Trzeba przyznać, że stażyści i konsultanci, którzy nie są specjalistami w dziedzinie siatkówki, trochę się boją tak zwanych „zespołów białych kropek” siatkówki. Łatwo zrozumieć, dlaczego tak się dzieje, ponieważ prawie każdy specjalista od zapalenia błony naczyniowej opisuje te zespoły w nieco, a nawet całkowicie odmienny sposób i często rywalizują ze sobą, aby ich własne terminy zostały zaakceptowane w opublikowanej literaturze.
Istnieją również spory co do tego, jak niektóre warunki są częścią spektrum i jak niektóre stoją samodzielnie. Wtedy są argumenty ponad jak ważny każdy z tych argumentów są z kolei. Postaram się uprościć to tak bardzo, jak to możliwe.
Trzy odrębne zespoły
Siatkówczak ptasi
Stara strzelba załadowana śrutem ptasim ma dość szeroki rozkład rozrzutu, który miał na celu wyrównanie trudnego do trafienia ruchomego celu, jakim jest ptak w locie. Kropki znalezione w tym stanie różnią się wielkością, podobnie jak kule, ale generalnie są około ćwierć do pół dysku średnicy owalny kształt z ich osi wskazując w kierunku tylnego bieguna. Zmiany koncentrują się głównie na samym biegunie, przy czym wzrasta odległość od plamki, co powoduje odwrotnie proporcjonalną koncentrację i liczbę kropek. Są one kremowożółte i znajdują się w głębokiej siatkówce i powierzchownej naczyniówce i nie ulegają pigmentacji, stąd wcześniejsza alternatywna nazwa „retinochoroidopatia szklista” (patrz Rycina 1). Ponieważ choroba ma charakter tylny, zawsze występuje zapalenie ciała szklistego i torbielowaty obrzęk plamki, podczas gdy komórki komory przedniej są rzadsze.
Rysunek 1: Retinochoridopatia ptasia.
Co ciekawe, jest to choroba prawie powszechnie występująca u ludzi rasy białej, ze słynnym skojarzeniem z HLA-A29, które daje względne ryzyko 224 dla pacjenta cierpiącego na ptasi pstryk. Co jest fascynujące, jednak, jest to, że HLA-A29 sam jest najczęstszy wśród czarnych RPA i rzadkie wśród białych, sugerując jakiś rodzaj jeszcze do odkrycia czynnika spustowego, który musi być w grze. Choroba jest notorycznie agresywna i zwykle wymaga równie agresywnej immunosupresji. Tak więc, podsumowując, myślimy o agresywnej białej osobie w średnim wieku, strzelającej ze strzelby załadowanej śrutem o średnicy ćwierć tarczy, strzelającej do czyjejś plamki żółtej.
Obrazek 2: Serpiginous choroiditis.
Serpiginous choroiditis
Serpiginous oznacza „wężopodobny” i jest używany w tym kontekście do opisania sposobu, w jaki zmiany chorobowe początkowo tworzą się wokół tarczy, a w miarę dalszego rozwoju zmian białe kropki stają się masą białych węży przypominających meduzy, rozciągających się od tarczy w różnych kierunkach, ale najczęściej w kształcie łuku wokół plamki (patrz ryc. 2). Ponieważ jest to choroba charakteryzująca się ciągłymi nawrotami i okresami wyciszenia, zwykle bardzo niewiele jest tylnych objawów zapalnych, a przedni odcinek oka jest zawsze spokojny. Jest to w istocie główna metoda odróżnienia jej od głównego rozpoznania różnicowego, toksoplazmowego zapalenia siatkówki, w którym aktywność zapalna jest zwykle bardzo znaczna. Podobnie jak w przypadku birdshot, biali ludzie w średnim wieku wydają się być główną dotkniętą grupą, chociaż inne grupy rasowe są dotknięte w mniejszym stopniu.
Nowe kremowobiałe rozszerzenia węża, które tworzą się od czasu do czasu, zanikają do białej blizny, zwykle z pigmentacją, a celem leczenia jest tłumienie nawrotów w celu zachowania fovea tak długo, jak to możliwe. Niektórzy opowiadają się za stosowaniem immunosupresji tylko w czasie zaostrzeń, aby stłumić ich efekt, a inni za stosowaniem immunosupresji, aby w ogóle zapobiec zaostrzeniom, chociaż stopień immunosupresji wymagany do tego jest zwykle wysokiego rzędu. Podsumowując, pomyśl o kolejnej białej osobie w średnim wieku ze zwiniętym wężem wokół głowy, który przesuwa się w małych odstępach coraz bliżej i bliżej ich przerażonej twarzy.
