Sarcoma mielóide

Sarcoma mielóide, também chamado sarcomas granulocíticos, cloromas, ou tumores mielóides extramedulares, são massas extramedulares raras, compostas de células precursoras de mielóide. Estes tumores representam uma apresentação única da leucemia mielóide aguda (LMA), seja isolada, anterior ou simultânea à medula óssea e à doença sanguínea periférica.

Diferente dos infiltrados leucêmicos, os sarcomas mielóides caracterizam a arquitetura tecidual envolvida e são reconhecidos como uma entidade distinta na classificação da OMS de tumores de tecidos hematopoiéticos e linfóides.

Epidemiologia

É mais comumente visto em crianças, com ~60% ocorrendo em indivíduos com menos de 15 anos de idade. Não há predileção de gênero reconhecida.

Sarcoma mielóide pode se desenvolver durante o curso de um distúrbio hematológico, mas é visto antes do distúrbio em 35% dos casos.

Patologia

As lesões do sarcoma mielóide são compostas por elementos mielóides imaturos e, portanto, representam acúmulos focais de células leucêmicas. Em contraste com suas entidades associadas, a lesão toma a forma de uma massa sólida de tecido mole que efaz a arquitetura tecidual envolvida subjacente (cf. infiltrados leucêmicos).

Podem ocorrer com ou sem relação com outras formas de doenças mielóides 10:

• de novo: sem história prévia de doenças mieloproliferativas e mielodisplásicas
• simultaneamente com uma doença mieloproliferativa e mielodisplásica: envolvimento concomitante de sangue periférico e medula óssea
• como uma recidiva de uma doença mielodisplásica e mieloproliferativa tratada
• como uma forma de transformação de uma neoplasia mieloproliferativa anterior

Localização

Envolvimento extramedular é uma característica marcante.

Almost any tissue can be affected, with skin and bone being the commonest. Eles têm sido relatados no crânio, face, órbita e seio paranasal. Foram relatadas lesões nas amígdalas, cavidades oral e nasal e no interior das glândulas lacrimais, tiróides e salivares. O sistema nervoso central também pode ser afetado.

Associações

Como descrito na classificação da Organização Mundial de Saúde, o sarcoma mielóide é considerado uma apresentação única, não um subtipo, de leucemia mielóide aguda (LMA) 9.

As com outras formas de leucemia mielóide aguda, o sarcoma mielóide pode evoluir de síndromes mielodisplásicas assim como as neoplasias mieloproliferativas:

• leucemia mielóide crônica (LMC)
• mielofibrose primária
• policitemia vera
• trombocitémia essencial

Características radiográficas

Características de imagem exatas dependerão da localização e do órgão envolvido:

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• Manifestações do sarcoma granulocítico
• Leucemia espinhal
• Manifestações da cabeça e pescoço do sarcoma granulocítico
• Manifestações esqueléticas do sarcoma granulocítico
• manifestações abdominais do sarcoma granulocítico
  • sarcoma granulocítico hepático

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• manifestação torácica do sarcoma granulocítico

História e etimologia

• primeiro descrito por A Burns em 1811 3
• termed “cloroma” em 1853 por King devido às formas típicas têm uma cor verde de altos níveis de mieloperoxidase em células imaturas
• renomeado como “sarcoma granulocítico” em 1966 por Rappaport quando foi demonstrado que cerca de 30% das células não contêm mieloperoxidase, portanto, uma proporção significativa de células não são de cor verde
• preferiu recentemente ser chamada de “sarcoma mielóide” 9, pois vários tipos associados de leucemia mielóide são definidos por pouca ou nenhuma diferenciação granulocítica