Orzel a murit în februarie 2018, la vârsta de 58 de ani, iar săptămâna aceasta i s-a îndeplinit dorința. Scheletul ei, împreună cu o colecție de diademe, cercei și broșe din vasta ei colecție de bijuterii de costume, este expus la Mütter, împreună cu informații despre evoluția bolii sale și efectele acesteia.
FOP este una dintre cele mai rare boli din lume. Doar aproximativ 900 de persoane au fost diagnosticate cu ea. Mutația unei singure nucleobaze din cele 6 milioane din ADN-ul unei persoane face ca panglici, plăci și foițe de os să traverseze articulațiile și să le blocheze, făcând imposibilă mișcarea.
La naștere, singurul semn vizibil al FOP este ceea ce pare a fi un chifteluță la degetul mare; este, de fapt, o malformație a articulației. Între 2 și 5 ani, pe gât și pe spate încep să apară umflături dureroase care arată ca niște tumori și apoi se transformă încet în os. Orice încercare de a îndepărta osul poate provoca blocarea permanentă a articulației, la fel ca și imunizările sau alte injecții.
„Este un os normal”, a spus Kaplan, care l-a tratat pe Orzel timp de peste 30 de ani. „Pur și simplu nu ar trebui să fie acolo. Este un exemplu de prea mult dintr-un lucru bun.”
Pe măsură ce boala progresează, aceasta afectează membrele superioare, apoi membrele inferioare în adolescență și, în cele din urmă, la vârsta adultă, afectează maxilarul, coatele, genunchii și încheieturile mâinilor. În momentul în care pacienții ajung la 40 de ani, a mai rămas foarte puțină mobilitate, dacă nu chiar deloc.
În ultimii ani, Orzel mai avea doar puțină mobilitate la încheieturi și degete.
Omul nu se formează în interiorul organelor, dar din cauza constricțiilor osoase din jurul peretelui toracic, face ca pieptul să se extindă cu greu.
„Așa că inima trebuie să pompeze o viață întreagă împotriva unui piept care nu se extinde”, a spus Kaplan, „și în cele din urmă inima obosește.”
Majoritatea pacienților cedează din cauza problemelor cardiace și pulmonare, iar acesta a fost cazul lui Orzel.
O nevoie de viteză
Când a murit, muzeul s-a aflat într-o cursă contra cronometru. Avea la dispoziție doar câteva zile pentru a transporta și transforma cadavrul într-un schelet.
„Carol este complet fuzionată, așa că trupul ei nu a putut fi dezarticulat mai întâi și transformat într-un schelet, iar apoi rearticulat”, a declarat Anna Dhody, curatorul Muzeului Mütter. „Ea este o singură unitate.”
Singurul loc din țară care a putut prelua această sarcină a fost Skulls Unlimited, care în mod tradițional se ocupă de schelete de animale de tipul celor expuse într-un muzeu de istorie naturală. Dar această companie are sediul în Oklahoma, așa că muzeul a trebuit să ia în considerare transportul, actele și logistica, împreună cu o valiză specială pentru a transporta cadavrul.
„Nu pot să articulez cât de delicat este osul ei”, a spus Dhody. „A fost aproape ca și cum am fi luat vată de zahăr și fixativ.”
În afară de FOP, care a făcut ca osul să crească acolo unde nu ar trebui, Orzel s-a confruntat și cu pierderea osoasă care afectează multe femei la vârsta de 50 de ani, astfel că o parte din osul ei era aproape translucid. Era și mai fragilă atunci când scheletul a fost transportat înapoi la muzeu. Skulls Unlimited a oferit un serviciu cu mănuși albe, cu o ladă personalizată și căptușită. Scheletul lui Orzel a fost condus tocmai din Oklahoma până la muzeul din Philadelphia, unde a fost depozitat până când a fost finalizată o nouă cutie și un spațiu de expunere pentru a-l expune împreună cu cel al lui Eastlack.
Cu aproximativ 180.000 de vizitatori la muzeu în fiecare an, Dhody speră că expunerea ambelor schelete va lărgi cunoștințele publicului și înțelegerea bolii.
„Va putea avea un impact asupra unui număr mult mai mare și mult mai mare de oameni care să învețe despre această afecțiune”, a spus Dhody. „Vrem să explicăm că, cu cât știm mai multe despre modul în care osul crește acolo unde nu ar trebui să crească, poate ajuta o varietate mai mare de oameni decât doar cele 900 de persoane cu FOP.”
.