Diskussion
CEOT är en godartad tumör av okänd orsak som är relaterad till den odontogena apparaten (2). Pindborg, 1958, kategoriserade den först som en distinkt histopatologisk enhet. Den kännetecknas av tre olika histologiska kännetecken. Den första strukturen består av fasta epitelskikt eller öar med varierande tjocklek och framträdande gränser. De polyedriska epitelcellerna uppvisar nukleär polymorfism och eosinofil cytoplasma, men mitoser är sällsynta. Det andra kännetecknet består av en acellulär hyaliniserad stromal bro, varvat med foci av en amyloidliknande substans. Det tredje kännetecknet består av en varierande mängd runda, konglomerade eller koncentriska laminära (Liesegang-ring) förkalkningar (3-5). Tidigare återspeglades osäkerheten om de histologiska egenskaperna hos CEOT i de olika termerna för sjukdomen, inklusive ovanligt ameloblastom, cystiskt odontom och adenoid adamantinom (5). Samband med adenomatoid odontogen tumör och dentigerös cysta hade rapporterats och tyder på heterogenitet i histopatogenesen (2, 6, 7).
CEOT förekommer sällan, med en frekvens som varierar från 0,17 % till 1,8 % av alla odontogena tumörer (3, 7). Båda könen är lika drabbade. Sjukdomen manifesterar sig vanligen mellan 20 och 60 års ålder. De flesta av patienterna är asymtomatiska vid tidpunkten för den första diagnosen. Den långsamt förstorande massan kan leda till mekaniska effekter. Även om det anses vara en godartad tumör har lokal vävnadsinvasion dokumenterats (8). Den rapporterade återfallsfrekvensen varierar mellan 10 och 14 % (3, 9, 10).
Två tredjedelar av CEOT uppstår i mandibeln, medan en tredjedel uppstår i maxillan (7). Majoriteten av de registrerade fallen har varit centralt belägna, huvudsakligen i underkäkens premolar-molarregion. I en nyligen publicerad artikel av Ng och Siar (3) rapporterades en prevalens för överkäken hos asiater, i motsats till den högre prevalensen i underkäken i västvärlden. Även om det var en övervägande intraosseös lesion är den extraosseösa typen den mest sällsynta (5 %) av alla CEOT. Dessa har hittats perifert i den främre maxillära eller mandibulära gingivan, med, såvitt vi vet, endast sex rapporterade fall i litteraturen (3, 4, 7).
De fem mönstren av radiografiska manifestationer av CEOT representerar troligen sekventiella stadier i ett sjukdomsspektrum snarare än diskreta kategorier. De två vanligaste utseendena av CEOT är perikoronal lucency och lucenta områden med diffus opacitet. Andra utseenden, inklusive blandade lucent-opaka lesioner som inte är associerade med en obearbetad tand, ”driven snow”-utseende och en solid opacitet, står för en minoritet av fallen (7).
Vårt fall uppvisade MR-avbildningsutseende som är jämförbart med de flesta sinustumörer som beskrivits på andra ställen, med en övervägande låg signalintensitet på T1-viktade bilder och en hög signalintensitet på T2-viktade bilder. Heterogen kontrastförstärkning, som ses inom massan, är ett vanligt fynd i fall av sinustumörer. Intressant nog sågs de omfattande förkalkningarna och den obearbetade käkbenstanden som låg i mitten av massan tydligt på datortomografi och MR-bilder i vårt fall. På datortomografin sågs de som diffusa med hög attenuering, vilket tyder på förkalkning och förbening. På både T1- och T2-viktade MR-bilder sågs de som områden med låg signalintensitet. Denna medföljande unerupted tand har nämnts i 52 % av CEOT-fallen (4, 7). I majoriteten av fallen är intralesionella förkalkningar associerade. Lokal vävnadsinvasion med brott på de främre och mediala käkbensväggarna och involvering av alveolärprocessen visades på kontrastförstärkta T1-viktade bilder som ersättning av kortex med låg signalnivå av tumör med hög signalnivå. MR-avbildning var överlägsen när det gällde att visa buccinatormuskel och subkutan vävnadsinvasion i kinden i vårt fall. I motsats till den allmänna uppfattningen om en mindre aktiv och mindre förkalkad extraosseös typ av CEOT innehöll vårt fall grova förkalkningar och lokal invasion. Såvitt vi vet finns det ingen rapport om MR-bildframträdanden av en extraosseös CEOT som uppvisar ett lokalt aggressivt beteende.
Tomografifyndet liknade det beskrivna med en heterogen massa med en något lågt avsmalnande kant och ett högt avsmalnande centrum. CT var användbar för att visa förkalkningar, unerupted tand och benerosion.
Advance imaging CT och MR-avbildning avgränsade både storlek och utbredning av CEOT, vilket är viktigt för kirurgisk planering. Enukleation av tumören förblir den viktigaste behandlingen. Eftersom det endast finns ett begränsat antal fall med långtidsresultat tillgängliga i litteraturen är långtidsuppföljning indicerad (10).
Och även om det är sällsynt är det viktigt att inkludera extraosseös CEOT i differentialdiagnosen av en komplex massa i käkbenet (maxillary antrum). Ett noggrant sökande bör göras efter en karakteristisk icke upphöjd tand i centrum, vilket skulle stödja ett odontogent ursprung för tumören. Närvaron av tryckremodellering av maxillary antrum och läsionens uteslutande extraosseösa läge gör maligna sjukdomar, såsom osteogena sarkom eller kondrosarkom, till osannolika orsaker. Differentialdiagnosen för odontogena tumörer består av odontom och godartade fibro-osseösa lesioner, inklusive fibrös dysplasi och ossifierande fibrom. Även om fibrös dysplasi i huvudsak är en intraosseös lesion kan utvidgningen av benet med den simulera en tumörmassa i det området. Ossifierande fibrom som förekommer i överkäken kan ha grov förkalkning inom lesionen. Det typiska radiografiska utseendet på ett komplext odontom är en amorf opacitet med otaliga diskreta tandliknande förtätningar (denticles) (11). Detta kännetecken saknas i vårt fall, och odontomet är histologiskt distinkt från CEOT. CT- och MR-avbildning bör effektivisera tolkningsprocessen, men i slutändan är histologisk undersökning obligatorisk för diagnosen.