De 12 paren kranialnerver

1. Olfactory (lukt)
2. Optic (syn)
3. Oculomotorisk (ögonrörelse och fokusering)
4. Trochlear (ögonrörelse)
5. Trigeminal (känsla i ansiktet, käkmuskler som används vid tuggning)
6. Abducens (ögonens rörelse)
7. Facial (ansiktsmuskler, skalp, smak)
8. Akustisk eller vestibulocochleär (hörsel, balans)
9. Glossopharyngeal (smak, muskler som används vid sväljning, känsel i svalget och mellanörat)
10. Vagal (rörelse och känsel i svalget och struphuvudet; Känsla i bukorganen; övervakar hjärtfrekvens, blodtryck och matsmältning)
11. Accessoriska (muskler i svalget, struphuvudet, övre delen av halsen och övre delen av halsen)
12. Hypoglossal (tungans rörelse)

Glossofaryngeal neuralgi (GPN) är ett ganska sällsynt tillstånd som kännetecknas av svår, svåra och häftiga episoder av smärta som lokaliseras till den yttre hörselgången, tungbasen, tonsillen eller området under käkvinkeln. Denna smärta förväxlas ofta med trigeminusneuralgi och felbehandlas. Den är relaterad till hyperaktivitet i den glossofaryngeala nerven. GPN är sällsynt jämfört med TN. Smärtan påverkar de sensoriska områden som motsvarar den glossofaryngeala neuralgien med en gren av den sensoriska vagusnerven. GPN består av spasmodisk, momentan och svår skarp smärta i det bakre området av halsen, tonsillarfossa, tungbasen, öronkanalen och områden under mandibelns vinkel. I allmänhet kvarstår smärtan i sekunder till minuter och utlöses ofta av tuggning, hosta, gäspning, tal och sväljning. Eftersom Glossopharyngeal neuralgi är ett relativt sällsynt tillstånd Det finns olika diagnostiska och behandlingsmässiga dilemman.

Glossopharyngeal neuralgi tros orsakas av irritation av den nionde kranialnerven, även om irritationskällan i de flesta fall aldrig hittas.

Möjliga orsaker är bland annat:

• neurovaskulär kompression: Blodkärl som angränsar till nervrotans entrézon för den glossofaryngeala nerven
• Tumörer vid skallbasen
• Tumörer eller infektioner i hals och mun

Radiografiska kännetecken

Avbildningens viktigaste uppgift är att identifiera potentiella orsaker vid skallbasen.

CT

CT kan inte visualisera nerven men kan avgränsa pars nervosa i foramen jugularis.

MRI

MRI är det idealiska sättet att avbilda nerven som syns särskilt bra på kraftigt T2-viktade tunnsnittsbilder (t.ex. FIESTA/CISS). Kontrast är också nödvändigt för att bedöma onormal förstärkning av nerven eller omgivande strukturer.

Dessutom krävs MRA för att bedöma om det finns en komprimerande vaskulär slinga, som oftast återfinns vid nervrotans ingångszon.

Historiska aspekter

I 1910 beskrev Weisenburg för första gången GPN som en orsak till Tic douloureux när en patient presenterade sig för honom med lansinerande smärta i svalg och öra. År 1921 myntade Harris termen ”glossopharyngeal neuralgi” och beskrev den som ett smärtsamt syndrom som kännetecknas av paroxysmer av ensidig och svår lanserande smärta i nervens utbredning, som kan väckas genom stimulering av triggerpunkter i nervens områden. Smärtan kan vara spontan eller utlösas av en rad olika handlingar som stimulerar det område som försörjs av den glossofaryngeala nerven, nämligen gäspning, hosta, sväljning och tal. År 1933 erkände Reichert den tympaniska grenen (Jacobsons nerv) av den glossofaryngeala nerven som en orsak till öronsmärta vid GPN. Wortis et al. (1942) beskrev först GPN i samband med hjärtstillestånd och synkope som är ovanliga presentationer av GPN.

GPN är en blandning av kranialnerver som har somatiska sensoriska fibrer från orofarynx, mastoid, mellanörat och Eustachiska röret samt tungans bakre tredjedel. Mellanörat och mastoid har en sensorisk tillförsel av den glossofaryngeala nerven tillsammans med den tympaniska grenen eller Jacobsons nerv. Det får också särskilda sensoriska fibrer för smak samt kemoreceptorer och baroreceptorer från karotiskroppen och karotis sinus. Stylopharyngeusmuskulaturen försörjs av den motoriska komponenten, och parotidkörteln försörjs av den parasympatiska sekretomotoriska försörjningen. Heringnerven är en viktig gren av carotis sinusgrenen, som förmedlar kemoreceptor- och baroreceptorinformation centralt för cirkulatorisk refluxfunktion och kan vara ansvarig för GPN:s arytmogenicitet.

