Abstract
von Meyenburg-komplekser er hamartomer, der opstår fra intra-hepatiske galdegange. Symptomatiske læsioner er ualmindelige, og kæmpelæsioner er overordentlig sjældne. Når de findes, bør de udskæres, fordi der er rapporter om maligne forandringer i store, symptomatiske læsioner. Vi rapporterer et tilfælde af et symptomatisk gigantisk von Meyenburg-kompleks.
INTRODUKTION
von Meyenburg-komplekser (VMC’er) er hamartomer, der opstår fra intra-hepatiske galdegange (BD) . Rapporter om symptomatiske VMC’er er ualmindelige, og kæmpelæsioner er sjældne. Vi rapporterer et tilfælde af et gigantisk, symptomatisk VMC, der skabte et diagnostisk dilemma.
CASE REPORT
En 55-årig kvinde klagede over forværring af epigastriske smerter og opkastninger på baggrund af tidlig mæthed og ukvantificeret vægttab i ~1 år. Der var ingen anamnese om kroniske medicinske sygdomme, medicinforbrug eller alkoholindtagelse. Abdomen var blødt og ikke ømt, men der var en vag masse i venstre øvre kvadrant.
Billeder fra abdominal ultralyd, der viser den hepatiske cyste.
Billeder fra abdominal ultralyd, der viser den hepatiske cyste.
Axialt snit af en CT-scanning, der viser den cystiske læsion, der er intimt forbundet med milten (S), mavekroppen (G) og leveren (L). Der kan ikke påvises et klart plan mellem cysten og disse organer.
Axialsnit af en CT-scanning, der viser den cystiske læsion, der er intimt forbundet med milten (S), mavekroppen (G) og leveren (L). Der kan ikke påvises et klart plan mellem cysten og disse organer.
Rekonstrueret saggital og koronal visning af en CT-scanning af abdomen, der viser den hepatiske cyste (asterisk) i det subdiaphragmatiske rum. Cysten er intimt forbundet med milten (S), leveren (L) og mavekroppen (G). Oprindelsesorganet kan ikke bestemmes ud fra CT-scanninger.
Rekonstrueret saggital og koronal visning af en CT-scanning af abdomen, der viser den hepatiske cyste (asterisk) i det subdiaphragmatiske rum. Cysten er intimt forbundet med milten (S), leveren (L) og mavekroppen (G). Oprindelsesorganet kan ikke bestemmes ud fra CT-scanninger.
Abdominal MRI viser cysten (asterisk), der er tæt forbundet med venstre leverlap (L), milt (S) og gastrisk krop (G), stadig uden et klart påviseligt plan mellem strukturerne.
Abdominal MRI viser cysten (stjerne), der er tæt forbundet med venstre leverlap (L), milt (S) og gastrisk krop (G), stadig uden et klart påviseligt plan mellem strukturerne.
Vestre laterale segment af leveren er blevet excideret en bloc med mindst 2 cm groft normale levermarginer (L). Den store tykvæggede cyste kan ses udgå fra det infero-laterale segment af venstre lever (stjerne).
Venstre laterale segment af leveren er blevet excideret en bloc med mindst 2 cm groft normale hepatiske margener (L). Den store tykvæggede cyste med tykke vægge kan ses udgå fra det infero-laterale segment af venstre lever (stjerne).
Low power view af den hepatiske cyste (stjerne) ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Cystevæggen består af løst kollagene væv, der er foret med et enkelt lag af kuboidale celler (pil), der er repræsentative for epithel af biliær type. Der ses ektatiske BD i det tilstødende leverparenkym.
Low power view af levercysten (asterisk) ved anvendelse af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Cystevæggen består af løst kollagene væv, der er foret med et enkelt lag af kuboidale celler (pil), der er repræsentative for epithel af biliær type. Der ses ektatiske BD i det tilstødende leverparenkym.
Fotografi, der viser et højstyrkebillede af leverparenkym ved siden af cysten ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Leverparenkymet indeholder flere ectaktiske BD (stjerne), nogle med fokal forgrening. Stromaet er tæt hyaliniseret (H) og indeholder en tæt lymfocytinfiltration (L).
Foto, der viser et højstyrkebillede af leverparenkymet ved siden af cysten ved hjælp af hæmatoxylin- og eosinfarvning. Leverparenkymet indeholder flere ectaktiske BD (stjerne), nogle med fokal forgrening. Stromaet er tæt hyaliniseret (H) og indeholder en tæt lymfocytinfiltration (L).
