Micoza fungoidă foliculotropă
Micoza fungoidă foliculotropă (FMF) este o variantă a micozei fungoide (MF) care apare mai ales la adulți, cu predilecție la bărbați. Boala favorizează din punct de vedere clinic capul și gâtul. Pacienții prezintă în mod obișnuit papule pruriginoase care sunt adesea grupate, alopecie și infecții bacteriene secundare frecvente. Mai rar, pacienții prezintă leziuni acneiforme și mucinoree. Pacienții prezintă adesea mai mult prurit în FMF decât în MF clasică, ceea ce poate oferi un bun mijloc de evaluare a activității bolii. Supraviețuirea la 5 ani specifică bolii este de aproximativ 70% până la 80%, ceea ce este mai rău decât MF clasică în stadiu de placă și similar cu MF în stadiu tumoral.1
Tratamentul FMF diferă de MF clasică prin faptul că leziunile răspund mai puțin la terapiile cu țintă cutanată din cauza naturii perifoliculare a infiltratelor dermice. Leziunile cutanate superficiale pot fi tratate cu terapie cu psoralen plus UVA (PUVA). Alte opțiuni includ PUVA în combinație cu interferon alfa sau retinoizi și radioterapie locală pentru tumorile groase solitare; cu toate acestea, la pacienții care au leziuni cutanate mai infiltrate sau care au avut o terapie PUVA care a eșuat, poate fi necesară terapia cutanată totală cu fascicule de electroni.2
La examenul histologic, există în mod obișnuit o localizare perivasculară și perianexă a infiltratelor dermice cu o implicare variată a epiteliului folicular și afectarea foliculilor de păr de către limfocite hipercromatice atipice mici, medii și mari cu nuclei cerebriformi. Se poate observa o degenerare mucinoasă a epiteliului folicular, așa cum este evidențiată la colorația cu albastru Alcian, iar un infiltrat mixt de eozinofile și plasmocite este adesea prezent (imaginea quiz și figura 1). Este remarcabilă economisirea frecventă a epidermei.2-4 În majoritatea cazurilor, limfocitele T neoplazice sunt caracterizate de un imunofenotip CD3+CD4+CD8, așa cum se observă în MF clasică. Uneori se observă un amestec de celule blastice CD30+.1
Figură 1. Infiltrate dermice foliculare și perivasculare în micoza fungoidă foliculotropă (H&E, mărire originală ×4).
Considerările diferențiale histologice pentru FMF includ foliculita pustulară eozinofilă (EPF), mucinoza foliculară primară, lupusul eritematos și foliculita pityrosporum.
Foliculita pustulară eozinofilă are mai multe subtipuri clinice, cum ar fi boala Ofuji clasică și EPF asociată cu imunosupresie secundară virusului imunodeficienței umane. Din punct de vedere histologic, EPF se caracterizează prin spongioza epiteliului foliculului pilos cu exocitoza unui infiltrat mixt de limfocite și eozinofile care se extinde de la glanda sebacee și canalul acesteia până la infundibulum, cu formarea de pustule eozinofile caracteristice (figura 2). În general, se observă o infiltrație de neutrofile în leziunile inflamate. Foliculita pustuloasă eozinofilă este o diferențială importantă pentru FMF, deoarece mucinoza foliculară a fost observată în leziunile de EPF.5 Atât EPF, cât și FMF pot prezenta eozinofile și limfocite în dermul superior, spongioză a epiteliului foliculului pilos și degenerescență mucinoasă a foliculilor,6 deși atipia limfocitară și un număr relativ mai mic de eozinofile sunt sugestive pentru cea din urmă.
Fotografie realizată cu amabilitatea lui Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Foliculită pustuloasă eozinofilă cu spongioză a epiteliului foliculului pilos și exocitoză a unui infiltrat mixt de limfocite și eozinofile (H&E, mărire originală ×20).
.