Meningiomul din teaca nervului optic

de Jonathan Kim MD la 31 martie 2020.

Meningioamele din teaca nervului optic (ONSM) sunt neoplasme benigne, mai puțin frecvente, care își au originea în celulele meningoteliale ale meningelor care înconjoară nervul optic. Tumora poate proveni fie din porțiunea intraorbitală, fie din porțiunea intracanaliculară a nervului optic, unde există un înveliș meningeal. ONSM primar trebuie diferențiat de meningioamele intracraniene secundare care se extind anterior pentru a implica nervul optic. Deși sunt considerate tumori benigne, ONSM primare cauzează pierderea lentă și progresivă a vederii, secundară comprimării nervului optic adiacent și a alimentării cu sânge a acestuia. Această monografie discută ONSM primară.

Epidemiologie și factori de risc

Deși rară, ONSM este a doua cea mai frecventă tumoră primară a nervului optic și reprezintă 1-2% din toate meningiomurile…. Ele reprezintă o treime din tumorile primare ale nervului optic. Incidența ONSM este cea mai mare la femeile adulte în a patra sau a cincea decadă a vieții, femeile fiind de trei ori mai predispuse decât bărbații să fie afectate. Cu toate acestea, ONSM poate să apară rar la copii: o analiză a cazurilor realizată de Dutton a arătat că doar 4% din tumori au apărut la pacienți mai tineri de 20 de ani.

Etiologie

Etiologia ONSM nu a fost clar identificată și majoritatea sunt idiopatice. Expunerea la radiații ionizante a fost asociată cu meningioamele. ONSM au fost, de asemenea, asociate cu neurofibromatoza de tip 2. Cea mai frecventă anomalie citogenetică întâlnită în meningioame este pierderea brațului lung al cromozomului 22, inclusiv a regiunii care conține gena NF2.

Patologie

ONSM-urile constau în proliferări de celule meningoteliale despre care se crede că își au originea în vilozitățile arahnoidei din arahnoid mater. La nivel grosier, ele apar ca mase rotunjite care comprimă țesuturile adiacente, cu margini bine definite. În mod obișnuit, ONSM-urile cresc circumferențial în jurul nervului optic, fără a invada țesuturile nervoase. Ele se pot răspândi de-a lungul nervului și au potențialul de a pătrunde în spațiul intracranian, caz în care implicarea căilor vizuale contralaterale devine o preocupare. Din punct de vedere histologic, ONSM poate avea unul dintre mai multe aspecte, inclusiv sincițial, fibroblastic, tranzițional, psammomatos (prezentând corpuri psammomatoase), secretor sau microchistic. Cu toate acestea, aceste modele nu transmit informații prognostice. ONSM-urile pot prezenta rareori caracteristici maligne, invazive, împreună cu o rată mai mare de recurență.

Caracteristici clinice

Pacienții cu ONSM pot fi asimptomatici. Pacienții simptomatici cu ONSM prezintă cel mai adesea o pierdere de vedere monoculară progresivă și nedureroasă. Acuitatea vizuală la prezentare poate varia considerabil (de la 20/20 la nicio percepție a luminii) datorită nivelurilor variabile de conștientizare a pierderii vizuale. Revizuirea lui Dutton a constatat că 24% dintre pacienți aveau o acuitate vizuală de numărare a degetelor sau mai proastă, în timp ce 45% dintre pacienți aveau o acuitate vizuală de 20/40 sau mai bună. Dovezile de disfuncție a nervului optic (de exemplu, reducerea vederii culorilor, pierderea câmpului vizual, un defect pupilar relativ aferent ipsilateral și atrofia optică/edemul discului optic) sunt de obicei prezente. Pacienții pot demonstra o triadă clinică clasică a ONSM: 1) pierderea nedureroasă și lent progresivă a vederii, 2) atrofia optică și 3) așa-numitele „vase de șunt optociliar”. Cu toate acestea, triada completă este însă observată doar într-o minoritate de cazuri. „Vasele de șunt optociliar” sunt vase colaterale formate ca răspuns la ocluzia cronică a venei centrale a retinei (și nu un adevărat șunt) și servesc la transportarea sângelui din circulația venoasă retiniană în circulația coroidiană (adică, colaterale venoase retinochoroidiene). Aceste colaterale venoase retinochoroidiene (RCVC) nu sunt însă specifice pentru ONSM. În plus, RCVC sunt observate doar la 30% dintre pacienții cu ONSM. Pacienții cu ONSM orbital pot prezenta, de asemenea, proptosis sau deficite de motilitate extraoculară, în funcție de localizarea și dimensiunea tumorii. Examenul funduscopic poate dezvălui un disc optic inițial normal sau tumefiat, dar în cele din urmă se dezvoltă atrofia optică (cu sau fără RCVC).

