Principalele caracteristici diagnostice ale KMS sunt hemangiomul gigant și scăderea numărului de trombocite. Hemangioamele cutanate gigantice sunt ușor de diagnosticat la examenul fizic. Hemangioamele viscerale sunt ușor de ratat, iar pacienții se pot prezenta cu echimoze mari. Conform cazurilor din această cercetare, aceasta ilustrează faptul că KMS ar trebui să fie luată în considerare la copiii cu trombocitopenie inexplicabilă și tulburări de coagulare. Testele de sânge de rutină au arătat grade diferite de concentrație scăzută a hemoglobinei, nivel scăzut de fibrinogen plasmatic și timp de protrombină prelungit. Ecografia în modul B, CT și RMN au arătat dimensiunea, aspectul și straturile hemangioamelor, precum și relațiile lor cu vasele periferice și au distins hemangioamele de malformațiile vasculare.
KMS este asociat cu hemangioendoteliomul Kaposi(KHE) în peste 90% din cazuri, conform rezultatelor cercetărilor recente, și mai rar cu hemangiomul infantil și congenital. Constatările RMN ale KHE au anumite caractere. Acesta se prezintă ca o masă de țesut moale potențată, rău definită, care este hipointensă sau izointensă pe imaginile ponderate T1 și hiperintensă pe imaginile ponderate T2 în comparație cu mușchiul. De obicei, se observă canale vasculare proeminente, care se prezintă sub forma unor goluri de curgere în tumoră sau sub forma unor canale lineare de întărire adiacente tumorii. Cu toate acestea, aceste constatări nu sunt specifice pentru KHE. KHE nu poate fi confirmat doar prin RMN. Identificarea tipului de hemangiom se bazează în principal pe examenul patologic, dar KMS este asociat cu disfuncția coagulării, ceea ce reprezintă o contraindicație a biopsiei patologice. Astfel, pacienții noștri au acceptat ultrasonografia în modul B, imagistica fluxului Doppler color sau tomografia computerizată (CT) din cauza costurilor mai mici. Doar un singur pacient a acceptat RMN.
În prezent nu există ghiduri de consens pentru tratamentul KMS. Unele studii au raportat efecte terapeutice bune cu o terapie secvențială cuprinzătoare, inclusiv terapie cu steroizi, interferon, embolizare arterială, vincristină, radioterapie și chirurgie . Nu există ghiduri specifice pentru diagnostic și tratament în perioada neonatală.
La sugari, terapia cu glucocorticoizi este considerată a fi o alegere bună pentru tratamentul medicamentos inițial, deoarece poate inhiba fibrinoliza și tromboza, poate stimula hematopoieza în măduva osoasă pentru a crește eliberarea de trombocite în fluxul sanguin, poate scădea nivelul anticorpilor antiplachetarieni și poate crește numărul de trombocite. Cu toate acestea, este eficient doar la 30% până la 50% dintre pacienții cu KMS . Terapia cu glucocorticoizi poate fi administrată pe cale orală, intravenoasă sau locală; și, de obicei, începe să arate eficacitate la 1-2 săptămâni de la începerea tratamentului . Pacienții noștri au fost tratați cu dexametazonă intravenoasă 1 mg/kg/zi, iar numărul de trombocite a început să crească după 3-8 zile. În acest studiu, terapia cu steroizi a fost eficientă la 35,3% dintre pacienți, dar rata de recidivă a fost ridicată (50%), ceea ce a dus la o rată de eficacitate finală de numai 17,6%. Prin urmare, este necesară o abordare terapeutică mai eficientă.
La pacienții care au răspuns slab la terapia cu steroizi, s-a efectuat embolizare arterială cu bleomicină A5 (8-12 mg/m2), ulei iodat (2 ml) și dexametazonă (2 mg). Embolizarea arterială a fost utilizată pentru a trata tumorile vasculare timp de mulți ani , și este utilă pentru controlul simptomelor și promovarea regresiei hemangioamelor. Cu toate acestea, nou-născuții au vase mici și nu tolerează bine o astfel de intervenție. Au existat câteva rapoarte anterioare de tratament prin embolizare arterială la nou-născuții cu KMS în China, în special la pacienții cu tulburări de coagulare. Doza de agent de contrast necesară, riscul asociat cu anestezia generală și dificultatea în plasarea cateterului limitează utilitatea acestui tratament la nou-născuți. În studiul de față, embolizarea arterială a fost eficientă la 64,3% dintre pacienți. Un studiu anterior de embolizare arterială folosind bleomicină A5 a constatat că embolizarea parțială a îmbunătățit semnificativ funcția de coagulare și a scăzut fluxul sanguin al hemangiomului și a ameliorat simptomele . Un alt studiu a constatat că injectarea locală de uree a distrus matricea celulelor endoteliale vasculare, a suprimat creșterea celulelor endoteliale, a promovat atrofia celulelor endoteliale, a provocat fibroza țesutului local, a întărit țesutul tumoral și a provocat tromboză în lumenul vascular al corpului tumoral . Injecția locală de uree a fost utilizată pentru a trata cu succes hemangioamele și malformațiile vasculare și poate fi utilă pentru tratamentul KMS neonatal . Embolizarea arterială la nou-născuți este dificilă și implică anumite riscuri, dar poate îmbunătăți starea pacientului dacă terapia medicamentoasă intravenoasă nu a controlat hemangiomul.
