CDE charakteryzuje się niepełną regeneracją mięśni. Następcze nieprawidłowo uniesione mięśnie przepony powodują nieprawidłowy ruch uszkodzonej przepony podczas oddychania. Może on występować miejscowo lub dotyczyć całej przepony. W badaniu uczestniczyło 90 mężczyzn (72%) i 35 kobiet (28%); 78 dzieci (62,4%) miało CDE po stronie prawej, a 47 dzieci (37,6%) miało CDE po stronie lewej. Zaobserwowano, że częstość występowania CDE była większa u dzieci płci męskiej, a częstość występowania po stronie prawej była większa niż po stronie lewej. CDE może być związana z innymi wadami rozwojowymi, a towarzyszące jej współwystępowanie obejmuje wrodzoną hipoplastyczność płuc, wrodzoną wadę serca, pectus excavatum, rozszczep podniebienia, hipospady, wnętrostwo i wrodzony kręcz szyi. Siedemdziesięciu siedmiu pacjentów w tej grupie miało również inne wady rozwojowe, a wrodzona wada serca (19, 15,2%) i wrodzona hipoplastyczność płuc (16, 12,8%) były głównymi istotnymi nieprawidłowościami w tym badaniu. Powyższe fakty utrudniają ustalenie, czy CDE towarzyszą inne wady rozwojowe, czy też inne wady rozwojowe towarzyszą tej chorobie. Liczne towarzyszące jej wady rozwojowe sugerują, że przyczyna teratologii jest trudna do wyjaśnienia jedną etiologią i może być podobna do przyczyn innych wad wrodzonych.
Głównym objawem CDE jest ucisk dolnego płata płuc z powodu wzrostu narządów wewnątrzbrzusznych. Kompresja może również powodować przemieszczenie śródpiersia po stronie zdrowej, a czynność płuc po stronie zdrowej może być odpowiednio zmniejszona. W jednostronnym CDE pojemność płuc i całkowita pojemność płuc jest zmniejszona o 20-30%. Obustronne wciągnięcie przepony powoduje jeszcze poważniejsze ograniczenie funkcji płuc, zwłaszcza w pozycji leżącej na wznak. Zasadą leczenia CDE jest przywrócenie prawidłowej pozycji anatomicznej i napięcia przepony. Metoda polega na wzmocnieniu słabej przepony, a celem jest utrzymanie prawidłowej objętości i wentylacji płuc. To, czy pacjenci bezobjawowi wymagają korekcji chirurgicznej, od dawna budzi kontrowersje. W grupie 17 dzieci, które nie były leczone operacyjnie, 11 pacjentów było obserwowanych przez 1-6 lat i nie obserwowano u nich zmniejszenia położenia przepony. Dlatego uważamy, że dzieci z objawami wymagają leczenia operacyjnego w odpowiednim czasie. W badaniu Yazici i wsp. uwzględniono również dzieci objawowe, które zwykle wymagają leczenia operacyjnego. Dlatego uważamy, że wskazania do operacji są następujące: ① w stosunku do normalnego położenia przepony, przepona jest przesunięta do góry o 3 lub więcej mięśni międzykostnych; ② wichrowanie przepony powoduje oczywisty ucisk po dotkniętej stronie płuca i oczywistą duszność, astmę i inne objawy niewydolności oddechowej; ③ częste infekcje płuc, hipoksemię, a nawet nieprawidłowe ćwiczenia oddechowe; oraz ④ podczas obserwacji, przepona nadal się unosi, a wichrowanie pogłębia się.
Tradycyjną metodą leczenia CDE jest plastyka przepony wykonywana przez laparotomię lub torakotomię. Jednak wraz z rozwojem technologii minimalnie inwazyjnych, torakoskopia jest stopniowo stosowana w leczeniu CDE. Uważamy, że dzieci z prawostronnym wciągnięciem przepony i malformacją wewnątrzpłucną powinny być korygowane poprzez torakotomię jako pierwszy wybór, ponieważ nie ma ona wpływu na kanał jelitowy, jest pełna ekspozycja, operacja jest łatwa, nerw przeponowy może być uwidoczniony, a pooperacyjne porażenie jelit może być zredukowane. Laparotomia jest odpowiednia dla dzieci z lewostronnym wciągnięciem przepony, w przypadkach, gdy nie można odróżnić wciągnięcia przepony od przepukliny przeponowej oraz gdy rozważa się wady rozwojowe przewodu pokarmowego. Ponieważ serce znajduje się w lewej części klatki piersiowej, wykonanie torakotomii wiąże się z dużym ryzykiem. Zastosowanie cięcia podżebrowego sprzyja naprawie przepukliny i wykryciu ewentualnych malformacji jelitowych. Jednak w grupie otwartej zastosowaliśmy torakotomię u 4 dzieci z wikłaczem przepony po stronie lewej i uzyskaliśmy zadowalające wyniki kliniczne. Dlatego uważamy, że wybór sposobu postępowania zależy głównie od charakterystyki choroby przepony u pacjenta i znajomości sposobu postępowania przez chirurga. U 9 dzieci z tej grupy rozpoznania przedoperacyjne były nieznane, a w trakcie operacji stwierdzono przepuklinę przeponową i inne wady rozwojowe przewodu pokarmowego, dlatego wybór podejścia przedoperacyjnego był szczególnie ważny. Wykonaliśmy resekcję słabych części przepony drogą piersiowo-brzuszną i zszyliśmy przeponę szwami niewchłanialnymi w sposób przerywany, tak aby rozcięta przepona zrosła się ze sobą w celu wzmocnienia słabego obszaru przepony. Zaletą tej techniki jest to, że zwiększa ona napięcie przepony, aby równomiernie rozłożyć napięcie w całym obszarze naprawy.
