DEAR MAYO CLINIC: Vad är skillnaden mellan Lewy body demens och Alzheimers sjukdom? Hur diagnostiseras Lewykroppsdemens?
SVAR: Läkare diagnostiserar Lewy body demens baserat på den rad av symtom som en person uppvisar. I allmänhet kräver en Lewy body-demensdiagnos en pågående försämring av tankeförmågan tillsammans med två av följande: visuella hallucinationer, parkinsonism eller fluktuerande vakenhet. Dessutom kan personer som har Lewy body-demens också drabbas av ett sömntillstånd som kallas REM-sömnbeteendestörning, där människor spelar ut sina drömmar medan de sover. De kan också ha instabilitet i blodtryck och hjärtfrekvens, och kroppen kan ha svårt att kontrollera kroppstemperaturen och svettning.
En hjärnsjukdom som förvärras med tiden, Lewykroppsdemens orsakas av ett onormalt protein, kallat synuklein, som avsätts i vissa nervceller och nervprocesser. Dessa avlagringar kallas Lewy-kroppar – uppkallade efter den läkare som först identifierade dem. Vid Lewykroppsdemens finns Lewykroppar i hjärnans djupa strukturer som kontrollerar rörelser samt i de mellersta och yttre strukturer som är involverade i känslor, beteende, omdöme och medvetenhet.
Många patienter med Lewykroppsdemens har också överlappande Alzheimers sjukdom. Ungefär hälften av patienterna med Lewy body demens har också betydande Alzheimers sjukdom. Därför är det inte förvånande att de som diagnostiseras med Lewy body demens har symtom som förknippas med Alzheimers sjukdom, såsom minnesförlust och svårigheter att benämna namn. När läkare som har sakkunskap och erfarenhet av sjukdomen ställer diagnosen Lewy body demens är den diagnosen dock ofta korrekt – vilket senare bekräftas vid en obduktion. En korrekt diagnos är viktig, eftersom Lewy body demens reagerar annorlunda än Alzheimers sjukdom på vanligt förskrivna demensmediciner.
Lewy body demens utvecklas vanligtvis gradvis under flera år, men hur den utvecklas kan variera avsevärt från person till person. Lewy body-demens kan till exempel börja med tecken på demens och parkinsonism dyker upp senare. Eller så kan sjukdomen börja med rörelsesvårigheter och tecken på demens dyker inte upp förrän efter en tid. De flesta personer med Lewy body-demens upplever att parkinsonism och demens börjar inom ett år. Allteftersom Lewy body-demens fortskrider brukar alla symtom bli allvarligare.
Hallucinationer uppträder tidigt vid Lewy body-demens men först efter cirka fyra år vid Alzheimers sjukdom. Om en person spelar ut drömmar är det ett starkt bevis för att han eller hon har synukleinprotein i hjärnan. Detta protein finns endast i Lewy body demens, Parkinsons sjukdom och en sällsynt sjukdom som kallas multipel systematrofi. Att agera ut sina drömmar är ett kännetecken i alla dessa sjukdomar.
Lewy body demens är en komplex sjukdom och den kan vara svår att kontrollera. För närvarande finns det inget botemedel. Men när behandlingen hanteras noggrant kan symtomen minskas, så att de har mindre effekt på en persons dagliga funktion och livskvalitet.
Vissa personer som diagnostiserats med Lewy body demens reagerar positivt på mediciner som kallas kolinesterashämmare. De ökar nivån av en kemisk budbärare i hjärnan som kallas acetylkolin och som är viktig för minnet och andra kognitiva funktioner. Dessa läkemedel kan bidra till att förbättra vakenhet och minska hallucinationer och tecken på demens.
Andra läkemedel finns tillgängliga för att minska parkinsonism, hallucinationer och andra symtom på Lewy body demens. Dessa läkemedel måste övervakas noga av en vårdgivare. Hos personer som har Lewy body demens kan läkemedel som förbättrar motoriken förvärra symtom som hallucinationer, och läkemedel som används för att bekämpa demens kan öka parkinsonismen.
Om behandlingen av Lewy body demens måste skötas på ett skickligt sätt för att få de mest effektiva resultaten bör personer som har denna sjukdom övervakas av en läkare med sakkunskap och erfarenhet av Lewy body demens ─ vanligen en neurolog eller en neuropsykiatriker. – Dr Neill Graff-Radford, neurologi, Mayo Clinic, Jacksonville, Florida