DISCUSSION
Kompletna transpozycja penoscrotala jest najcięższą wadą wśród nieprawidłowości rozwoju moszny. W literaturze opisano mniej niż 20 przypadków.
Sekwencja embriologiczna odpowiedzialna za tę wadę pozostaje niejasna; sugeruje się jednak, że nieprawidłowe ułożenie cewki mosznowej w stosunku do rozdęcia moszny w krytycznym czwartym do piątego tygodniu ciąży może wpływać na migrację rozdęcia moszny. Podczas normalnego rozwoju obrzęki moszny migrują w kierunku dośrodkowym w 9-11 tygodniu i łączą się w linii środkowej ogonowej w stosunku do prącia w 12 tygodniu ciąży. Jak sugerują Chadha i wsp. cewka Fallusa jest z natury nieprawidłowa i wpływa na rozwój ciał jamistych, tłumacząc to wiotkim i hipoplazmatycznym prąciem. Inni sugerowali, że niepowodzenie migracji wargowo-mosznowej z powodu jednostronnego lub obustronnego defektu gubernaculum prowadzi do anomalii takich jak niepełna, całkowita transpozycja lub ektopowa moszna. Sugeruje się, że wiele przypadków opisywanych jako agenezja prącia może w rzeczywistości reprezentować przypadki ukrytego CPST.
Niektóre przeglądy donoszą o wysokiej częstości występowania towarzyszących wad urogenitalnych, takich jak wiotkie prącie, hypospadias, atrezja cewki moczowej lub dwudzielna moszna. CPST często charakteryzuje się poważnymi towarzyszącymi wadami rozwojowymi. Wykrycie CPST powinno skłonić do dokładnej oceny klinicznej w celu wykluczenia innych anomalii. Wady nerek, takie jak agenezja nerki, ektopowa nerka miedniczna lub nerka dysplastyczna są najczęstszymi towarzyszącymi wadami wrodzonymi. Parida i wsp. opisali inne, rzadziej występujące nieprawidłowości: opóźnienie umysłowe (60%), niedrożny odbyt (33%), nieprawidłowości ośrodkowego układu nerwowego (29%), przedosiowe wady kończyn (24%) i wrodzone wady serca (19%). Obecność wielotorbielowatej nerki miednicznej w opisywanym przez nas przypadku przemawia za tym poglądem.
Nie ma opisu techniki korekcji i wyników leczenia tych tak ciężkich przypadków PST. My opisujemy trzystopniową procedurę korekcji. W pierwszym zabiegu staraliśmy się przesunąć prącie do poziomu moszny bez odłączania cewki moczowej od ciał jamistych. W drugim zabiegu konieczne było odłączenie cewki moczowej od ciał jamistych, aby uzyskać położenie prącia powyżej moszny. Skrajna transpozycja prącia z ciężką hipospadozą i cieśnią jest trudna do odróżnienia od zwyrodnienia prącia z pośrodkową blaszką skórną przed odbytem. W obu przypadkach rekonstrukcja i repozycja prącia są często niezadowalające, a zmiana płci żeńskiej, w przeciwieństwie do kontrowersji etycznych, może być rozważnym postępowaniem terapeutycznym w wybranych przypadkach.
Uważamy, że korekcja chirurgiczna jest możliwa w wybranych przypadkach, uzyskując zadowalające położenie prącia i doskonałe wyniki kosmetyczne.
.