Tratamentul curbelor distrofice
Nu există nicio justificare pentru a observa curba distrofică în NF-1, deoarece aceasta progresează întotdeauna. Studiile au arătat că acele curbe care sunt tratate cu o orteză Milwaukee progresează într-un ritm similar cu cel al curbelor netratate. Fuziunea precoce este cel mai bun tratament. Fuziunea la individul tânăr stopează creșterea înălțimii trunchiului doar în mod minim, deoarece curba este de obicei scurtă, cu un potențial de creștere slab în vertebrele implicate. În teorie, utilizarea tijelor subcutanate de creștere ar permite o creștere suplimentară, deși Mineiro și Weinstein, în 2002, au pus la îndoială valoarea acesteia pe baza creșterii reduse obținute și a numărului de proceduri necesare. Cu toate acestea, doar unul dintre pacienții lor avea neurofibromatoză. Proiecte tehnologice mai recente de instrumentație universală și fuziune localizată a locurilor de ancorare a tijelor în creștere pot îmbunătăți aceste rezultate.
În ciuda planificării și tratamentului meticulos, pot apărea complicații majore în cazul tratamentului chirurgical. Chiar și la pacienții care nu au deficit neurologic, este necesar să se evalueze conținutul canalului spinal pentru a minimiza posibilitatea unei leziuni neurologice în timpul corecției. Mielografia de mare volum sau RMN-ul pot fi utilizate pentru identificarea leziunilor care ocupă spațiu în canalul spinal.
Autorii recomandă ca curbele care sunt mai mici de 20 de grade să fie observate pentru progresie la intervale de 6 luni. Curbele care sunt între 20 de grade și 40 de grade trebuie să fie fuzionate posterior și instrumentate de la vertebra neutră de deasupra până la vertebra neutră de dedesubt. În cazul în care curba este mai mare de 40 de grade sau cifoza este mai mare de 50 de grade, se recomandă o intervenție chirurgicală anterioară cu discectomie și fuziune intervertebrală urmată de instrumentare și fuziune posterioară. Eliberarea anterioară endoscopică și fuziunea în decubit ventral sau în decubit lateral s-a dovedit a fi eficientă în gestionarea acestor cazuri.
Tracțiunea preoperatorie în curburile severe cu cifoză flexibilă poate îmbunătăți funcția pulmonară și deficitele neurologice minore și poate diminua curbura înainte de fuziune (Fig. 15-8). În 2002, Halmai și asociații au raportat protocolul lor de tratare a curbelor distrofice care erau mai mari de 60 de grade, folosind o medie de 3 săptămâni de tracțiune preoperatorie cu vestă halo, rațiunea tracțiunii fiind potențialul de a diminua complicațiile neurologice intraoperatorii prin corecția treptată a curburii preoperator. În timpul perioadelor de tracțiune trebuie documentată o monitorizare neurologică atentă nu doar a capacității pacientului de a mișca extremitatea, ci și a forței motorii. Autorii actuali recomandă eliberarea anterioară, alimentarea cu un tub nasojejunal și tracțiunea craniofemurală pentru curburile rigide care sunt mai mari de 90 de grade. Pentru curburile care sunt mai mari de 100 de grade în orice plan, eliberarea anterioară și posterioară este urmată de alimentarea cu tub și tracțiunea craniofemurală.
Când se realizează expunerea posterioară, trebuie să se realizeze o decorticare atentă, deoarece se observă frecvent eroziunea laminei, din cauza ectasiei durale. Noi disecăm cu electrocauterul din cauza potențialului de a plonja un elevator prin lamina subțire și slăbită. Ectasia durală cu o expansiune a sacului tecii datorită unei creșteri a presiunii hidrostatice apare destul de frecvent în cazul curbelor distrofice. Acest fenomen cauzează expansiunea canalului spinal, eroziune și instabilitate ligamentară la nivelul canalului spinal și al complexului costovertebral. Fuziunea meticuloasă după decorticare trebuie realizată prin utilizarea unei grefe osoase abundente pe o suprafață largă. Trebuie să se aibă grijă să se îndepărteze toate țesuturile moi de interpunere în zona grefei osoase. Grefa osoasă autologă este preferată față de alogrefă. Instrumentația trebuie utilizată atunci când este posibil, dar vertebrele distrofice nu sunt întotdeauna buni receptori pentru cârlige din cauza osteoporozei și a deformării elementelor posterioare. Dislocarea cârligului nu este, prin urmare, puțin frecventă. Ancorele cu șurub pedicular oferă cea mai bună bază. Pacienții cu curbe distrofice ar trebui să fie supuși unei tomografii computerizate pentru a aprecia cât mai bine anatomia adesea distorsionată înainte de a lua în considerare inserția șurubului pedicular. Adesea, pediculii au fost erodați fie de neurofibrom, fie de ectasia durală și ar putea să nu susțină implantul. Trebuie utilizate cârlige, șuruburi, sârme sau ancore de cablu, dacă este posibil, pentru a stabiliza aceste cazuri în vederea fuziunii. Fuziunea in situ și imobilizarea într-o orteză sau ghips sunt rareori necesare și reprezintă o alternativă slabă. Rapoartele anecdotice privind utilizarea off-label a proteinelor morfogene osoase pentru a ajuta la unirea osoasă a masei de fuziune nu au fost confirmate.
