Abstract
Complexele von Meyenburg sunt hamartoame care apar din canalele biliare intrahepatice. Leziunile simptomatice sunt neobișnuite, iar leziunile gigantice sunt extrem de rare. Atunci când sunt întâlnite, acestea trebuie extirpate, deoarece există rapoarte de modificări maligne în leziunile mari, simptomatice. Noi raportăm un caz de complex von Meyenburg gigant simptomatic.
INTRODUCERE
Complecșii von Meyenburg (CVM) sunt hamartoame care apar din canalele biliare intrahepatice (BD) . Rapoartele privind VMC simptomatice sunt neobișnuite, iar leziunile gigantice sunt rare. Raportăm un caz de VMC gigant, simptomatic, care a creat o dilemă de diagnostic.
Raport de caz
O femeie în vârstă de 55 de ani s-a plâns de o înrăutățire a durerii epigastrice și a vărsăturilor pe un fond de sațietate precoce și pierdere în greutate necuantificată timp de ~1 an. Nu existau antecedente de boli medicale cronice, utilizare de medicamente sau consum de alcool. Abdomenul era moale și nedureros, dar o masă vagă era prezentă în cadranul superior stâng.
Imagini din ecografia abdominală care demonstrează chistul hepatic.
Imagini din ecografia abdominală care demonstrează chistul hepatic.
Figura 2:
Față axială a unei tomografii computerizate demonstrând leziunea chistică care este în relație intimă cu splina (S), corpul gastric (G) și ficatul (L). Nu poate fi demonstrat un plan clar între chist și aceste organe.
Față axială a unei tomografii computerizate care demonstrează leziunea chistică ce este în relație intimă cu splina (S), corpul gastric (G) și ficatul (L). Un plan clar între chist și aceste organe nu poate fi demonstrat.
Vedere sagitală și coronală reconstituită a unei tomografii computerizate a abdomenului care demonstrează chistul hepatic (asterisc) în spațiul subdiafragmatic. Chistul este în relație intimă cu splina (S), ficatul (L) și corpul gastric (G). Organul de origine nu poate fi determinat pe baza tomografiei computerizate.
Vederea sagitală și coronală reconstruită a unei tomografii computerizate a abdomenului care demonstrează chistul hepatic (asterisc) în spațiul subdiafragmatic. Chistul este în relație intimă cu splina (S), ficatul (L) și corpul gastric (G). Organul de origine nu poate fi determinat pe baza tomografiei computerizate.
IRM-ul abdominal demonstrează chistul (asterisc) în intimă legătură cu lobul stâng al ficatului (L), splina (S) și corpul gastric (G), încă fără un plan clar demonstrabil între structuri.
IRM abdominal demonstrează chistul (asterisc) intim legat intim de lobul stâng al ficatului (L), splina (S) și corpul gastric (G), încă fără un plan clar demonstrabil între structuri.
Segmentul lateral stâng al ficatului a fost excizat în bloc cu margini hepatice normale la nivel grosier de cel puțin 2 cm (L). Se poate observa chistul mare cu pereți groși care provine din segmentul infero-lateral al ficatului stâng (asterisc).
Segmentul lateral stâng al ficatului a fost excizat în bloc cu cel puțin 2 cm de margini hepatice grosier normale (L). Se poate observa chistul mare cu pereți groși care provine din segmentul infero-lateral al ficatului stâng (asterisc).
Vederea de mică putere a chistului hepatic (asterisc) cu ajutorul colorației cu hematoxilină și eozină. Peretele chistului este alcătuit din țesut colagenos lax, căptușit de un singur strat de celule cuboidale (săgeată) reprezentative pentru epiteliul de tip biliar. În parenchimul hepatic adiacent se observă BD ectatice.
Vederea cu putere redusă a chistului hepatic (asterisc) cu ajutorul colorației cu hematoxilină și eozină. Peretele chistului este alcătuit din țesut colagenos lax, căptușit de un singur strat de celule cuboidale (săgeată) reprezentative pentru epiteliul de tip biliar. În parenchimul hepatic adiacent se observă BD ectatice.
Fotografie care prezintă o vedere de mare putere a parenchimului hepatic adiacent chistului, folosind colorația cu hematoxilină și eozină. Parenchimul hepatic conține mai multe BD ectactice (asterisc), unele cu ramificații focale. Stroma este dens hialinizată (H) și conține o infiltrație limfocitară densă (L).
Fotografie care arată o vedere de mare putere a parenchimului hepatic adiacent chistului folosind colorația cu hematoxilină și eozină. Parenchimul hepatic conține mai multe BD ectactice (asterisc), unele cu ramificații focale. Stroma este dens hialinizată (H) și conține o infiltrație limfocitară densă (L).
