Abstract

von Meyenburg-komplekser er hamartomer, der opstår fra intra-hepatiske galdegange. Symptomatiske læsioner er ualmindelige, og kæmpelæsioner er overordentlig sjældne. Når de findes, bør de udskæres, fordi der er rapporter om maligne forandringer i store, symptomatiske læsioner. Vi rapporterer et tilfælde af et symptomatisk gigantisk von Meyenburg-kompleks.

INTRODUKTION

von Meyenburg-komplekser (VMC’er) er hamartomer, der opstår fra intra-hepatiske galdegange (BD) . Rapporter om symptomatiske VMC’er er ualmindelige, og kæmpelæsioner er sjældne. Vi rapporterer et tilfælde af et gigantisk, symptomatisk VMC, der skabte et diagnostisk dilemma.

CASE REPORT

En 55-årig kvinde klagede over forværring af epigastriske smerter og opkastninger på baggrund af tidlig mæthed og ukvantificeret vægttab i ~1 år. Der var ingen anamnese om kroniske medicinske sygdomme, medicinforbrug eller alkoholindtagelse. Abdomen var blødt og ikke ømt, men der var en vag masse i venstre øvre kvadrant.

Gastroskopi tydede på ekstrinsisk kompression af gastrisk fundus, men slimhinden var normal i udseende. Abdominal ultralyd afslørede tilstedeværelsen af en solitær cystisk masse i venstre øvre kvadrant, der målte ~9 × 10 × 11 cm (Fig. 1). Trods computertomografisk scanning (fig. 2 og 3) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) (fig. 4) kunne cystens oprindelse ikke bestemmes, fordi den var tæt forbundet med mave, lever og milt. Der var ingen andre læsioner i brystet eller i maven. Hepatitis B-overfladeantigen, leverfunktionstest og tumormarkører (CA 19-9, CEA og alfafoetoprotein) var alle inden for normale grænser.

Figur 1:

Billeder fra abdominal ultralyd, der viser den hepatiske cyste.

Figur 1:

Billeder fra abdominal ultralyd, der viser den hepatiske cyste.

Figur 2:

Axialt snit af en CT-scanning, der viser den cystiske læsion, der er intimt forbundet med milten (S), mavekroppen (G) og leveren (L). Der kan ikke påvises et klart plan mellem cysten og disse organer.

Figur 2:

Axialsnit af en CT-scanning, der viser den cystiske læsion, der er intimt forbundet med milten (S), mavekroppen (G) og leveren (L). Der kan ikke påvises et klart plan mellem cysten og disse organer.

Figur 3:

Rekonstrueret saggital og koronal visning af en CT-scanning af abdomen, der viser den hepatiske cyste (asterisk) i det subdiaphragmatiske rum. Cysten er intimt forbundet med milten (S), leveren (L) og mavekroppen (G). Oprindelsesorganet kan ikke bestemmes ud fra CT-scanninger.

Figur 3:

Rekonstrueret saggital og koronal visning af en CT-scanning af abdomen, der viser den hepatiske cyste (asterisk) i det subdiaphragmatiske rum. Cysten er intimt forbundet med milten (S), leveren (L) og mavekroppen (G). Oprindelsesorganet kan ikke bestemmes ud fra CT-scanninger.

Figur 4:

Abdominal MRI viser cysten (asterisk), der er tæt forbundet med venstre leverlap (L), milt (S) og gastrisk krop (G), stadig uden et klart påviseligt plan mellem strukturerne.

Figur 4:

Abdominal MRI viser cysten (stjerne), der er tæt forbundet med venstre leverlap (L), milt (S) og gastrisk krop (G), stadig uden et klart påviseligt plan mellem strukturerne.

En præoperativ diagnose kunne ikke cementeres. Derfor blev denne patient taget til sonderende laparoskopi. Ved laparoskopi blev det konstateret, at cysten opstod inden for leverens segmenter II/III og ikke var knyttet til mave eller milt. Der blev foretaget en laparoskopisk venstre lateral segmentektomi for at fjerne læsionen efter onkologiske principper (fig. 5). Den postoperative genoptræningsperiode var begivenhedsløs, og hun blev udskrevet inden for 48 timer.

Figur 5:

Vestre laterale segment af leveren er blevet excideret en bloc med mindst 2 cm groft normale levermarginer (L). Den store tykvæggede cyste kan ses udgå fra det infero-laterale segment af venstre lever (stjerne).

Figur 5:

Venstre laterale segment af leveren er blevet excideret en bloc med mindst 2 cm groft normale hepatiske margener (L). Den store tykvæggede cyste med tykke vægge kan ses udgå fra det infero-laterale segment af venstre lever (stjerne).

