Rzadki guz wątroby: objawowy olbrzymi kompleks von Meyenburga

Diagnostyka przedoperacyjna nie mogła być scementowana. Z tego powodu pacjentka została skierowana na laparoskopię zwiadowczą. Podczas laparoskopii stwierdzono, że torbiel powstała w obrębie segmentów II/III wątroby i nie była połączona z żołądkiem ani śledzioną. Wykonano laparoskopową segmentektomię lewostronną w celu wycięcia zmiany zgodnie z zasadami onkologicznymi (ryc. 5). Okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań, a pacjentka została wypisana w ciągu 48 godzin.

Badanie ex vivo ujawniło, że torbiel była wypełniona stwardniałym galaretowatym materiałem i otoczona grubą ścianą o maksymalnej grubości 3 cm. Badanie histologiczne potwierdziło, że ściana torbieli była zbudowana z luźnej tkanki kolagenowej wyścielonej pojedynczą warstwą komórek prostopadłościennych, zgodnych z nabłonkiem typu żółciowego (ryc. 6). W przyległym miąższu wątroby znajdowało się kilka ektaktycznych BD z ogniskowym rozgałęzieniem. Otaczający zrąb był gęsto przehialinizowany z łagodnym naciekiem limfocytarnym i poszerzonymi kanałami limfatycznymi (ryc. 7). Ogólny obraz histologiczny odpowiadał samotnej torbieli nienowotworowej powstałej w obrębie harmartoma dróg żółciowych.

DISCUSSION

W 1918 roku szwajcarski patolog, Hanns von Meyenburg, opisał wewnątrzwątrobowe torbiele, które były utworzone przez skupiska BD . Ta zmiana, VMC, jest obecnie uznawana za hamartoma powstający w wewnątrzwątrobowych BD. Uważa się, że zmiana ta wynika z niepowodzenia zarodkowego BD w inwolucji. Przetrwałe przewody ulegają poszerzeniu podczas inspekcji żółci, tworząc w końcu makroskopowe torbiele. Wynikający z tego zastój żółci może prowadzić do wewnątrzprzewodowego wytrącania się cholesterolu, co prowadzi do poszerzenia dojrzałych BD z reaktywnym włóknieniem okołoprzewodowym. Te klasyczne cechy mikroskopowe były obecne w naszym przypadku.

Makroskopowo, VMCs zwykle pojawiają się jako liczne, guzkowe zmiany pod torebką Glissona, o średnicy od 0,5 do 1,5 cm. Olbrzymie VMC są niezwykle rzadkie, stanowiąc jedynie 0,4% wszystkich przypadków. Zmiana u naszego pacjenta miała średnicę 11 cm, znacznie mniejszą od największej opisanej zmiany, która miała 21,6 cm w najszerszym miejscu. Jednak było to porównywalne do gigantycznych kompleksów napotkanych w literaturze medycznej, zgłaszane do 9,8 cm w średniej średnicy .

VMCs są rzadkie, występujące w 5% niewyselekcjonowanych dorosłych na autopsji . Ponieważ większość z nich jest bezobjawowa, są one rzadziej diagnozowane in vivo, gdzie częstość występowania waha się od 0,4% do 2,8%. Mają one tendencję do być częstsze u pacjentów z chorobą wielotorbielowatą i nie odnotowano predylekcji płci.

Większość tych zmian pozostaje bezobjawowa . Kiedy stają się one klinicznie oczywiste, pacjenci mogą doświadczać niejasnego bólu brzucha z krwotoku lub zapalenia dróg żółciowych. W nowoczesnej praktyce, większość z nich jest przypadkowo wykrywana podczas obrazowania jamy brzusznej. Często VMC mogą stwarzać dylemat diagnostyczny, ponieważ wyglądają podobnie do przerzutów do wątroby. Podobnie w naszym przypadku, diagnoza przedoperacyjna nie mogła być scementowana.

Na ultrasonografii, pojawiają się jako małe zmiany wewnątrzwątrobowe o mieszanej echogeniczności. Często pojawiają się jako zmiany docelowe, z centralną hiperechogenicznością spowodowaną kryształami cholesterolu wytrącającymi się z roztworu w obrębie poszerzonego BD. Na tomografii komputerowej VMC pojawiają się nieregularnie z obszarami o niskiej atenuacji, które nie wzmacniają się normalnie z kontrastem. Najdokładniejszą metodą diagnozowania VMC jest prawdopodobnie MRI z gadolinem. Może on również pomóc w rozróżnieniu choroby Carolego, wewnątrzwątrobowych cholangiocarcinoma i przerzutów do wątroby . W MRI pojawiają się one zwykle jako hiperintensywne, nieregularnie odgraniczone torbiele, które nie komunikują się bezpośrednio z drogami żółciowymi .

Istnieją doniesienia o transformacji nowotworowej VMCs. Kiedy Melnick retrospektywnie ocenił wyniki 70 autopsji u osób ze znaną wielotorbielowatą chorobą wątroby, zgłosił łagodną transformację nowotworową VMCs w dwóch przypadkach (3%). Złośliwa transformacja do raka dróg żółciowych była opisywana rzadko w kilku innych doniesieniach i ma tendencję do występowania częściej z olbrzymimi kompleksami .

Röcken i wsp. przedstawili największą serię cholangiocarcinoma powstającego na tle VMCs. Co ciekawe, opisali oni cztery przypadki – wszyscy byli mężczyznami w siódmej dekadzie życia. W 75% przypadków występowały towarzyszące nowotwory złośliwe, przy czym dwóch pacjentów miało współistniejącego raka jelita grubego, a jeden współistniejącego raka wątrobowokomórkowego. Badając wiele wycinków histologicznych, Xiu i wsp. oraz Röcken i wsp. byli w stanie niezależnie wykazać stopniowe przejście od hiperplazji do dysplazji i zmiany nowotworowej w wielu ogniskach na tle VMC. Chociaż wielu uważa VMC za łagodne zmiany hamartomatyczne, Röcken i wsp. oraz Xiu i wsp. zasugerowali, że olbrzymie VMC powinny być uważane za potencjalnie przednowotworowe, wymagające wycięcia i nadzoru.

Klinicyści powinni być świadomi tego rozpoznania, ponieważ sporadycznie można je napotkać w badaniach obrazowych. Chociaż zmiany objawowe są rzadkie, a zmiany olbrzymie rzadkie, powinny być wycięte, gdy zostaną napotkane, ponieważ istnieje potencjał transformacji złośliwej.

PODZIĘKOWANIA

Nie udostępniono żadnych funduszy na przygotowanie tego manuskryptu. Dalsze podziękowania nie są konieczne.

OŚWIADCZENIE O KONFLIKCIE INTERESÓW

Autorzy oświadczają, że nie istnieje konflikt interesów dotyczący publikacji tego artykułu.