Dacă este prezentă cifoscolioza (cifoză mai mare de 50 de grade), fuziunea anterioară și posterioară trebuie efectuată întotdeauna. Atunci când se realizează fuziunea anterioară, expunerea temeinică a spațiului discal intervertebral este extrem de importantă. Discul și placa terminală trebuie îndepărtate complet. Fuziunea trebuie să fie cât mai lungă posibil, cu adăugarea unei grefe de strut în concavitatea curbei în cazul deformării unghiulare severe. Trebuie să se încerce ca grefa de strut să ajungă în axa verticală a coloanei vertebrale care suportă greutatea. Zona primitoare trebuie să fie bine expusă (ceea ce este dificil din punct de vedere tehnic din cauza rotației apicale severe), iar grefa de strut care este introdusă trebuie să fie în contact cu osul. Materialul de grefă care este înconjurat de țesut moale neurofibromatos are tendința de a se resorbii. Ar trebui utilizate mai multe grefe de strut, iar peroneul, fiind cel mai puternic, ar trebui să fie plasat cel mai anterior. O grefă costală care este balansată pe pediculul vascular ar putea fi, de asemenea, utilă. Cu toate acestea, expunerea este ocazional extrem de dificilă din partea concavă, iar vertebra apicală poate fi adesea subluxată sau atât de grav rotită încât nu este aliniată cu restul coloanei vertebrale. O astfel de nealiniere îngreunează plasarea grefei de strut anterior în concavitatea cifozei. Shufflebarger consideră că procedura anterioară ar trebui să fie întreprinsă din partea concavă cu multiple grefe de strut și că o discectomie convexă ar destabiliza coloana vertebrală. Noi nu am avut nicio problemă cu abordarea convexă și continuăm să o recomandăm pentru eliberare și fuziune, dar nu și pentru grefa de strut. De la inițierea eliberării anterioare și posterioare urmată de tracțiune craniofemurală timp de nu mai puțin de 10 zile în cazul curburilor mai mari de 100 de grade, dificultatea obținerii corecției s-a diminuat, iar grefele intervertebrale segmentale structurale sunt utilizate în plus față de struturi. Datorită capacității de a obține mai multă corecție cu eliberare și tracțiune extensivă, suntem mai agresivi cu fuziunea segmentară intervențională anterioară decât cu grefele de struturi puternice, mai ales când aceasta este întărită cu fuziunea posterioară.
În ciuda instrumentației rigide, se recomandă bracarea postoperatorie la pacienții cu NF-1 în efortul de a preveni pseudartroza. Sprijinul extern trebuie menținut până când se observă o masă de fuziune cu model trabecular. În ciuda unei intervenții chirurgicale bine făcute, pseudartroza cu pierderea corecției este frecventă, chiar și în mâinile unor chirurgi de coloană cu experiență. Motivul eșecului operației este, de obicei, procedura anterioară inadecvată. Crawford a raportat o incidență de 15% a pseudartrozei la 46 de pacienți, iar Sirois și Drennan au raportat o incidență de 31%. Integritatea masei de fuziune poate fi evaluată prin scanare osoasă, tomografie, RMN sau printr-o intervenție chirurgicală second-look la aproximativ 6 luni de la intervenția chirurgicală inițială, deși cel mai adesea acest lucru nu este necesar în cazul utilizării de implanturi de generație actuală și a unei tehnici de fuziune adecvate.
O altă complicație în timpul intervenției chirurgicale poate fi sângerarea. Manifestările țesuturilor moi ale NF-1 pot complica o intervenție chirurgicală altfel bine planificată. Sunt descrise canale venoase plexiforme excesive în jurul corpurilor vertebrale, ceea ce face dificilă accesarea vertebrelor. Este esențială o disecție subperiostală atentă cu ajutorul cauterizării monopolare și bipolare. Autorii recomandă cu insistență utilizarea agenților hemostatici locali topici. Sângerarea poate fi suficient de intensă pentru a necesita împachetarea plăgii într-un loc și continuarea temporară a disecției la un alt nivel. Anestezistul ar trebui să fie informat cu privire la potențialul de sângerare atunci când operează această diformitate. Tumorile țesuturilor moi din NF-1 pot fi foarte vascularizate, astfel încât hematomul postoperator nu este neobișnuit. Prin urmare, trebuie efectuată o hemostază meticuloasă în timpul operației și trebuie plasat un drenaj al plăgii. A fost descris un hematom epidural postoperator care a provocat paraplegie.
Sirois și Drennan au raportat complicații care au necesitat o intervenție chirurgicală suplimentară la 9 din 23 de pacienți care au fost supuși tratamentului curbelor distrofice. Acestea au inclus patru reexplorări și măriri la 6 luni postoperator, două revizuiri pentru dislocarea instrumentarului, două extinderi ale masei de fuziune pentru extinderea curbei și o osteotomie spinală multiplă pentru creșterea deformării în ciuda unei mase solide de fuziune pentru extinderea curbei. La pacienții care sunt încă în creștere, dacă nu se face fuziunea anterioară și posterioară, există o incidență crescută a progresiei curbei și a fenomenului de arbore cotit. Complicațiile suplimentare raportate și nu puțin frecvente includ infecția tractului urinar, scurgerea durală și tromboflebita. După o intervenție chirurgicală anterioară, pot fi observate probleme pulmonare cu pneumonie, atelectasie și hemotorax. Ileusul se observă mai ales în perioada de timp dintre intervenția chirurgicală anterioară și cea posterioară etapizată, dacă pacientul este ținut în tracțiune. Autorii actuali recomandă insistent intubația nasojejunală și hiperalimentarea pentru toți pacienții care sunt supuși unei intervenții chirurgicale anterioare posterioare etapizate.
.