Wraz z rozwojem technologii minimalnie inwazyjnej, torakoskopia była stopniowo wykorzystywana w leczeniu CDE. Porównaliśmy efekty otwartej operacji i torakoskopii w leczeniu CDE u dzieci. Czas operacji, czas drenażu klatki piersiowej, czas pooperacyjnej wentylacji mechanicznej, czas pooperacyjnego pobytu w szpitalu i czas pooperacyjnego przyjęcia na oddział CCU w grupie torakoskopii były krótsze niż w grupie otwartej, a różnica między obiema grupami była istotna statystycznie (P < 0,05). Rozważamy następujące możliwe przyczyny. ① Chirurgia torakoskopowa przyjmuje metodę trzech otworów, która jest mniej traumatyczna i mniej podatna na krwawienie. Powrót dzieci do zdrowia po operacji jest szybszy. ② Technika torakoskopii wymaga zaawansowanych umiejętności, a operator i asystent współpracują ze sobą. Zastosowaliśmy drut kolczasty do ciągłego szycia bez węzłów, co znacznie skraca czas operacji i jest oczywiście lepsze niż operacja otwarta.
W tej grupie 41 dzieci bez innych wad rozwojowych klatki piersiowej i jamy brzusznej wymagających korekcji zastosowaliśmy torakoskopową plastykę przepony. Stosowano również różne techniki plastyki przepony. Wszystkie techniki mają na celu zmniejszenie obfitej powierzchni przepony i obniżenie kopuły przepony. Stosowane są różne metody szycia, w tym przerywane poziome szwy materacowe, wielokrotne równoległe szwy typu U, szwy typu ósemka, szwy ciągłe oraz endostaplery. Używano różnych szwów niewchłanialnych i wchłanialnych. W celu wzmocnienia przepony użyliśmy drutu kolczastego do zszycia przepony od zewnątrz do wewnątrz w sposób ciągły, imbrykowany. Zgodnie z literaturą i naszym doświadczeniem, w porównaniu ze zwykłymi szwami wchłanialnymi, ciągłe szycie przepony drutem kolczastym ma następujące zalety. ① Począwszy od drugiego szwu, nie jest łatwo ześlizgnąć się po zaciśnięciu szwu. Jeden ścieg jest szyty w celu zaciśnięcia jednego szwu, a podczas procesu szycia nie jest wymagany węzeł, co znacznie skraca czas operacji. Membrany zostały zszyte w sposób ciągły drutem kolczastym, aby membrany rozciągały się równomiernie od środka we wszystkich kierunkach. Rozkład naprężeń był równomierny, dzięki czemu ruch membran był bardziej spójny. Przepony nie uległy niedokrwieniu z powodu zbyt mocnego zszycia, a szew nie rozluźnił się i nie spowodował nawrotu choroby. ③ Szwy z drutu kolczastego są zamykane, charakteryzują się mniejszym krwawieniem, mają węzeł bezprzewodowy, są wchłanialne, występują reakcje węzła bezprzewodowego i resztki szwu. Istnieje pogląd, że szwy ciągłe mogą zmniejszać bezpieczeństwo szwów, a poluzowanie węzła może wpływać na składanie się całej przepony, ale nie ma dowodów na poparcie tego poglądu. Parlak i wsp. i inni przyjęli metodę podwójnego szwu do wzmocnienia przepony, uzyskując lepszy efekt kliniczny. Zwykłe zalety torakoskopii, takie jak zmniejszenie bólu pooperacyjnego, zadowalający wygląd i szybki powrót do zdrowia, mają również zastosowanie w naszej operacji, która powinna być preferowanym sposobem leczenia CDE.