Testări de diagnostic

Diagnosticul ONSM este clinic și apoi confirmat prin neuroimagistică. Deși tomografia computerizată (CT) a capului și orbitei poate evidenția leziunea (mai ales dacă este calcificată), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a capului și orbitei cu gadoliniu și secvențe de suprimare a grăsimii este în general recomandată pentru ONSM. Rezultatele tomografiei computerizate includ leziuni difuze, tubulare, cu evidențiere a contrastului. Calcificările pot fi prezente și în interiorul tumorii și sunt mai bine văzute la CT. Studiile RMN ale capului și orbitei cu contrast cu gadoliniu, precum și secvențele de suprimare a grăsimii sunt utile pentru a identifica implicarea tecii, iar caracteristicile radiografice sunt, de obicei, atât de tipice pentru ONSM încât o biopsie poate să nu fie necesară în contextul clinic adecvat. IRM poate demonstra îngroșarea difuză, tubulară a tecii nervului optic care înconjoară nervul optic, producând adesea un semn caracteristic de „tramvai” pe tăieturile axiale sau un semn de „gogoașă” pe tăieturile coronale. De obicei, tumora se intensifică omogen și viguros după infuzia de contrast. IRM poate fi, de asemenea, util pentru a delimita extinderea tumorii și pentru a evalua extinderea intracraniană. Ga-68 PET/CT a fost considerat recent ca un instrument de diagnostic pentru detectarea meningioamelor prin exploatarea liganzilor receptorilor de somatostatină ai acestora. S-a constatat că sensibilitatea și selectivitatea au fost cu 10 % mai mari în detectarea meningioamelor primare sau recurente în comparație cu IRM și a demonstrat, de asemenea, un potențial ridicat în ceea ce privește capacitatea sa de a prezice rata de creștere a tumorii. Cu toate acestea, scanarea PET nu este, de obicei, necesară pentru diagnosticul ONSM tipic. Biopsia tumorii nu este necesară pentru diagnostic în cazurile clinice tipice cu trăsături radiografice caracteristice pentru ONSM, iar intervenția chirurgicală prezintă un risc ridicat de afectare a nervului optic.

Diagnostic diferențial

Gliomul nervului optic, Boala metastatică, Infiltrarea leucemică, Neurosarcoidoza, Tuberculoza, Sifilisul gumatic, Perinevrita optică, Glicoproteina mielinică oligodendrocitică (MOG)

Management

Pacienții cu ONSM pot fi observați dacă sunt asimptomatici și, în general, evoluția clinică și imagistica sunt suficiente pentru a pune diagnosticul. Deși leziunile sunt de obicei benigne din punct de vedere histologic, pacienților simptomatici li s-ar putea oferi tratament. Momentul optim al tratamentului pentru ONSM nu este clar din cauza dificultății de a prezice evoluția naturală variabilă a unei tumori individuale. O serie de cazuri a constatat un grad ridicat de variabilitate a modificării acuității vizuale de la momentul inițial pentru 16 pacienți diagnosticați cu ONSM, care au fost apoi urmăriți în mod previzibil pentru o medie de 6,2 ani În plus, nu au fost identificate variabile clare care ar putea ajuta la prezicerea rezultatelor vizuale ale pacienților, altele decât o acuitate vizuală inițială deja slabă.

