Ett team av interventionella neuroradiologer och neurokirurger vid Johns Hopkins rapporterar om stora framgångar med ett nytt förfarande för att behandla pseudotumor cerebri, ett sällsynt men potentiellt bländande tillstånd som kännetecknas av ett överdrivet tryck inuti skallen, vilket orsakas av en farlig förträngning av en ven som ligger vid hjärnans bas.
Johns Hopkins-teamets senaste studie, som kommer att publiceras i Journal of Neuro-Ophthalmology online den 14 mars, tros vara den första som visar hur en direkt sänkning av trycket inuti venen lindrar tillståndet och förbättrar synen.
Studierapporten om 12 patienter beskriver lagets nya användning av intravaskulär ultraljudsavbildning för att försiktigt tränga in en expanderbar stent av metall, som är ungefär 5 cm lång och fäst vid en kateter, genom en öppning i ljumsken, ända fram till de huvudblodkärl i nacken och axlarna som dränerar vätska från hjärnan. Målet är att exakt placera stenten över den förträngda delen av venen, den s.k. transversala sinus, där den expanderar, vilket gör att blodet kan rinna friare och lindrar vätsketrycket i hjärnan.
Venförträngningen av venen, eller stenos, anses vara den främsta orsaken till pseudotumor cerebri. Tillståndet fick sitt namn, som kan översättas till ”falsk” tumör i hjärnan, eftersom kirurger i tiden innan detaljerad hjärnavbildning blev tillgänglig brukade operera personer med liknande svullnad i synnerven och misstänka hjärntumörer, men de hittade ingen.
Om tvärgående bihålan dränerar cerebrospinalvätska orsakar förträngning av kärlet vätskeansamling och höjer det intrakraniella trycket, vilket om det lämnas obehandlat kan leda till permanenta skador på synnerven, suddig syn och eventuell blindhet. Traditionella behandlingar omfattar läkemedel som minskar trycket och kirurgisk placering av en stråliknande shunt mellan nedre delen av ryggraden och hjärnan, eller mellan nedre delen av ryggraden och magsäcken för att dränera överflödig vätska.
Enligt huvudforskaren i studien och Johns Hopkins interventionella neuroradiolog Martin Radvany, MD, Det nya minimalt invasiva ingreppet, som kallas transverse sinus stenting, tar ungefär två timmar att utföra och kan fungera som en långsiktig, om inte permanent, lösning på vad han säger är ett irriterande och växande problem, som främst ses hos överviktiga, premenopausala kvinnor mellan 18 och 40 år.
Radvany, biträdande professor vid Johns Hopkins University School of Medicine, säger att det nya stentförfarandet har potential att ersätta den nuvarande vårdstandarden med hjälp av shuntar, som är förenade med risk för infektioner, inklusive hjärnhinneinflammation, och oro för för lite eller för mycket dränering och behovet av byte av shuntar med några års mellanrum.
”Våra studieresultat, om de valideras hos fler patienter, ger oss mer än ett alternativ till shuntar och förbigående av konsekvenserna av pseudotumor cerebri”, säger studiens medforskare och interventionella neuroradiolog Philippe Gailloud, M.D. ”Vår senaste forskning hjälper oss att komma till roten av problemet så att vi kan stoppa och eventuellt förhindra att venen förträngs överhuvudtaget”, säger Gailloud, som också är chef för interventionell neuroradiologi vid Johns Hopkins.
Studieresultaten visade att 10 av 12 behandlade patienter hade en fullständig och varaktig återhämtning, med avläsningar av trycket i den inre venen och i ryggraden som återgick till det normala, förlust av de flesta symtom, om inte total reversering, och datortomografiska bilder som inte visade någon återgång av förträngningen i sinus transversus, eller någon förvärrad skada på synnerven.
Tryckavläsningar som togs inifrån den förträngda venen omedelbart före och efter stentning av sinus transversus visade initiala skillnader mellan det friska och det förträngda området i venen som var så höga som 28 millimeter kvicksilver. Dessa tryckgradienter sjönk tillbaka till och stannade vid 2 millimeter kvicksilver eller jämnades till och med ut med det normala trycket i venen vid 0 millimeter kvicksilver.
