Folliculotropic Mycosis Fungoides
Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) jest odmianą mycosis fungoides (MF), która występuje głównie u dorosłych z przewagą mężczyzn. Klinicznie choroba przeważa w obrębie głowy i szyi. Pacjenci często prezentują swędzące grudki, które często są zgrupowane, łysienie i częste wtórne infekcje bakteryjne. Rzadziej u pacjentów występują zmiany trądzikowe i mukinorrhea. Pacjenci często odczuwają większy świąd w FMF niż w klasycznym MF, co może być dobrym wskaźnikiem oceny aktywności choroby. 5-letnie przeżycie specyficzne dla choroby wynosi około 70% do 80%, co jest gorsze niż w przypadku klasycznego MF w stadium blaszki miażdżycowej i podobne do MF w stadium guza.1
Leczenie FMF różni się od klasycznego MF tym, że zmiany są mniej wrażliwe na terapie ukierunkowane na skórę ze względu na okołopęcherzykowy charakter nacieków skórnych. Powierzchowne zmiany skórne mogą być leczone za pomocą terapii psoralen plus UVA (PUVA). Inne opcje obejmują PUVA w połączeniu z interferonem alfa lub retinoidami oraz miejscową radioterapię w przypadku pojedynczych, grubych guzów; jednak u pacjentów z bardziej naciekającymi zmianami skórnymi lub u których terapia PUVA zakończyła się niepowodzeniem, może być konieczna terapia wiązką elektronów całej skóry.2
W badaniu histologicznym typowa jest okołonaczyniowa i okołobrodawkowa lokalizacja nacieków skórnych ze zróżnicowanym zajęciem nabłonka mieszków włosowych i uszkodzeniem mieszków włosowych przez atypowe małe, średnie i duże hiperchromatyczne limfocyty z jądrami typu cerebriform. Może być widoczne śluzowate zwyrodnienie nabłonka mieszków włosowych, co uwidacznia się w barwieniu błękitem Alciana, często obecny jest mieszany naciek eozynofilów i komórek plazmatycznych (zdjęcie quizowe i rycina 1). Zwraca uwagę częste oszczędzanie naskórka.2-4 W większości przypadków nowotworowe limfocyty T charakteryzują się immunofenotypem CD3+CD4+CD8, podobnie jak w klasycznym MF. Czasami obserwuje się domieszkę komórek blastycznych CD30+.1
Ryc. 1. Folikularne i okołonaczyniowe nacieki skórne w ziarniniaku grzybiastym folikulotropowym (H&E, oryginalne powiększenie ×4).
Histologiczne rozważania różnicujące dla FMF obejmują eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych (EPF), pierwotną mucynozę pęcherzykową, toczeń rumieniowaty i zapalenie mieszków włosowych pityrosporum.
Eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych ma kilka podtypów klinicznych, takich jak klasyczna choroba Ofuji i EPF związane z immunosupresją, wtórne do ludzkiego wirusa niedoboru odporności. Histologicznie EPF charakteryzuje się spongiozą nabłonka mieszków włosowych z egzocytozą mieszanego nacieku limfocytów i eozynofilów rozciągającego się od gruczołu łojowego i jego przewodu do infundibulum z tworzeniem charakterystycznych krost eozynofilowych (ryc. 2). Na ogół obserwuje się nacieki neutrofilów w zmianach zapalnych. Eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych jest ważnym czynnikiem różnicującym dla FMF, ponieważ w zmianach EPF obserwowano śluzowatość mieszków włosowych.5 Zarówno w EPF, jak i FMF mogą występować eozynofile i limfocyty w górnej części skóry właściwej, spongioza nabłonka mieszków włosowych i śluzowate zwyrodnienie mieszków włosowych,6 chociaż atypia limfocytów i stosunkowo mniejsza liczba eozynofili sugerują ten drugi przypadek.
Zdjęcie dzięki uprzejmości Briana Swicka, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych ze spongiozą nabłonka mieszków włosowych i egzocytozą mieszanego nacieku z limfocytów i eozynofilów (H&E, oryginalne powiększenie ×20).
.