Klassiskt beskrivs den som en svår övergående stickande smärta som upplevs i örat, tungbasen, tonsillarfossa eller under käkvinkeln. Smärtans lokalisering kan dock ha betydligt varierande fördelning och överlappning bland de nerver som försörjer ansiktet (trigeminus-, vagal- och facialisnerver). De ovanliga presentationerna är hjärtarytmier i samband med smärtepisoder, rädsla för att äta (vilket kan vara den utlösande orsaken till smärtepisoden) och synkope.

Det måste understrykas att GPN inte är så ovanligt som det rapporteras i litteraturen på grund av svårigheter att ställa diagnos, omedvetenhet om sjukdomen och än mer med det ökande antalet patienter med styalgi (smärta på grund av förlängd styloidprocess). Den jämförs ofta med trigeminusneuralgi när det gäller presentation och incidens på grund av den betydande överlappningen av symtomen och orsakar därmed ett diagnostiskt dilemma.

GPN kan vara idiopatisk med avsaknad av någon uppenbar lesion. De flesta fall känns främst igen som glossopharyngeal nervkompression som utlöses av ett kärl i hjärnstammens rotintagszon. Idiopatiska orsaker kan vara vaskulär dekompression och/eller central pontin dysfunktion. Den sekundära orsaken är en märkbar lesion som omfattar trauma (skallbasfraktur, penetrerande skada), poststrålning, neoplasm (skallbas, cerebellopontin, hjärnstam, farynx, tunga, tonsill, metastatiska huvud- och halstumörer), infektion (tonsillit, faryngit, petrositis, araknoidit, parafaryngeal abscess och tuberkulos), kirurgi (post-tonsillektomi, efter halsdissektion och efter kraniotomi), vaskulära missbildningar (arteriovenös missbildning, fusiforma aneurysm, persisterande hypoglossusartär och dissektion av vertebralartären), demyelinisering (MS) och Eagles syndrom samt andra som inkluderar direkt karotispunktion, överväxning av plexus choroidus och hyperaktivt dysfunktionssyndrom. Denna typ av GPN åtföljs vanligtvis av domningar eller smärta runt det drabbade området.

Nerven glossopharyngeal är en blandad kranialnerv med både sensoriska och motoriska komponenter. Den får somatiska sensoriska fibrer från orofarynx, tungans bakre tredjedel, Eustachiska röret More Details, mellanörat och mastoid. Den sensoriska tillförseln till mellanörat och mastoid passerar längs den tympaniska grenen eller Jacobsons nerv. Den glossopharyngeala nerven får också särskilda sensoriska fibrer för smak i tungans bakre tredjedel samt kemoreceptor- och baroreceptor-afferenta inflöden från karotiskroppen respektive karotishinus. Den motoriska komponenten försörjer den strierade muskeln stylopharyngeus och sekretomotoriska parasympatiska fibrer till parotidkörteln. Den andra viktiga grenen är carotis sinusnerven (Nerve of Hering) som försörjer karotiskroppen och karotis sinus. Den förmedlar kemoreceptor- och sträckbaroreceptorinformation centralt för respiratorisk, cirkulatorisk reflexfunktion och kan vara ansvarig för arytmogenitet hos GPN.

Livshotande komplikationer av GPN

Harris et al. (1921) rapporterade att GPN kunde förknippas med hjärtdysrytmi och instabilitet. Detta samband är väl accepterat och har dokumenterats av många författare. De olika rapporterna och fallstudierna har sammanställts och sammanfattats av Ferrante et al. Intensiv irritabilitet och hyperstimulering av den glossofaryngeala nerven återkopplas till kärnan i tractus solitarius i mellanhjärnan och via kollateraler når den dorsala motoriska kärnan i vagusnerven. Denna aktivering av denna onormala slinga vid svår neuralgisk smärta skulle vara ansvarig för den förhöjda vagala reaktionen i form av hjärtrytmrubbningar, bradykardi och hypotoni, med cerebral hypoxi, långsammare EEG-aktivitet, synkope och kramper. Kvistiga rörelser, klonus i extremiteterna, automatiska smaskiga rörelser med läpparna och uppåtriktad vridning av ögonen är tecken på cerebral hypoxi som inducerats av bradykardi. Det kardiovaskulära fenomenet ses under smärtattacken eller omedelbart efter den. Både läkemedelsbehandling och kirurgisk behandling eliminerar dessa. Det finns en undergrupp av patienter med påvisbara kardiella manifestationer utan typiska neuralgiska symtom som har svarat mycket bra på glossopharyngeal nervavulsion eller MVD. Sådana syndrom har kallats icke-neuralgisk GPN, som ett erkännande av det faktum att irritabilitet hos den glossofaryngeala nerven inte alltid ger upphov till smärta.