În mod istoric, opțiunile de gestionare au inclus observarea, excizia chirurgicală sau radioterapia. Un studiu retrospectiv realizat de Turbin et al. a comparat rezultatele acuității vizuale la pacienții care au fost supuși observației, terapiei chirurgicale, radioterapiei sau unei combinații de chirurgie și radioterapie. Toate grupurile de pacienți au avut acuitate vizuală inițială similară din punct de vedere statistic. Cu toate acestea, la sfârșitul perioadei de urmărire, doar pacienții care au primit doar radioterapie externă fracționată cu fascicule de radiații au avut niveluri de acuitate vizuală care nu au scăzut semnificativ. De asemenea, Ratnayake et al. au demonstrat că radioterapia stereotactică este o opțiune excelentă cu un control local relativ bun pe termen lung. Rata de control tumoral bazată pe IRM a fost de 100% la 68 de luni. De asemenea, o analiză retrospectivă mai recentă din 2019, care s-a axat pe radioterapia cu intensitate modulată, a prezentat o rată de acuitate vizuală fie stabilă, fie îmbunătățită, de 81%. Studiul a elucidat faptul că această tehnică este potrivită pentru stabilizarea vizuală chiar și la pacienții cu o deficiență severă înainte de tratament. Aceste studii, printre altele, au sugerat că radioterapia poate fi luată în considerare pentru ONSM odată ce a fost luată decizia de a interveni și prevenirea pierderii ulterioare a vederii este de obicei obiectivul. Radioterapia stereotactică fracționată, cu modulație de intensitate și conformațională 3D este, în general, considerată terapia preferată pentru ONSM simptomatic. Radioterapia stereotactică este bine adaptată pentru leziuni mai mici și mai bine circumscrise. Cu toate acestea, efectele adverse includ complicații induse de radiații, cum ar fi retinopatia secundară la radiații și neuropatia optică, irita, cataracta și hipopituitarismul.

Protonterapia este o altă opțiune potențială pentru tratamentul ONSM. Cu toate acestea, cercetările privind utilizarea terapiei cu protoni pentru ONSM sunt limitate. Terapia cu protoni are potențialul de a reduce toxicitățile tardive datorită capacității sale de a asigura doze scăzute de dispersie, o calitate benefică pentru managementul meningioamelor localizate în apropierea glandei pituitare.

În general, intervenția chirurgicală nu este favorizată pentru ochii cu vedere utilă din cauza riscului de orbire postoperatorie. Intervenția chirurgicală poate înrăutăți vederea din cauza alimentării comune cu sânge pial pe care o au nervul optic și ONSM. Cu toate acestea, excizia chirurgicală ar putea fi luată în considerare în cazurile de ochi orbi cu proptoză severă sau deformare cosmetică sau dacă există o amenințare de răspândire intracraniană, deși acest eveniment în practica clinică este rar. Un raport de caz recent a remarcat rezolvarea completă a simptomelor vizuale și rezecția totală a tumorii în urma rezecției chirurgicale a ONSM utilizând o abordare endoscopică endonasală; unele ONSM au morfologii (de exemplu, exofitice din teaca nervului optic) care pot fi susceptibile de rezecție de la caz la caz. Autorii consideră că progresele în domeniul neuroimagisticii și capacitatea de a ținti fiecare segment al nervului optic cu această tehnică o transformă, probabil, într-o nouă posibilitate în managementul tumorilor selectate. Chirurgia paliativă ar putea fi luată în considerare, de asemenea, atunci când există o pierdere avansată a vederii împreună cu o proptoză desfigurată.

S-a demonstrat că ONSM pediatrică are un potențial malign crescut în raport cu ONSM la adulți. Din cauza unei rate mai mari de răspândire intracraniană, a unei rate crescute de complicații în urma radioterapiei și a lipsei de literatură privind radioterapia la populația pediatrică, studiile sugerează ca prevenirea chirurgicală să fie tratamentul primar pentru copiii cu ONSM. S-a demonstrat, de asemenea, că ONSM. pediatrică a avut o asociere mai mare cu Neurofibromatoza de tip 2 (NF2) decât la adulți, unele cazuri raportând până la 35% copii afectați care prezintă această tulburare genetică.

