Folliculotropic Mycosis Fungoides
Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) er en variant af mycosis fungoides (MF), som oftest forekommer hos voksne med en mandlig prædiilektion. Sygdommen favoriserer klinisk hoved og hals. Patienterne har ofte pruritiske papler, der ofte er grupperede, alopeci og hyppige sekundære bakterieinfektioner. Mindre hyppigt har patienterne akneformede læsioner og mucinoré. Patienterne oplever ofte mere pruritus ved FMF end ved klassisk MF, hvilket kan være et godt middel til at vurdere sygdomsaktivitet. Den sygdomsspecifikke 5-års overlevelse er ca. 70-80 %, hvilket er værre end klassisk plaque-stage MF og svarer til tumor-stage MF.1
Behandlingen af FMF adskiller sig fra klassisk MF ved, at læsionerne er mindre lydhøre over for hudmålrettede behandlinger på grund af de dermale infiltraters perifollikulære karakter. Overfladiske hudlæsioner kan behandles med psoralen plus UVA-behandling (PUVA). Andre muligheder omfatter PUVA i kombination med interferon alfa eller retinoider og lokal strålebehandling af solitære tykke tumorer; hos patienter, der har mere infiltrerende hudlæsioner eller har haft PUVA-behandling, der har slået fejl, kan det dog være nødvendigt med total elektronstrålebehandling af huden.2
På histologisk undersøgelse er der typisk perivaskulær og periadnexal lokalisering af dermale infiltrater med varieret involvering af det follikulære epitel og skader på hårsækkene af atypiske små, mellemstore og store hyperkromatiske lymfocytter med cerebriforme kerner. Der kan ses mucinøs degeneration af det follikulære epitel, som fremhævet ved farvning med Alcianblå, og der er ofte et blandet infiltrat af eosinofile og plasmaceller til stede (quiz-billede og figur 1). Det er bemærkelsesværdigt, at epidermis ofte er skånet.2-4 I de fleste tilfælde er de neoplastiske T-lymfocytter karakteriseret ved en CD3+CD4+CD8-immunofenotype, som det ses ved klassisk MF. Undertiden ses en iblanding af CD30+ blastceller.1
Figur 1. Follikulære og perivaskulære dermale infiltrater i folliculotropisk mycosis fungoides (H&E, original forstørrelse ×4).
Histologiske differentialbetragtninger for FMF omfatter eosinofil pustuløs folliculitis (EPF), primær follikulær mucinose, lupus erythematosus og pityrosporum folliculitis.
Eosinofil pustuløs folliculitis har flere kliniske undertyper, såsom klassisk Ofuji-sygdom og immunosuppressions-associeret EPF sekundært til humant immundefektvirus. Histologisk er EPF karakteriseret ved spongiose af hårfollikelepitelet med eksocytose af et blandet infiltrat af lymfocytter og eosinofile, der strækker sig fra talgkirtlen og dens kanal til infundibulum med dannelse af de karakteristiske eosinofile pustler (figur 2). Der ses generelt infiltration af neutrofile i betændte læsioner. Eosinofil pustuløs follikulitis er en vigtig differentialdiagnose for FMF, da follikulær mucinose er blevet observeret i EPF-læsioner5 . Både EPF og FMF kan udvise eosinofile og lymfocytter i den øverste dermis, spongiose af hårfollikelepitelet og mucinøs degeneration af follikler,6 selv om lymfocytær atypi og relativt færre eosinofile tyder på sidstnævnte.
Foto venligst udlånt af Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eosinofil pustuløs folliculitis med spongiose af hårfollikelepitelet og eksocytose af et blandet infiltrat af lymfocytter og eosinofile (H&E, original forstørrelse ×20).