Svullnad i ögat sjönk till det normala och återkom aldrig hos 11 av 12 behandlade patienter. Omfattande syntester, inklusive linjeläsningstester för synskärpa, särskiljande av färger och perifer syn, visade att åtta patienters syn återgick till det normala. Alla hade ett omedelbart försvinnande av huvudvärk och hörselbrus i huvudet.
En patients symtom kom senare tillbaka och försämrades efter behandlingen, och en annan patients tillstånd visade inga varaktiga tecken på förbättring, men blev inte sämre. Båda slutade med att få kirurgiska shuntar placerade.
Gailloud, docent vid Johns Hopkins University School of Medicine, påpekar att pseudotumor cerebri är en av många typer av idiopatisk intrakraniell hypertension, vars ursprung är okänt. Men, säger han, den omedelbara friska återhämtningen av trycket i venen till följd av stentningen bevisar att förträngningen av den tvärgående sinusvenen inte berodde på krafter utanför venen, utan var inbyggd i den. ”Nu när vi vet mer om vad som faktiskt händer kan vi inrikta vår forskning på att ta reda på vad som orsakar förträngningen av sinus transversus”, säger han.
I studien erbjöds 11 kvinnor och en man stentning av sinus transversus som ett alternativ till kirurgisk shuntning, men först efter att viktnedgång, bantning och läkemedelsbehandling med acetazolamid, eller Diamox, ett läkemedel som sänker trycket i hjärnan, hade misslyckats med att lindra deras symptom. Deltagarna kom från de centrala delstaterna i Atlanten och var mellan 21 och 55 år gamla. Alla var överviktiga, med ett genomsnittligt kroppsmasseindex på 32,6.
Alla behandlades vid Johns Hopkins Hospital mellan januari 2008 och juni 2011 och fick tryckprov på ryggmärgsvätskan, angiogram och datortomografi för att bekräfta att pseudotumor cerebri och venförträngningar orsakade deras symtom, varav det allvarligaste är dimsyn, ett tecken på permanenta nervskador. De flesta studiedeltagarna, säger Gailloud, upplevde initiala symtom på svår huvudvärk, och mer än hälften rapporterade ”ett susande ljud” i huvudet. Alla övervakades på sjukhuset i två dagar efter IVUS, som endast krävde allmänbedövning, och följdes genom regelbundna kontroller i mellan ett år och så länge som fyra och ett halvt år.
Seniorstudent och neurolog Abhay Moghekar, M.D., säger att teamet kommer att fortsätta att övervaka de patienter som väljer transverse sinus stenting i stället för kirurgisk shunting och jämföra deras framsteg under ytterligare flera år.
Moghekar, biträdande professor och chef för Center for Cerebrospinal Fluid Disorders vid Johns Hopkins, säger att det blir allt viktigare att ha alternativa och permanenta behandlingar för pseudotumor cerebri, eftersom tillståndet tycks vara knutet till fetma, som nu är en epidemi i USA. Han säger att han för tio år sedan såg mindre än två dussin fall per år, men att han nu ser långt över hundra.
”Pseudotumor cerebri är ett allvarligt tillstånd, där utsikten att bli blind är mycket verklig”, säger Moghekar. ”Hittills hade vi inte mycket bevis för varför kirurgisk shuntning eller IVUS-stentning fungerade”, tillägger han och påpekar att ytterligare studier kan använda tryckgradienter för att skilja mellan personer som svarar bäst på det ena eller det andra ingreppet.
Finansieringsstöd för denna studie tillhandahölls av Johns Hopkins Hospital.
Förutom Radvany, Gailloud och Moghekar var andra Johns Hopkins-forskare som medverkade i studien David Solomon, M.D., Ph.D., Diego San Millan, M.D., Prem Subramanian, M.D., Neil Miller, M.D., Daniele Rigamonti, M.D. och Ari Blitz, M.D.
.