Prognostic

Historia naturală a ONSM. este de obicei cea a unei pierderi a vederii ipsilaterale, lent progresive. După cum s-a menționat, mai sus, totuși, rata individuală sau progresia este destul de variabilă. Cu toate acestea, o probabilitate crescută de rezultat vizual pozitiv după tratamentul cu radiații a fost legată de o acuitate vizuală bună înainte de tratament. Rata mortalității cauzate de ONSM este minimă și, prin urmare, orice decizie de tratament (inclusiv radioterapia stereotactică) trebuie să includă o discuție privind riscurile și beneficiile. În general, și în instituția noastră, radioterapia stereotactică conformațională tridimensională cu intensitate modulată este tratamentul de elecție pentru ONSM simptomatic.

1. 1.0 1.1 1.1 1.2 Seria Științe fundamentale și clinice. Neuro-oftalmologie. Academia Americană de Oftalmologie. 2014-2015.
2. 2.0 2.1 2.2 Dutton JJ. Meningioamele din teaca nervului optic. Surv. Ophthalmol. 1992;37:167-183.
3. Shapey J, Sabin HI, Danesh-Mayer HV, et al. Diagnosticul și managementul meningioamelor din teaca nervului optic. J Clin Neurosci. 2013;20:1045-1056.
4. Dorsey JF, Hollander AB, Alonso-Basanta M, et al. Cancerul sistemului nervos central. În: În: N: Niederhuber JE, et al. Abeloff’s Clinical Oncology. Philadelphia, PA:Elsevier Inc.; 2014:938-1001.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 Frosch MP, Anthony DC, De Girolami U. The central nervous system. În: T: Kumar V, et al. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia, PA:Elsevier Inc.; 2010:1279-1344.
6. Spoor TC, Wang MY. Căile prechiasmatice – compresia prin nervul optic și tumorile de teacă. In: Yanoff M, et al. Oftalmologie. Philadelphia, PA:Elsevier Inc.; 2014:894-897.
7. Klingenstein A, Haug A, Miller C, et al. Ga-68-DOTA-TATE PET/CT for Discrimination of Tumors of the Optic Pathway. Orbit. 2014:16-22.
8. Feghali KA, Yeboa DN, Chasen B, et al. The Use of 68Ga-DOTATATE PET/CT in the Non-Invasive Diagnosis of Optic Nerve Sheath Meningioma: A Case Report. Frontiere în oncologie. 2018;8.
9. Egan RA, Simmons L. O contribuție la istoria naturală a meningioamelor de teacă a nervului optic. Arch Ophthalmol. 2002;120:1505-1508.
10. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, et al. O comparație a rezultatelor vizuale pe termen lung la pacienții cu meningiom de teacă a nervului optic gestionat cu observație, chirurgie, radioterapie sau chirurgie și radioterapie. Ophthalmology. 2002;109:890-899.
11. 11.0 11.1 Ratnayake G, Oh T, Mehta R, et al. Long-Term Treatment Outcomes of Patients with Primary Optic Nerve Sheath Meningioma treated with Stereotactic Radiotherapy (Rezultatele tratamentului pe termen lung la pacienții cu meningiom primar al tecii nervului optic tratat cu radioterapie stereotactică). Journal of Clinical Neuroscience. 2019;68:162-167.
12. Eckert F, Clasen K, Kelbsch C, et al. Retrospective Analysis of Fractionated Intensity-Modulated Radiotherapy (IMRT) in the Interdisciplinary Management of Primary Optic Nerve Sheath Meningiomas. Radiation Oncology 2019;14(1):240.
13. 13.0 13.1 Hunt PJ, DeMonte F, Tang RA, et al. Rezecția chirurgicală a unui meningiom de teacă a nervului optic: Relevance of Endoscopic Endonasal Approaches to the Optic Canal. Journal of Neurological Surgery Reports (Jurnalul de rapoarte de chirurgie neurologică). 2017;78(2):81-85.
14. Brastianos PK, Galanis E, Butowski N, et al. Advances in Multidisciplinary Therapy for Meningiomas. Neuro-Oncologie. 2019;21(1):18-31.
15. Narayan DS, Traber GL, Figueria E, et al. Istoria naturală a meningiomului primar pediatric primar de teacă a nervului optic: Case Series and Review. British Journal of Ophthalmology. 2018; 102:1147-1153.
16. 16.0 16.1 Vanikieti K, Preechawat P, și Poonyathalang A. Pediatric Primary Optic Nerve Sheath Sheath Meningioma. International Medical Case Reports Journal. 2015:159-163.