Ostra tylna wieloogniskowa plackowata epiteliofilia barwnikowa (APMPPE)
Jest to schorzenie młodszych, ponownie głównie białych osób, ze średnim wiekiem początku 26 lat i niewielką przewagą mężczyzn 1,2:1. Jest to zwykle określane jako „AMPEE” w mówionym języku angielskim, z pominięciem pierwszego „P”, ponieważ uniemożliwia to wymówienie go jako słowa. W przeciwieństwie do dwóch pozostałych chorób wymienionych powyżej, jest to choroba ogólnoustrojowa, w której powszechnie występuje prodromalna choroba wirusowa i mogą również wystąpić inne objawy ogólnoustrojowe, takie jak objawy słuchowe, meningizm, limfadenopatia i dolegliwości jelitowe.
„Placoid” oznacza podobny do talerza, jak w talerzu domowym, co ułatwia wizualizację tych zmian jako dużych, okrągłych, żółtych zmian, w których środek jest lekko uniesiony, które występują w tylnym biegunie i są zwykle szerokie na około pół tarczy do pełnej średnicy tarczy i obejmują głęboką siatkówkę (patrz Rycina 3).
Rycina 3: Ostra tylna wieloogniskowa nabłonkowatość barwnikowa plamki.
Choroba jest samoograniczająca się w znacznej większości przypadków i wypala się w ciągu kilku tygodni, przy czym stare zmiany osiadają i pojawiają się nowe, nie tak jak pożar lasu po uderzeniu pioruna w Parku Narodowym Yellowstone. Zmiany osiadają pozostawiając pigmentową bliznę, najczęściej na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE). Podobnie jak w przypadku polityki strażaków parku w Yellowstone, pożar spowodowany spontanicznym uderzeniem pioruna jest zwykle pozostawiony do wypalenia się, chyba że wykazuje oznaki rozprzestrzeniania się, aby objąć ważne obiekty parku, takie jak fovea w tym przypadku, lub być rzadkim rodzajem pożaru, który staje się chroniczny i grozi wielkim zniszczeniem parku, jak to miało miejsce w 1988 roku. Tak więc stosowanie immunosupresji jest generalnie odradzane, chyba że choroba nie wydaje się przebiegać w typowy dla niej, samoograniczający się sposób. Podsumowując, pomyśl o młodym białym mężczyźnie upuszczającym duże żółte talerze, które próbuje wysuszyć, który wraca do zdrowia po chorobie wirusowej i nie czuje się zbyt dobrze.
Spektrum białych kropek
Inne zespoły białych kropek są być może najłatwiejsze do zrozumienia jako część spektrum, chociaż niektóre z nich wyróżniają się i będą rozpatrywane oddzielnie. Zespoły te charakterystycznie występują głównie u młodych białych krótkowzrocznych kobiet i zazwyczaj nie mają żadnego skutecznego leczenia, a czasami żadnej potrzeby leczenia. To całe spektrum jest czasami określane jako „medyczna ornitologia siatkówki”, ponieważ istnieje wiele dyskusji na temat tego, kiedy niektóre ptaki są wystarczająco charakterystyczne, aby utworzyć gatunek, chociaż na koniec dnia jest to głównie akademickie, choć bardzo interesujące. Po tym wszystkim, Bill Oddie miał swój własny program telewizyjny.
Ostry idiopatyczny zespół powiększenia plamki ślepej (AIBSE)
Jest to najłagodniejszy stan w tym spektrum i, jak sama nazwa wskazuje, składa się z jednostronnie powiększonej plamki ślepej na perymetrii bez spuchniętego dysku lub rzeczywiście jakiegokolwiek znaku. Stan ten może wahać się w czasie, polepszając się lub pogarszając, i rzadko może wpływać również na drugie oko. W dotkniętym oku występuje względny aferentny defekt źreniczny (RAPD) i fotopsja.
Rycina 4: Ostra strefowa okultystyczna retinopatia zewnętrzna.
Ostra strefowa okultystyczna retinopatia zewnętrzna (AZOOR)
Ten stan jest uważany za gorszą wersję AIBSE. Częściej jest obustronny niż AIBSE, a fotopsja jest gorsza, opisywana jako dość natrętna. Defekt pola widzenia jest ponownie rozszerzeniem plamki ślepej, ale rokowanie jest raczej gorsze niż lepsze w miarę upływu czasu. Mimo to, RAPD jest nieco mniej zaznaczone niż w przypadku AIBSE. Chociaż początkowo nic nie widać, stąd słowo occult w nazwie, to z czasem w dotkniętym obszarze zwykle dochodzi do pewnego stopnia depigmentacji RPE i tworzenia się kostnych gąbek, wraz z atrofią siatkówki (patrz Rycina 4). Rzeczywiście, retinitis pigmentosa jest główną diagnozą różnicową w późniejszej fazie AZOOR, podobnie jak retinopatia związana z rakiem i retinopatia związana z czerniakiem we wczesnej fazie.