En ex-vivo-undersøgelse viste, at cysten var fyldt med størknet geléagtigt materiale og omgivet af en tyk væg, der målte 3 cm i maksimal tykkelse. Histologisk undersøgelse bekræftede, at cystens væg var sammensat af løst kollagene væv, der var foret med et enkelt lag af kuboide celler i overensstemmelse med epitel af biliær type (fig. 6). Det tilstødende leverparenkym indeholdt flere ektaktiske BD med fokal forgrening. Det omgivende stroma var tæt hyaliniseret med et let lymfocytinfiltrat og dilaterede lymfekanaler (fig. 7). Det samlede histologiske billede var i overensstemmelse med en solitær ikke-neoplastisk cyste, der opstod inden for et harmartom i galdevejen.

Figur 6:

Low power view af den hepatiske cyste (stjerne) ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Cystevæggen består af løst kollagene væv, der er foret med et enkelt lag af kuboidale celler (pil), der er repræsentative for epithel af biliær type. Der ses ektatiske BD i det tilstødende leverparenkym.

Figur 6:

Low power view af levercysten (asterisk) ved anvendelse af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Cystevæggen består af løst kollagene væv, der er foret med et enkelt lag af kuboidale celler (pil), der er repræsentative for epithel af biliær type. Der ses ektatiske BD i det tilstødende leverparenkym.

Figur 7:

Fotografi, der viser et højstyrkebillede af leverparenkym ved siden af cysten ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Leverparenkymet indeholder flere ectaktiske BD (stjerne), nogle med fokal forgrening. Stromaet er tæt hyaliniseret (H) og indeholder en tæt lymfocytinfiltration (L).

Figur 7:

Foto, der viser et højstyrkebillede af leverparenkymet ved siden af cysten ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Leverparenkymet indeholder flere ectaktiske BD (stjerne), nogle med fokal forgrening. Stromaet er tæt hyaliniseret (H) og indeholder en tæt lymfocytinfiltration (L).

DISCUSSION

I 1918 beskrev en schweizisk patolog, Hanns von Meyenburg, intra-hepatiske cyster, der var dannet af klynger af BD . Denne læsion, VMC, er nu anerkendt som et hamartom, der opstår i den intra-hepatiske BD. Det er en teori, at denne læsion skyldes, at den embryonale BD ikke kan involuere . De vedvarende kanaler udvider sig, når galde bliver inspiceret, og danner til sidst makroskopiske cyster. Den resulterende galde-stase kan føre til intraduktal udfældning af kolesterol, hvilket fører til en udvidet moden BD med reaktiv peri-duktal fibrose . Disse klassiske mikroskopiske træk var til stede i vores tilfælde.

Makroskopisk fremtræder VMC’er normalt som multiple, nodulære læsioner under Glissons kapsel, der varierer i diameter fra 0,5 til 1,5 cm . Kæmpe-VMC’er er overordentlig sjældne og udgør kun 0,4% af alle tilfælde . Læsionen hos vores patient var 11 cm i diameter, hvilket er meget mindre end den største rapporterede læsion, som var 21,6 cm på sin bredeste diameter . Den var imidlertid sammenlignelig med de kæmpekomplekser, der er fundet i den medicinske litteratur, som rapporteres at være 9,8 cm i gennemsnitlig diameter .

VMC’er er ualmindelige og forekommer hos 5% af uselekterede voksne ved obduktion . Da de fleste er asymptomatiske, diagnosticeres de sjældnere in vivo, hvor incidensen varierer fra 0,4 % til 2,8 % . De har tendens til at være hyppigere hos patienter med polycystisk sygdom og har ingen konstateret kønsprædilektion.

De fleste af disse læsioner forbliver asymptomatiske . Når de bliver klinisk tydelige, kan patienterne opleve vage abdominale smerter fra blødning eller kolangitis . I moderne praksis opdages de fleste tilfældigt ved abdominal billeddannelse . Ofte kan VMC’er skabe et diagnostisk dilemma, fordi de ligner hepatiske metastaser . På samme måde kunne der i vores tilfælde ikke stilles en præoperativ diagnose.

På ultralydsundersøgelse fremstår de som små intra-hepatiske læsioner med blandet ekkogenicitet . De fremstår ofte som mållæsioner med central hyper-echogenicitet på grund af kolesterolkrystaller, der udfældes ud af opløsningen inden for den dilaterede BD . På CT-scanninger fremstår VMC’er uregelmæssige med områder med lav attenuation, der ikke forstærkes normalt med kontrast .

Den mest præcise modalitet til at diagnosticere VMC’er er sandsynligvis en MRT med gadolinium . Den kan også hjælpe med at skelne mellem Carolis sygdom, intra-hepatiske kolangiokarcinomer og levermetastaser . På MRI fremtræder de typisk som hyperintense, uregelmæssigt afgrænsede cyster, der ikke kommunikerer direkte med galdekædet .

