Behandling av dystrofa kurvor
Det finns ingen anledning att observera den dystrofa kurvan i NF-1 eftersom den alltid utvecklas. Studier har visat att kurvor som behandlas med en Milwaukee-ställning utvecklas i samma takt som obehandlade kurvor. Tidig fusion är den bästa behandlingen. Fusion hos den unga individen hämmar tillväxten av trunkelhöjden endast minimalt eftersom kurvan vanligen är kort med en dålig tillväxtpotential i de inblandade kotorna. I teorin skulle användningen av subkutana tillväxtstavar möjliggöra ytterligare tillväxt, även om Mineiro och Weinstein 2002 ifrågasatte dess värde på grund av den ringa tillväxt som uppnås och det antal ingrepp som krävs. Endast en av deras patienter hade dock neurofibromatos. Nyare tekniska konstruktioner av universell instrumentering och lokaliserad fusion av förankringsställen för växande stavar kan förbättra dessa resultat.
Trots noggrann planering och behandling kan stora komplikationer uppstå vid kirurgisk behandling. Även hos patienter som inte har något neurologiskt underskott är det nödvändigt att utvärdera innehållet i ryggradskanalen för att minimera risken för neurologisk skada under korrigeringen. Högvolym myelografi eller MRT kan användas för att identifiera utrymmesupptagande lesioner i ryggradskanalen.
Författarna rekommenderar att kurvor som är mindre än 20 grader observeras för progression med 6 månaders mellanrum. Kurvor som är mellan 20 grader och 40 grader bör fusioneras bakåt och instrumenteras från den neutrala kotan ovanför till den neutrala kotan nedanför. Om kurvan är mer än 40 grader eller om kyfosen är större än 50 grader rekommenderas främre kirurgi med diskektomi och intervertebral fusion följt av bakre instrumentering och fusion. Endoskopisk främre frigörelse och fusion i antingen liggande eller lateral decubitusposition har visat sig vara effektiv vid handläggning av dessa fall.
Preoperativ dragning vid svåra kurvor med flexibel kyfos kan förbättra lungfunktionen och mindre neurologiska brister och kan minska kurvan före fusion (fig. 15-8). År 2002 rapporterade Halmai och medarbetare sitt protokoll för behandling av dystrofa kurvor som var större än 60 grader med hjälp av i genomsnitt 3 veckors preoperativ halovästtraktion, där motiveringen för traktion var potentialen att minska intraoperativa neurologiska komplikationer genom gradvis korrigering av krökningen preoperativt. Noggrann neurologisk övervakning av inte bara patientens förmåga att röra extremiteten utan även motorisk styrka bör dokumenteras under perioder med dragning. De nuvarande författarna rekommenderar främre frigörelse, nasojejunal tubsförsörjning och kraniofemoral dragning för rigida kurvor som är större än 90 grader. För kurvor som är större än 100 grader i något plan följs främre och bakre frigörelse av tubmatning och kraniofemoral dragning.
När bakre exponering utförs måste en noggrann dekoration genomföras eftersom erosion av lamina ofta ses, på grund av dural ektasi. Vi dissekerar med elektrokauteri på grund av risken för att en elevator kan dyka ner genom tunn, försvagad lamina. Dural ektasi med en utvidgning av thecal sac på grund av en ökning av det hydrostatiska trycket förekommer ganska ofta vid dystrofiska kurvor. Detta fenomen orsakar expansion av ryggradskanalen, erosion och ligamentinstabilitet i ryggradskanalen och det costovertebrala komplexet. Noggrann fusion efter dekorticering måste utföras med hjälp av rikligt med bentransplantat över ett stort område. Man bör vara noga med att avlägsna all mjukvävnad från interposition i området för bentransplantatet. Autologt bentransplantat är att föredra framför allotransplantat. Instrumentering bör användas när det är möjligt, men dystrofa kotor är inte alltid bra mottagare för krokar på grund av osteoporos och deformation av de bakre elementen. Det är därför inte ovanligt att krokarna förskjuts. Pedikleskruvförankringar ger det bästa underlaget. Patienter med dystrofa kurvor bör genomgå datortomografi för att på bästa sätt bedöma den ofta förvridna anatomin innan man överväger att sätta in pedikelskruvar. Ofta har pediklarna eroderats bort av antingen neurofibrom eller dural ektasi och kan inte stödja implantatet. Hakar, skruvar, trådar eller kabelankare bör om möjligt användas för att stabilisera dessa fall för fusion. Fusion in situ och immobilisering i en bår eller gips är sällan nödvändigt och utgör ett dåligt alternativ. Anekdotiska rapporter om off-label användning av benmorfogena proteiner för att underlätta benunionen av fusionsmassan har inte bekräftats.
