DISCUSSÃO
Transposição penoscrotal completa é a malformação mais grave entre as anomalias de desenvolvimento escrotal. Menos de 20 casos foram relatados na literatura.
A sequência embriológica responsável por esta malformação permanece pouco clara; entretanto, foi sugerido que um posicionamento anormal do tubérculo genital em relação aos inchaços escrotais durante a crítica quarta a quinta semana de gestação poderia afetar a migração dos inchaços escrotais. Durante o desenvolvimento normal, os inchaços escrotais migram inferomedialmente durante a 9ª-11ª semana e fundem-se na linha média caudal ao pénis até à 12ª semana de gestação. Como Chadha et al. sugeriram, o tubérculo fálico é intrinsecamente anormal e afeta o desenvolvimento dos corpos corporais, explicando o pênis flácido e hipoplásico. Outros sugeriram que uma falha na migração labioscópica devido a um defeito gubernaculum unilateral ou bilateral leva a anomalias como transposição incompleta, completa ou escroto ectópico. Tem sido sugerido que muitos casos relatados como agenesia peniana podem realmente representar casos de CPST ocultos.
algumas revisões relatam uma alta incidência de malformações urogenitais associadas como pênis flácido, hipospadias, atresia uretral ou escroto bífido. O CPST é frequentemente caracterizado por grandes malformações associadas. A detecção de CPST deve justificar uma avaliação clínica cuidadosa para descartar outras anomalias. Anomalias renais como agenesia renal, rim ectópico pélvico ou rins displásicos são as malformações extragenitais mais frequentes associadas. Parida et al. relataram outras anormalidades menos frequentes: retardo mental (60%), ânus imperfurado (33%), anormalidades do sistema nervoso central (29%), defeitos dos membros pré-axiais (24%) e cardiopatias congênitas (19%). A presença de um rim pélvico multicístico no caso que relatamos advoga a revisão.
Não há descrição da técnica para correção e resultados destes casos tão graves de PST. Descrevemos um procedimento de correção em três etapas. No primeiro procedimento, tentamos avançar o pênis para o nível do escroto sem desconectar a uretra dos corpora cavernosa. No segundo procedimento, foi necessário desconectar a uretra dos corpos cavernosos para alcançar a posição do pênis acima do escroto. A transposição penoscrotal extrema com hipospádia grave e cordeído é difícil de diferenciar da agenesia peniana com um tag cutâneo de linha média anterior ao ânus. Em ambos os casos, a reconstrução e reposicionamento peniano são frequentemente insatisfatórios e a mudança de sexo feminino, ao contrário do que é eticamente controverso, pode ser uma terapêutica prudente em casos selecionados.
Consideramos que a correção cirúrgica é possível em casos selecionados, alcançando uma posição peniana satisfatória e excelentes resultados cosméticos.