DISCUȚII
În 1918, un patolog elvețian, Hanns von Meyenburg, a descris chisturile intrahepatice care erau formate din grupuri de BD . Această leziune, VMC, este acum recunoscută ca fiind un hamartom care apare în BD intrahepatic. Este teoretizat faptul că această leziune rezultă din eșecul BD embrionare de a involua . Canalele persistente se dilată atunci când bila devine inspistată, formând în cele din urmă chisturi macroscopice. Staza biliară rezultată poate duce la precipitarea intraductală a colesterolului, ceea ce duce la dilatarea BD mature cu fibroză reactivă peri-ductală . Aceste caracteristici microscopice clasice au fost prezente în cazul nostru.
Macroscopic, CMV apar de obicei ca leziuni multiple, nodulare, sub capsula lui Glisson, cu diametrul cuprins între 0,5 și 1,5 cm . VMC-urile gigantice sunt extrem de rare, reprezentând doar 0,4% din toate cazurile . Leziunea pacientului nostru a avut un diametru de 11 cm, mult mai mic decât cea mai mare leziune raportată, care a fost de 21,6 cm la cel mai larg diametru . Cu toate acestea, a fost comparabilă cu complexele gigantice întâlnite în literatura medicală, raportate ca având un diametru mediu de 9,8 cm .
VMC-urile sunt neobișnuite, apărând la autopsie la 5% din adulții neselectați . Deoarece majoritatea sunt asimptomatice, ele sunt diagnosticate mai rar in vivo, unde incidența variază de la 0,4% la 2,8% . Ele tind să fie mai frecvente la pacienții cu boală polichistică și nu au o predilecție de gen observată.
Majoritatea acestor leziuni rămân asimptomatice . Atunci când devin evidente din punct de vedere clinic, pacienții pot prezenta dureri abdominale vagi din cauza hemoragiei sau colangitei . În practica modernă, majoritatea sunt detectate întâmplător la imagistica abdominală . Adesea, CMV-urile pot crea o dilemă de diagnostic, deoarece au un aspect similar cu metastazele hepatice . În mod similar în cazul nostru, un diagnostic preoperator nu a putut fi cimentat.
La ecografie, ele apar ca mici leziuni intrahepatice cu ecogenitate mixtă . Apar adesea ca leziuni țintă, cu hiperecogenitate centrală datorată cristalelor de colesterol care precipită din soluție în cadrul BD dilatate . Pe tomografia computerizată, CMV apar neregulate, cu zone cu atenuare scăzută care nu se intensifică în mod normal cu substanță de contrast .
Modalitatea cea mai precisă pentru diagnosticarea CMV este probabil un RMN cu gadoliniu . Aceasta poate ajuta, de asemenea, la distingerea bolii Caroli, a colangiocarcinoamelor intrahepatice și a metastazelor hepatice . La IRM, ele apar de obicei ca chisturi hiperintensive, neregulat delimitate, care nu comunică direct cu arborele biliar .
Au fost raportate cazuri de transformare neoplazică a CMV-urilor. Când Melnick a evaluat retrospectiv rezultatele a 70 de autopsii la persoane cu boală hepatică polichistică cunoscută, a raportat transformarea neoplastică benignă a VMC-urilor în două cazuri (3%). Transformarea malignă în colangiocarcinom a fost raportată mai rar în alte câteva rapoarte și tinde să apară mai frecvent în cazul complexelor gigantice .
Röcken et al. au raportat cea mai mare serie de colanciocarcinoame apărute pe un fond de VMC-uri. Interesant, ei au raportat patru cazuri – toate fiind bărbați în al șaptelea deceniu de viață . Au existat tumori maligne asociate în 75% din cazuri, doi pacienți având carcinom colorectal coexistent și unul carcinom hepatocelular coexistent . Prin examinarea mai multor specimene histologice, Xiu et al. și Röcken et al. au reușit să demonstreze în mod independent tranziția treptată de la hiperplazie-displazie-schimbare neoplazică în mai multe focare pe fondul VMC. Deși mulți consideră VMC-urile ca fiind leziuni hamartomatoase benigne, Röcken et al. și Xiu et al. au sugerat că VMC-urile gigantice ar trebui să fie considerate potențial premaligne, necesitând excizie și supraveghere.
Clinicii ar trebui să fie conștienți de acest diagnostic, deoarece acestea pot fi ocazional întâlnite la imagistică. Deși leziunile simptomatice sunt neobișnuite și leziunile gigantice sunt rare, acestea ar trebui excizate atunci când sunt întâlnite, deoarece există un potențial de transformare malignă.
RECUNOȘTINȚE
Nu a fost pusă la dispoziție nicio finanțare pentru pregătirea acestui manuscris. Nu sunt necesare alte mulțumiri.
DECLARAȚIE DE CONFLICT DE INTERESE
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestui articol.
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, et al. .
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
.