Om kyfoskolios (kyfos på mer än 50 grader) föreligger bör främre och bakre fusion alltid utföras. När främre fusion utförs är noggrann exponering av det intervertebrala diskutrymmet ytterst viktigt. Diskus och ändplatta ska avlägsnas helt och hållet. Fusionen måste vara så lång som möjligt, med tillägg av strutgrafting i kurvkonkaviteten vid allvarlig vinkeldeformitet. Man bör försöka få in stöttorstransplantatet i ryggradens vertikala viktbärande axel. Mottagarområdet bör vara väl exponerat (vilket är tekniskt svårt på grund av den kraftiga apikala rotationen), och det struttransplantat som sätts in bör vara i kontakt med benet. Transplantatmaterial som omges av neurofibromatös mjuk vävnad har en tendens att resorbera. Flera struttransplantat bör användas, och fibula, som är den starkaste, bör placeras längst fram. Ett revbenstransplantat som är svängt på den vaskulära pedikeln kan också vara till hjälp. Exponeringen är dock ibland extremt svår från den konkava sidan, och den apikala kotan kan ofta vara subluxerad eller så kraftigt roterad att den inte är i linje med resten av ryggraden. En sådan felställning gör det svårt att placera främre stöttor i kyfosens konkavitet. Shufflebarger anser att det främre ingreppet bör göras från den konkava sidan med flera struttransplantat och att en konvex discektomi skulle destabilisera ryggraden. Vi har inte haft några problem med det konvexa tillvägagångssättet och fortsätter att rekommendera det för frigörelse och fusion, men inte för strutgrafting. Sedan man började med främre och bakre frigörelse följt av kraniofemoral dragning i minst 10 dagar vid krökningar som är större än 100 grader har svårigheten att få till stånd en korrigering minskat, och strukturella segmentella intervertebrala transplantat används utöver strutar. På grund av möjligheten att få mer korrigering med omfattande frigörelse och dragning är vi mer aggressiva med främre interventionell segmentell fusion än med starka strutgrafts, särskilt när den förstärks med bakre fusion.
Trots rigid instrumentering rekommenderas postoperativ stagning hos NF-1-patienter i ett försök att förhindra pseudarthros. Det externa stödet bör bibehållas tills en fusionsmassa med trabekulärt mönster ses. Trots väl genomförd kirurgi är pseudarthros med förlust av korrigering vanligt förekommande, även i händerna på erfarna ryggkirurgiska kirurger. Orsaken till att operationen misslyckas är vanligen otillräckligt främre förfarande. Crawford rapporterade en 15-procentig förekomst av pseudarthros hos 46 patienter och Sirois och Drennan rapporterade en 31-procentig förekomst. Fusionsmassans integritet kan utvärderas med hjälp av skelettscanning, tomografi, MRT eller en second-look-kirurgi cirka 6 månader efter den första operationen, även om detta oftast inte är nödvändigt med användning av den nuvarande generationens implantat och adekvat fusionsteknik.
En annan komplikation under operationen kan vara blödning. Mjukvävsmanifestationer av NF-1 kan komplicera en annars välplanerad operation. Överdrivna plexiforma venösa kanaler beskrivs runt kotkropparna, vilket gör det svårt att komma åt kotan. Noggrann subperiostal dissektion med hjälp av monopolär och bipolär cautery är nödvändig. Författarna rekommenderar starkt användning av lokala hemostatiska topiska medel. Blödningen kan vara så intensiv att det är nödvändigt att packa bort såret på ett ställe och tillfälligt fortsätta med dissektionen på en annan nivå. Anestesiologen bör göras medveten om risken för blödning vid operation av denna deformitet. Mjukvävnadstumörer från NF-1 kan vara mycket vaskulära, så postoperativa hematom är inte ovanligt. Därför måste noggrann hemostas utföras under operationen och ett sårdränage måste placeras. Postoperativt epiduralt hematom som orsakar paraplegi har beskrivits.
Sirois och Drennan rapporterade komplikationer som krävde ytterligare kirurgi hos 9 av 23 patienter som genomgått behandling av dystrofiska kurvor. Dessa inkluderade fyra reexplorationer och augmentationer 6 månader postoperativt, två revisioner för instrumentationsdislokation, två utvidgningar av fusionsmassan för kurvförlängning och en multipel spinal osteotomi för ökande deformitet trots en solid fusionsmassa för kurvförlängning. Hos patienter som fortfarande växer finns det en ökad förekomst av progression av kurvan och vevaxelfenomenet om man inte gör en främre och bakre fusion. Ytterligare rapporterade och inte ovanliga komplikationer är urinvägsinfektion, duraläckage och tromboflebit. Efter främre kirurgi kan lungproblem med lunginflammation, atelektas och hemothorax förekomma. Ileus observeras särskilt under tiden mellan etappvis främre och bakre kirurgi om patienten hålls i traktion. De aktuella författarna rekommenderar starkt nasojejunal intubation och hyperalimentation för alla patienter som genomgår stegvis anterior posterior kirurgi.