Vincristina intravenoasă a fost utilizată pentru tratamentul KMS și poate fi utilizată ca medicament de primă linie în tratamentul hemangioendoteliomului Kaposiform combinat cu KMS . Un studiu multicentric american a constatat că terapia cu vincristină a fost utilă la pacienții care au fost rezistenți la terapia cu steroizi și interferon . Vincristina, actinomicina și ciclofosfamida pot induce regresia tumorală și normalizarea parametrilor de coagulare . Deși vincristina este neurotoxică, aceasta poate contribui la ameliorarea simptomelor la pacienții cu KMS. În acest studiu, vincristina a fost administrată la cinci pacienți care au răspuns slab la terapia cu steroizi și la embolizarea arterială și a fost eficientă la 80% dintre acești pacienți. Nu au fost observate efecte adverse legate de chimioterapie. Aceste rezultate indică faptul că vincristina poate fi utilizată pentru a trata KMS neonatal. Cu toate acestea, acest studiu a avut doar un număr mic de subiecți și este necesar un eșantion mai mare pentru a confirma eficacitatea terapiei cu vincristină. Haisley-Royster et al. au raportat că numărul de trombocite la pacienții cu KMS a crescut la valori normale după 5 săptămâni de terapie cu vincristină. Terapia cu vincristină nu poate evita recidiva hemangiomului, dar a fost raportată ca având ca rezultat reducerea prelungită a creșterii hemangiomului , ceea ce este în concordanță cu rezultatele acestui studiu.
Este demn de remarcat faptul că transfuzia de trombocite este potrivită pentru creșterea numărului de trombocite în regim de urgență sau preoperator, dar nu poate fi utilizată de rutină, deoarece hemangiomul va consuma trombocitele . Mai mult, transfuzia de trombocite va favoriza o creștere a dimensiunii hemangiomului prin inducerea coagulării sângelui . S-a raportat că transfuzia excesivă de trombocite agravează KMS . În acest studiu, pacienții au primit transfuzii de trombocite prin afereză dacă numărul lor de trombocite era <20 × 109/L, ceea ce ne-a permis să efectuăm embolizarea arterială. Prin urmare, transfuzia nu a agravat starea lor.
Terapia cu interferon sistemic a fost utilizată la pacienții care au fost rezistenți la terapia cu steroizi, cu rezultate bune . Cu toate acestea, eficacitatea terapiei cu interferon este variabilă. Terapia cu interferon poate fi considerată un tratament medicamentos de linia a doua, care este eficient la 50% până la 60% dintre pacienți, dar are doar efecte inhibitoare slabe asupra creșterii celulelor endoteliale și vasculare și este necesar un tratament continuu . Terapia continuă cu interferon poate duce la creșterea nivelului de transaminaze, scăderea numărului de trombocite și a numărului de leucocite . O meta-analiză realizată de Michaud et al. a constatat că terapia cu interferon ar putea provoca diplegie spastică și dischinezie la sugari. Ei au recomandat ca terapia cu interferon să nu fie utilizată la pacienții cu vârsta mai mică de 1 an, cu excepția cazului în care alte metode de tratament sunt ineficiente și starea pacientului pune în pericol viața .
Leong et al. au raportat doi nou-născuți cu KMS care au primit radioterapie după ce terapia cu doze complete de steroizi și terapia cu α-interferon au fost ineficiente, ceea ce a dus la o creștere rapidă a numărului de trombocite. Hemangiomul a regresat treptat pe parcursul a 3 ani la un pacient și a regresat complet în 2 luni la celălalt pacient. Nu au fost detectate efecte adverse asociate cu radioterapia în timpul perioadelor de urmărire de 8 și, respectiv, 5 ani, sugerând că radioterapia poate fi un tratament sigur și eficient pentru KMS. Cu toate acestea, un alt studiu a raportat că radioterapia pentru hemangiom poate crește frecvența tumorilor secundare . Siguranța și eficacitatea radioterapiei pentru tratamentul KMS ar trebui să fie evaluate în cadrul unor studii clinice suplimentare cu urmărire pe o perioadă de câteva decenii.
.