Den kliniska presentationen av den här patienten var atypisk för GA, med stora erythematösa papulösa plack med en aktiv gräns, som involverade en stor hudyta. Avsaknaden av ringformig disposition var särskilt förbryllande; icke desto mindre är icke-ringformiga lesioner vanliga i den generaliserade varianten av GA (1, 2). Diagnosen multicentrisk retikulohistiocytos (MRH) kunde också ha misstänkts på grund av den samtidiga polyartriten och associeringen med tumörsyndromet. Denna sällsynta systemiska inflammatoriska granulomatösa sjukdom kännetecknas nämligen av kutana papulonoduler och svår och snabbt progressiv polyartrit, med association med olika maligniteter i upp till 25 % av fallen (3). De klassiska MRH-histopatologiska fynden, dvs. infiltrat av histiocytära framträdande multinukleerade jätteceller med eosinofil cytoplasma (4), observerades dock inte i vår patients biopsier. Associeringen i detta fall med polyartrit var också förbryllande, med en stark parallell utveckling av hud- och ledsymtom, vilket fick oss att tillsammans med det rika interstitiella histiocytära infiltrat som observerades i dermis överväga diagnosen interstitiell granulomatös dermatit (IGD). Andra histopatologiska kännetecken för IGD observerades dock inte. Det histiocytära infiltratet omfattade hela dermis höjd, inklusive den papillära dermis, medan det endast omfattar den mellersta och djupa dermis vid IGD. Dessutom var histiocytansamlingarna homogent utspridda mellan och runt kollagenbuntar och runt blodkärl, medan man vid IGD ser fokala områden med palisader runt nekrotiska kollagenfibrer. Sammantaget gynnade dessa viktiga histopatologiska egenskaper diagnosen diffust interstitiellt mönster av GA (5, 6). Förekomsten av artrit har faktiskt beskrivits vid generaliserad GA (2), medan vi inte kan utesluta att det också var en del av ett paraneoplastiskt syndrom, vilket rapporterats i samband med flera maligna neoplasier, inklusive bröstcancer (7, 8).
Med avseende på de underliggande tillstånd som vår patient uppvisade är diabetes och dyslipidemi sjukdomar som ofta rapporteras vara associerade med GA (1, 2, 9). Viktigt är att ett fåtal fall av GA i samband med maligna neoplasmer också har beskrivits (10-12), mer specifikt vid generaliserad GA (2, 13, 14). Ett tidigare fall av GA hos en 52-årig kvinna, som föregick bröstcancerdiagnosen med en månad, försvann 1 månad efter mastektomi och återkom 1 månad före metastasering (12). Även om den stora variationen i tidsspannet mellan cancer och GA som rapporterats i litteraturen vanligtvis inte tyder på ett orsakssamband (2, 10, 15), var fördröjningen mellan GA-utbrottet och upptäckten av bröstcancer i vårt fall kort, och behandlingen av den underliggande maligniteten resulterade i en regression av den dermatologiska och reumatologiska sjukdomen. Spontan upplösning av GA kan förväntas, men observeras sällan vid generaliserad GA (1, 2).
Vi rapporterar här ett fall av generaliserad interstitiell GA associerad med polyartrit, med stark misstanke om att båda manifestationerna är paraneoplastiska.
Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.