DISCUSSION
I 1918 beskrev en schweizisk patolog, Hanns von Meyenburg, intra-hepatiske cyster, der var dannet af klynger af BD . Denne læsion, VMC, er nu anerkendt som et hamartom, der opstår i den intra-hepatiske BD. Det er en teori, at denne læsion skyldes, at den embryonale BD ikke kan involuere . De vedvarende kanaler udvider sig, når galde bliver inspiceret, og danner til sidst makroskopiske cyster. Den resulterende galde-stase kan føre til intraduktal udfældning af kolesterol, hvilket fører til en udvidet moden BD med reaktiv peri-duktal fibrose . Disse klassiske mikroskopiske træk var til stede i vores tilfælde.
Makroskopisk fremtræder VMC’er normalt som multiple, nodulære læsioner under Glissons kapsel, der varierer i diameter fra 0,5 til 1,5 cm . Kæmpe-VMC’er er overordentlig sjældne og udgør kun 0,4% af alle tilfælde . Læsionen hos vores patient var 11 cm i diameter, hvilket er meget mindre end den største rapporterede læsion, som var 21,6 cm på sin bredeste diameter . Den var imidlertid sammenlignelig med de kæmpekomplekser, der er fundet i den medicinske litteratur, som rapporteres at være 9,8 cm i gennemsnitlig diameter .
VMC’er er ualmindelige og forekommer hos 5% af uselekterede voksne ved obduktion . Da de fleste er asymptomatiske, diagnosticeres de sjældnere in vivo, hvor incidensen varierer fra 0,4 % til 2,8 % . De har tendens til at være hyppigere hos patienter med polycystisk sygdom og har ingen konstateret kønsprædilektion.
De fleste af disse læsioner forbliver asymptomatiske . Når de bliver klinisk tydelige, kan patienterne opleve vage abdominale smerter fra blødning eller kolangitis . I moderne praksis opdages de fleste tilfældigt ved abdominal billeddannelse . Ofte kan VMC’er skabe et diagnostisk dilemma, fordi de ligner hepatiske metastaser . På samme måde kunne der i vores tilfælde ikke stilles en præoperativ diagnose.
På ultralydsundersøgelse fremstår de som små intra-hepatiske læsioner med blandet ekkogenicitet . De fremstår ofte som mållæsioner med central hyper-echogenicitet på grund af kolesterolkrystaller, der udfældes ud af opløsningen inden for den dilaterede BD . På CT-scanninger fremstår VMC’er uregelmæssige med områder med lav attenuation, der ikke forstærkes normalt med kontrast .
Den mest præcise modalitet til at diagnosticere VMC’er er sandsynligvis en MRT med gadolinium . Den kan også hjælpe med at skelne mellem Carolis sygdom, intra-hepatiske kolangiokarcinomer og levermetastaser . På MRI fremtræder de typisk som hyperintense, uregelmæssigt afgrænsede cyster, der ikke kommunikerer direkte med galdekædet .
Der har været rapporter om neoplastisk transformation af VMC’er . Da Melnick retrospektivt evaluerede resultaterne af 70 obduktioner hos personer med kendt polycystisk leversygdom, rapporterede de om benign neoplastisk transformation af VMC’er i to tilfælde (3%). Malign transformation til kolangiokarcinom er rapporteret ualmindeligt i få andre rapporter og har tendens til at forekomme hyppigere med kæmpekomplekser .
Röcken et al. rapporterede den største serie af kolanciokarcinomer opstået på baggrund af VMC’er. Interessant nok rapporterede de fire tilfælde – som alle var mænd i det syvende årti af livet . Der var associerede maligniteter i 75 % af tilfældene, hvor to patienter havde sameksisterende kolorektalcarcinom og en sameksisterende hepatocellulært carcinom . Ved at undersøge flere histologiske prøver kunne Xiu et al. og Röcken et al. uafhængigt af hinanden påvise en gradvis overgang fra hyperplasi-dysplasi-neoplastisk ændring i flere foci på baggrund af VMC’er. Selv om mange betragter VMC’er som benigne hamartomatøse læsioner, har Röcken et al. og Xiu et al. foreslået, at gigantiske VMC’er bør betragtes som potentielt præmaligne, hvilket kræver excision og overvågning.
Klinikere bør være opmærksomme på diagnosen, da de lejlighedsvis kan blive påvist ved billeddannelse. Selv om symptomatiske læsioner er ualmindelige, og kæmpelæsioner er sjældne, bør de excideres, når de påtræffes, fordi der er potentiale for malign transformation.
AKNOTER
Der blev ikke stillet midler til rådighed for udarbejdelsen af dette manuskript. Der er ikke behov for yderligere anerkendelser.
ERKLÆRING OM INTERESSEKONFLIKTER
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, m.fl. .
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.