Der har været rapporter om neoplastisk transformation af VMC’er . Da Melnick retrospektivt evaluerede resultaterne af 70 obduktioner hos personer med kendt polycystisk leversygdom, rapporterede de om benign neoplastisk transformation af VMC’er i to tilfælde (3%). Malign transformation til kolangiokarcinom er rapporteret ualmindeligt i få andre rapporter og har tendens til at forekomme hyppigere med kæmpekomplekser .

Röcken et al. rapporterede den største serie af kolanciokarcinomer opstået på baggrund af VMC’er. Interessant nok rapporterede de fire tilfælde – som alle var mænd i det syvende årti af livet . Der var associerede maligniteter i 75 % af tilfældene, hvor to patienter havde sameksisterende kolorektalcarcinom og en sameksisterende hepatocellulært carcinom . Ved at undersøge flere histologiske prøver kunne Xiu et al. og Röcken et al. uafhængigt af hinanden påvise en gradvis overgang fra hyperplasi-dysplasi-neoplastisk ændring i flere foci på baggrund af VMC’er. Selv om mange betragter VMC’er som benigne hamartomatøse læsioner, har Röcken et al. og Xiu et al. foreslået, at gigantiske VMC’er bør betragtes som potentielt præmaligne, hvilket kræver excision og overvågning.

Klinikere bør være opmærksomme på diagnosen, da de lejlighedsvis kan blive påvist ved billeddannelse. Selv om symptomatiske læsioner er ualmindelige, og kæmpelæsioner er sjældne, bør de excideres, når de påtræffes, fordi der er potentiale for malign transformation.

AKNOTER

Der blev ikke stillet midler til rådighed for udarbejdelsen af dette manuskript. Der er ikke behov for yderligere anerkendelser.

ERKLÆRING OM INTERESSEKONFLIKTER

Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.

1

Ohto
W

,

Vshio
H

.

Histologisk rekonstruktion af et von Meyenburg-kompleks på leveroverfladen

.

Endoscopy
1984

;

16

:

71

4

.

2

Redston
MS

,

Wanless
IR

.

Det hepatiske von Meyenburg-kompleks: prævalens og association med hepatiske og nyrecyster blandt 2843 obduktioner

.

Mod Pathol
1996

;

9

:

233

7

.

3

Martin
DR

,

Kalb
B

,

Sarmiento
JM

,

Heffron
TG

,

Coban
I

,

Volkan-Adsav
N

.

Gigantiske og komplicerede varianter af cystiske galdegangshamartomer i leveren: MRI-fund og patologiske korrelationer

.

J Magn Reson Imaging
2010

;

31

:

903

11

.

4

Melnick
PJ

.

Polykystisk lever: analyse af 70 tilfælde

.

Arch Pathol
1955

;

59

:

162

.

5

Zheng
RQ

,

Zhang
B

,

Kudo
M

,

Onda
H

,

Inoue
T

.

Billeddannende resultater af biliære hamartomer

.

World J Gastroenterol
2005

;

13

:

6354

9

.

6

Nagano
Y

,

Matsuo
K

,

Gorai
K

,

Sugimori
K

,

Kunisaki
C

,

Ike
H

, m.fl. .

Galdegangshamartomer (von Meyenburg-komplekser), der efterligner levermetastaser fra galdegangskræft: MRC findings

.

World J Gastroenterol
2006

;

12

:

1321

3

.

7

Röcken
C

,

Pross
M

,

Brucks
U

,

Ridwelski
K

,

Roessner
A

.

Cholangiokarcinom, der forekommer i leveren med multiple galdegangshamartomer

.

Arch Pathol Lab Med
2000

;

124

:

1704

6

.

8

Xiu
AM

,

Xian
ZH

,

Zhang
SH

,

Chen
XF

.

Intrahepatisk kolangiokarcinom, der opstår i multiple galdegangshamartomer: rapport om to tilfælde og gennemgang af litteraturen

.

Eur J Gastroenterl Hepatol
2009

;

21

:

580

4

.

9

Song
JS

,

Lee
YJ

,

Kim
KW

,

Huh
J

,

Jang
SJ

,

Yu
E

.

Cholangiocarcinom opstået i von Meyenburg-komplekser: rapport om fire tilfælde

.

Pathol Int
2008

;

58

:

503

12

.

10

Jain
D

,

Ahrens
W

,

Finkelstein
S

.

Molekylære beviser for det neoplastiske potentiale af hepatiske Von-Meyenburg-komplekser

.

Appl Immunohistochem Mol Morphol
2010

;

18

:

166

71

.

Udgivet af Oxford University Press og JSCR Publishing Ltd. Alle rettigheder forbeholdes. © Forfatteren 2016.
Dette er en Open Access-artikel, der distribueres i henhold til vilkårene i Creative Commons Attribution Non-Commercial License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/), som tillader ikke-kommerciel genbrug, distribution og reproduktion i ethvert medie, forudsat at det originale værk er korrekt citeret. For kommerciel videreanvendelse bedes du kontakte [email protected]

Articles

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.