DISCUȚII
Transpoziția penoscrotală completă este cea mai gravă malformație dintre anomaliile de dezvoltare a scrotului. Mai puțin de 20 de cazuri au fost raportate în literatura de specialitate.
Secvența embriologică responsabilă pentru această malformație rămâne neclară; cu toate acestea, s-a sugerat că o poziționare anormală a tuberculului genital în raport cu umflăturile scrotale în timpul săptămânii critice a patra până la a cincea de gestație ar putea afecta migrarea umflăturilor scrotale. În timpul dezvoltării normale, umflăturile scrotale migrează inferomedial în săptămâna a 9-a-11-a și fuzionează în linia mediană, caudal față de penis, până în săptămâna a 12-a de gestație. După cum au sugerat Chadha et al., tuberculul falic este intrinsec anormal și afectează dezvoltarea corpurilor corporale, explicând penisul flasc și hipoplazic. Alții au sugerat că un eșec al migrării labioscrotului din cauza unui defect unilateral sau bilateral al gubernaculumului duce la anomalii precum transpoziția incompletă, completă sau scrotul ectopic. S-a sugerat că multe cazuri raportate ca agenezie peniană pot reprezenta de fapt cazuri de CPST ascuns.
Câteva recenzii raportează o incidență ridicată a malformațiilor urogenitale asociate, cum ar fi penisul flasc, hipospadias, atrezia uretrală sau scrotul bifid. CPST este adesea caracterizat de malformații majore asociate. Depistarea CPST ar trebui să justifice o evaluare clinică atentă pentru a exclude alte anomalii. Anomaliile renale, cum ar fi agenezia renală, rinichiul pelvin ectopic sau rinichii displazici sunt cele mai frecvente malformații extragenitale asociate. Parida et al. au raportat alte anomalii mai puțin frecvente: retard mental (60%), anus imperforat (33%), anomalii ale sistemului nervos central (29%), defecte preaxiale ale membrelor (24%) și cardiopatie congenitală (19%). Prezența unui rinichi pelvian plurichistic în cazul pe care îl raportăm pledează pentru această revizuire.
Nu există nicio descriere a tehnicii de corecție și a rezultatelor acestor cazuri atât de severe de PST. Noi descriem o procedură de corecție în trei etape. În prima procedură, am încercat să avansăm penisul până la nivelul scrotului fără a deconecta uretra de corpul cavernos. În cea de-a doua procedură, a fost necesară deconectarea uretrei de la nivelul corpului cavernos pentru a obține poziția penisului deasupra scrotului. Transpoziția penoscrotală extremă cu hipospadias sever și chordee este dificil de diferențiat de agenezia peniană cu o etichetă cutanată pe linia mediană anterioară anusului. În ambele cazuri, reconstrucția și repoziționarea penisului sunt adesea nesatisfăcătoare, iar schimbarea sexului feminin, spre deosebire de cea controversată din punct de vedere etic, poate fi o terapeutică prudentă în cazuri selectate.
Credeam că corecția chirurgicală este posibilă în cazuri selectate prin obținerea unei poziții satisfăcătoare a penisului și a unor rezultate cosmetice excelente.
.