DISCUSSION
Komplet penoscrotal transposition er den alvorligste misdannelse blandt de scrotale udviklingsanomalier. Der er rapporteret færre end 20 tilfælde i litteraturen.
Den embryologiske sekvens, der er ansvarlig for denne misdannelse, er fortsat uklar; det er dog blevet foreslået, at en unormal placering af genital tuberkel i forhold til de scrotale svulster i den kritiske fjerde til femte svangerskabsuge kunne påvirke migrationen af de scrotale svulster. Under den normale udvikling vandrer de scrotale svulster inferomedialt i løbet af 9.-11. uge og smelter sammen i midterlinjen caudalt til penis i 12. svangerskabsuge. Som Chadha et al. foreslog, er den falliske tuberkel i sig selv unormal og påvirker legemsudviklingen, hvilket forklarer den slappe og hypoplasiske penis. Andre har foreslået, at en manglende labioscrotal migration på grund af en unilateral eller bilateral gubernaculumdefekt fører til anomalier som f.eks. ufuldstændig, fuldstændig transposition eller ektopisk scrotum. Det er blevet foreslået, at mange tilfælde, der er rapporteret som penile agenesi, i virkeligheden kan være tilfælde af skjult CPST.
Nogle anmeldelser rapporterer en høj forekomst af associerede urogenitale misdannelser som f.eks. slap penis, hypospadias, urethral atresi eller bifid scrotum. CPST er ofte kendetegnet ved større associerede misdannelser. Påvisning af CPST bør begrunde en omhyggelig klinisk evaluering for at udelukke andre anomalier. Nyreanomaliteter såsom nyreagenese, ektopisk bækken nyre eller dysplastiske nyrer er de hyppigste ekstragenitale misdannelser, der er associeret. Parida et al. rapporterede andre mindre hyppige abnormiteter: mental retardering (60 %), imperforate anus (33 %), abnormiteter i centralnervesystemet (29 %), præaksiale lemfejl (24 %) og medfødte hjertesygdomme (19 %). Tilstedeværelsen af en multicystisk bækkennyre i det tilfælde, som vi rapporterer, taler for denne gennemgang.
Der findes ingen beskrivelse af teknikken til korrektion og resultaterne af disse så alvorlige tilfælde af PST. Vi beskriver en tre-trins procedure til korrektion. I den første procedure forsøgte vi at fremføre penis til pungens niveau uden at afbryde urinrøret fra corpora cavernosa. I den anden procedure var det nødvendigt at afbryde urethraet fra corpora cavernosa for at opnå en penisposition over pungen. Ekstrem penoscrotal transposition med alvorlig hypospadias og chordee er vanskelig at skelne fra penisk agenesi med et hudmærke i midterlinjen foran anus. I begge tilfælde er penirekonstruktion og repositionering ofte utilfredsstillende, og kvindelig kønsskifte kan, i modsætning til etisk kontroversiel, være et klogt terapeutisk middel i udvalgte tilfælde.
Vi mener, at kirurgisk korrektion er mulig i udvalgte tilfælde ved at opnå en tilfredsstillende penisstilling og fremragende kosmetiske resultater.