Sarcomul mieloid

Sarcoamele mieloide, numite și sarcoame granulocitice, cloroame sau tumori mieloide extramedulare, sunt mase extramedulare rare alcătuite din celule precursoare mieloide. Aceste tumori reprezintă o prezentare unică a leucemiei mieloide acute (LMA), fie că este izolată, precedentă sau simultană cu afectarea măduvei osoase și a sângelui periferic.

Diferite de infiltratele leucemice, sarcoamele mieloide șterg în mod caracteristic arhitectura țesutului implicat și sunt recunoscute ca o entitate distinctă în clasificarea OMS a tumorilor țesuturilor hematopoietice și limfoide.

Epidemiologie

Se întâlnește mai frecvent este la copii, ~60% dintre aceștia apărând la persoane cu vârsta mai mică de 15 ani. Nu există o predilecție recunoscută în funcție de sex.

Sarcomul mieloid se poate dezvolta în timpul evoluției unei afecțiuni hematologice, dar se observă că precede afecțiunea în 35% din cazuri.

Patologie

Leziunile sarcomului mieloid sunt compuse din elemente mieloide imature și, prin urmare, reprezintă acumulări focale de celule leucemice. Spre deosebire de entitățile asociate, leziunea ia forma unei mase solide de țesut moale care șterge arhitectura țesutului implicat subiacent (cf. infiltrate leucemice).

Pot apărea cu sau fără legătură cu alte forme de tulburări mieloide 10:

• de novo: fără antecedente de tulburări mieloproliferative și mielodisplastice
• simultan cu o tulburare mieloproliferativă și mielodisplastică: afectare concomitentă a sângelui periferic și a măduvei
• ca recidivă a unei tulburări mieloproliferative și mielodisplastice tratate
• ca formă de transformare blastică de la un neoplasm mieloproliferativ anterior

Localizare

Afectarea extramedulară este o caracteristică definitorie.

Aproape orice țesut poate fi afectat, pielea și osul fiind cele mai frecvente. Au fost raportate la nivelul craniului, feței, orbitei și sinusurilor paranazale. Au fost raportate leziuni în amigdale, cavitățile orale și nazale și în interiorul glandelor lacrimale, tiroidiene și salivare. Sistemul nervos central poate fi, de asemenea, afectat.

Asociații

După cum este descris în clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății, sarcomul mieloid este considerat o prezentare unică, nu un subtip, al leucemiei mieloide acute (LMA) 9.

Ca și în cazul altor forme de leucemie mieloidă acută, sarcomul mieloid poate evolua din sindroame mielodisplazice, precum și din neoplaziile mieloproliferative:

• leucemie mieloidă cronică (LMC)
• mielofibroză primară
• policitemie vera
• trombocitemie esențială

Caracteristici radiografice

Caracteristicile imagistice exacte vor depinde de localizarea și organul implicat:

• manifestări SNC ale sarcomului granulocitar
• leucemie spinală
• manifestări ale sarcomului granulocitar la nivelul capului și gâtului
• manifestări scheletice ale sarcomului granulocitar
• manifestări ale sarcom granulocitar
• manifestări abdominale ale sarcomului granulocitar
  • sarcom granulocitar hepatic
• manifestări toracice ale sarcomului granulocitar

.

istorie și etimologie

• primul descris de A Burns în 1811 3
• termed „chloroma” în 1853 de King datorită faptului că formele tipice au o culoare verde din cauza nivelurilor ridicate de mieloperoxidază în celulele imature
• redenumit „sarcom granulocitar” în 1966 de Rappaport când s-a demonstrat că aproximativ 30% din celule nu conțin mieloperoxidază, prin urmare, o proporție semnificativă de celule nu sunt de culoare verde
• în ultima vreme s-a preferat denumirea de „sarcom mieloid” 9, deoarece mai multe tipuri asociate de leucemie mieloidă sunt definite prin diferențiere granulocitară mică sau deloc

.