska celler. Till skillnad från de associerade entiteterna tar lesionen formen av en fast mjukvävnadsmassa som utplånar den underliggande involverade vävnadsarkitekturen (jfr. leukemiska infiltrat).

De kan förekomma med eller utan samband med andra former av myeloida sjukdomar 10:

• de novo: utan tidigare anamnes av myeloproliferativa och myelodysplastiska sjukdomar
• samtidigt med en myeloproliferativ och myelodysplastisk sjukdom: samtidig involvering av perifert blod och benmärg
• som ett återfall av en behandlad myeloproliferativ och myelodysplastisk sjukdom
• som en form av blasttransformation från en tidigare myeloproliferativ neoplasm

Områdesort

Extramedullär involvering är ett utmärkande kännetecken.

Nästan alla vävnader kan drabbas, med hud och ben som de vanligaste. De har rapporterats i skallen, ansiktet, orbita och paranasala bihålor. Lesioner har rapporterats i tonsiller, mun- och näshålor samt inom tår-, sköldkörtel- och spottkörtlar. Det centrala nervsystemet kan också drabbas.

Associationer

Som beskrivs i Världshälsoorganisationens klassificering anses myeloida sarkom vara en unik presentation, inte en subtyp, av akut myeloisk leukemi (AML) 9.

Som andra former av akut myeloisk leukemi kan myeloid sarkom utvecklas från myelodysplastiska syndrom samt myeloproliferativa neoplasmer:

• kronisk myeloisk leukemi (CML)
• primär myelofibros
• polycytemia vera
• essentiell trombocytemi

Radiografiska kännetecken

De exakta bildgivande kännetecknen beror på lokalisationen och det berörda organet:

• CNS manifestationer av granulocytärt sarkom
• spinal leukemi
• huvud- och halsmanifestationer av granulocytärt sarkom
• skelettmanifestationer av granulocytärt sarkom
• . granulocytärt sarkom
• bukmanifestationer av granulocytärt sarkom
  • hepatiskt granulocytärt sarkom
• thorakala manifestationer av granulocytärt sarkom

Historia och etymologi

• Första gången beskriven av A Burns 1811 3
• omdöpt till ”chloroma” 1853 av King på grund av att de typiska formerna har en grön färg på grund av höga halter av myeloperoxidas i omogna celler
• omdöpt till ”granulocytärt sarkom” 1966 av Rappaport när det visades att uppskattningsvis 30 % av cellerna inte innehåller myeloperoxidas, därför är en betydande andel av cellerna inte gröna i färgen
• nuförtiden föredrar man att kalla dem ”myeloida sarkom” 9, eftersom flera associerade typer av myeloisk leukemi definieras av liten eller ingen granulocytär differentiering

.