Rycina 5: Ostra pierścieniowa retinopatia zewnętrzna.
Acute annular outer retinopathy (AAOR)
Ten stan jest podobny do AZOOR w tym, że pacjenci występują z powiększoną plamką ślepą z fotopsją, ale w przeciwieństwie do AZOOR, ponieważ uszkodzenie jest widoczne dopiero miesiące lub lata po rozpoczęciu epizodu, w postaci zmian RPE i atrofii siatkówki. Pacjenci z AAOR prezentują rozszerzający się pierścień zapalenia siatkówki skupiony na tarczy (patrz Rycina 5), który następnie rozszerza się na zewnątrz, pozostawiając uszkodzoną siatkówkę i RPE, co wygląda nie za bardzo podobnie do późnej fazy AZOOR. Tak więc AAOR może być uważany za nieokultystyczny, agresywny wariant AZOOR.
Rysunek 6: Zespół wielokrotnych ewoluujących białych kropek.
Zespół wielokrotnych ewoluujących białych kropek (MEWDS)
Evanescent jest opisany przez mój Oxford English Dictionary jako „znikający lub mogący zniknąć”. Zdecydowanie najczęstszym błędem popełnianym jest mylenie 'evanescent’ z 'effervescent’, co sugeruje coś musującego. Te kropki nie są w żaden sposób musujące, chociaż znikają bez śladu. Po pierwsze warto rozważyć, w jaki sposób ten stan jest podobny do innych w spektrum. Zwykle jest jednostronna, związana z RAPD i powiększoną plamką ślepą w badaniu perymetrycznym, a pacjenci zgłaszają fotopsję. W przeciwieństwie do innych, często występuje wirusowa choroba prodromalna, podobna być może do APMPEE, który jest poza tą grupą, i oczywiście pojawiają się patognomoniczne ewolwentowe białe kropki, które nie są obecne w innych schorzeniach (patrz Rycina 6). Te kropki są małe, około 100 mikronów wielkości, białe i znowu, jak sugeruje nazwa (teraz, gdy wiemy, co to znaczy), znikają. Jest to kluczowe dla odróżnienia od innych schorzeń, które nie ulegają ewolucji, takich jak APMPEE, w których zmiany pozostawiają blizny. Może dojść do niewielkiego zapalenia tylnej części ciała szklistego i zapalenia okołotarczowego. Co jest mylące, mówi się, że ci pacjenci czasami „przechodzą” do AZOOR lub AIBSE, ale w rzeczywistości zjawisko to jest prawdopodobnie kolejnym dowodem na to, że wszystkie te schorzenia mają jakiś ukryty czynnik etiologiczny i są różnymi stronami wielostronnej monety.
Acute macular neuroretinopathy (AMN)
AMN jest podobna do AIBSE w tym, że zwykle występuje jednostronna skotoma, chociaż w odróżnieniu od AIBSE jest ona zlokalizowana wokół obszaru perifoveal i nie stanowi powiększenia ślepej plamki. Przy bezczerwonym oświetleniu siatkówki mogą być czasami widoczne klinowate zmiany wokół fovea, stanowiące uszkodzenie warstwy włókien nerwowych. Możliwe, że doustne tabletki antykoncepcyjne lub dożylna adrenergiczna chorioretinalna wazokonstrykcja naczyń mogą być potencjalnymi przyczynami, chociaż to, jak wiele aspektów tych warunków, jest przedmiotem debaty.
Ryc. 7: Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z zapaleniem naczyniówki.
Inne zespoły białych kropek
Multifocal choroiditis with panuveitis (MCP)
Jest to obustronny stan zapalny, który, podobnie jak w przypadku spektrum opisanego powyżej, występuje najczęściej u młodych białych kobiet z krótkowzrocznością. Nowe zmiany mają barwę kremowo-żółtą i są związane z zapaleniem w postaci komórek szklistych i odłamków, torbielowatym obrzękiem plamki i zapaleniem okołogałkowym. Starsze zmiany tworzą białe wybite blizny z pigmentowanymi krawędziami, a obszar peryapilarny jest częstym miejscem występowania tych blizn, które zwykle mierzą średnicę od jednej trzeciej do pełnego dysku (patrz Rycina 7). Jeśli zmiany okołotarczowe są świeże, widoczny jest obrzęk tarczy oraz zaburzenia widzenia barwnego. Jak sama nazwa wskazuje, istnieje możliwość wystąpienia zapalenia zarówno przedniego, jak i tylnego odcinka, a jego leczenie ma zasadnicze znaczenie dla osiągnięcia dobrego wyniku. W niektórych przypadkach możliwe jest przerwanie immunosupresji po okresie kontroli, podczas gdy w innych przewlekłość schorzenia sprawia, że nie jest to możliwe. Jeżeli stan jest całkowicie nieaktywny i nigdy nie stwierdza się jego aktywności, głównym rozpoznaniem różnicowym jest przypuszczalny zespół histoplazmozy ocznej.
Punctate inner choroidopathy (PIC)
Jeżeli zmiany są nieliczne i zgrupowane wokół fovea, wówczas mówi się, że pacjenci cierpią na PIC, który jest podtypem MCP. Powodem, dla którego zapalenie szklistek jest bardzo rzadkie, jeśli w ogóle występuje, jest przede wszystkim liczba zmian, a nie fakt, że jest to inna jednostka chorobowa. W tym schorzeniu, z powodu bezpośredniego wpływu na obszar okołofowarowy, główne przyczyny zachorowalności na choroby wzroku wynikają ze zmian wpływających bezpośrednio na fowię, które mogą być leczone immunosupresją, jeśli zostaną wykryte w ostrej fazie, lub z rozwoju neowaskularnej błony naczyniowej naczyniówki, która może być leczona środkami anty-VEGF w zwykły sposób.
Peripheral multifocal choroioretinitis
Jest to podzbiór MCP, w którym występują liczne obwodowe, gęsto upakowane wieloogniskowe blizny. Niektórzy autorzy sugerują, że sarkoidoza może być istotnym czynnikiem etiologicznym w schorzeniach ze spektrum MCP.
Ryc. 8: Postępujące włóknienie podsiatkówkowe i zespół zapalenia błony naczyniowej oka.
Zespół postępującego zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
Jak PIC jest małym miejscowym wariantem MCP, tak zespół postępującego zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka jest jego dużym złym kuzynem z innego miasta. MCP może postępować do stadium, w którym tworzy się podsiatkówkowa blaszka glejowa, która powoli rozszerza się na tylny biegun, a jeśli nie jest kontrolowana, może w końcu objąć fovea (patrz Rycina 8). Agresywna immunosupresja jest na porządku dziennym, ale nawet wtedy bardzo trudno jest powstrzymać rozszerzanie się zmiany.
Zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki (choroba Krill’a)
Ten stan charakteryzuje się zniekształconym widzeniem centralnym u młodych dorosłych, zwykle po infekcji wirusowej. Badanie ujawnia bardzo małe ciemne plamki na poziomie siatkówki zewnętrznej, otoczone żółtą lub pomarańczową aureolą. W ostrym stadium pod siatkówką neurosensoryczną może gromadzić się płyn. W ciągu kilku tygodni płyn ten znika i pozostają trwałe blizny RPE.
Niedokrwienna ostra makulopatia idiopatyczna
Ta rzadka jednostronna dolegliwość występuje po chorobie grypopodobnej, podobnej do kilku innych schorzeń, i składa się z centralnego uniesienia siatkówki z zaburzeniem RPE z OCT ujawniającym zewnętrzne pogrubienie siatkówki podobne do tego, jakie obserwuje się w chorobie Besta, chociaż choroba Besta jest oczywiście obustronna. Innym czynnikiem różnicującym jest obecność sporadycznych komórek ciała szklistego w jednostronnej ostrej makulopatii idiopatycznej, podczas gdy w chorobie Besta będą one nieobecne. Większość przypadków ustępuje szybko, chociaż w niektórych pozostaje zmiana w postaci byczego oka.
Wnioski
Zespoły białych kropek mogą być przerażającym polem minowym akronimów dla okulisty z pozornie niekończącymi się schorzeniami, ale po ustaleniu porządku cały obraz jest znacznie mniej przerażający. Pamiętanie, że z tego misz-maszu birdhot, serpiginous i APMPEE są odrębne, a te, które pozostają mogą być zgrupowane w jednym dużym pudełku, choć nieuporządkowane, jest naprawdę bardzo dobrym początkiem. Dzielenie to podbijanie. Ciekawie jest postulować, jak podobna etiologia może stać za zespołami białych kropek. Czy są one rzeczywiście chorobą białych ludzi, czy też jest to ogromne uprzedzenie sprawozdawcze? Cały ten obszar jest jednym z ostatnich zachowanych rezerwatów „dzikiego zachodu” w okulistyce i to właśnie sprawia, że zespoły białych kropek są jednocześnie przerażające i ekscytujące. Niektóre drogi zostały położone i różne cechy geograficzne nadające się do pewnego stopnia nawigacji zostały znalezione, i podczas gdy wielu odkrywców udokumentowało to całkiem dobrze, współczesna ekspedycja Lewisa i Clarke’a, która łączy to wszystko, jeszcze nie miała miejsca.