Pacjenci i metody
Przeprowadziliśmy retrospektywny przegląd kolejnej serii 138 somatycznie prawidłowych pacjentów z negatywnym odczuciem niskiego wzrostu, którzy zostali poddani obustronnemu symetrycznemu wydłużeniu kończyn dolnych w okresie od stycznia 1983 do grudnia 2006 roku. Wskazaniami do operacji były: (1) obecność wyraźnego powodu do wydłużenia kończyny, (2) silna motywacja, (3) zgoda na zabieg po pełnym uświadomieniu sobie istoty operacji, możliwych powikłań i programu rehabilitacji. Przeciwwskazaniami do operacji były: (1) obecność zaburzeń psychicznych, takich jak dysmorfofobia, (2) towarzyszące zaburzenia endokrynologiczne, takie jak niedoczynność tarczycy, (3) obecność chorób ogólnoustrojowych związanych ze wzrostem i rozwojem, takich jak niewydolność nerek, oraz (4) obecność zespołów dysplastycznych, takich jak dysplazja mnoga nasady kości. Po uzyskaniu zgody naszej instytucjonalnej komisji rewizyjnej, do badania włączono wszystkich pacjentów, którzy byli obserwowani przez co najmniej 1 rok (średnia, 6 lat; zakres, 1-14 lat) po usunięciu fiksatora. Siedmiu pacjentów zostało wykluczonych, ponieważ nie mieli wymaganej obserwacji. Tak więc dokumentacja medyczna, radiografie i fotografie kliniczne były dostępne dla 131 pacjentów (95%; 65 mężczyzn, 66 kobiet).
Średni wiek pacjentów w momencie prezentacji wynosił 25 lat (zakres, 14-68 lat), 28 lat (zakres, 14-68 lat) dla mężczyzn i 23 lata (zakres, 14-45 lat) dla kobiet (Tabela 1). Średni wzrost przedoperacyjny wynosił 159 cm (zakres, 130-174 cm), 162 cm (zakres, 143-174 cm) u mężczyzn i 156 cm (zakres, 130-174 cm) u kobiet. Przyczyny wydłużania kończyn były różne: uczniowie nie nadążający za rówieśnikami, wymagania związane z uprawianiem sportów indywidualnych, takich jak siatkówka, water polo, koszykówka, tenis, wymagania zawodowe, problemy w relacjach interpersonalnych. Dziewięciu pacjentów (sześciu mężczyzn, trzy kobiety) miało łagodną deformację varus (5°-7°) bliższej nasady kości piszczelowej, która wymagała jednoczesnej korekcji. U stu dwudziestu czterech spośród 131 pacjentów (95%) wykonano samo wydłużenie kości piszczelowej, u 66 (53%) wydłużenie jednoogniskowe, a u 58 (47%) wydłużenie dwuogniskowe. Dziewięćdziesięciu dwóch pacjentów (74%) preferowało operacje obustronne w tym samym dniu; 32 (26%) miało wykonane operacje z odstępem 4 tygodni. Jeden pacjent (0,76%) preferował jednoczesne obustronne wydłużenie kości udowej. U pozostałych sześciu pacjentów (4,58%) wykonano krzyżowe, kontralateralne wydłużenie kości udowej i piszczelowej w odstępie 4 tygodni. U wszystkich sześciu pacjentów, u których wykonano krzyżowe wydłużenie kości piszczelowej i udowej, wydłużenie wynosiło ponad 10 cm. Byli oni zaniepokojeni proporcjami uda i nogi i dlatego wybrano tę opcję. U jednego pacjenta wykonano obustronne wydłużenie dalszej nasady kości udowej zgodnie z jego preferencjami, ponieważ miał on nieproporcjonalne kończyny dolne z dłuższym odcinkiem nogi i krótszym odcinkiem uda.
Tabela 1
Rozkład wieku kohorty pacjentów
Grupa wiekowa | Liczba pacjentów |
---|---|
Młodsi niż 20 lat | 32 |
20-29 lat | 70 |
30-39 lat | 21 |
40-49 lat | 7 |
50 lat lub starsi | 1 |
Ogółem | 131 |
Ostatecznie określiliśmy wysokość i proporcje tułowia i kończyn poprzez standardowe badania antropometryczne.Proporcje tułowia i kończyn poprzez standardowe pomiary antropometryczne. Wykonano zdjęcia AP i boczne obu kończyn dolnych oraz skanogram stojący od miednicy do pięty w celu oceny długości, deformacji, rozbieżności długości kończyn oraz ewentualnych ogniskowych zaburzeń kostnych. Zgodę na leczenie uzyskano po przeprowadzeniu pełnej oceny psychologicznej przez psychologa oraz udzieleniu wyczerpującego poradnictwa dotyczącego leczenia i rehabilitacji. Szczególną uwagę zwrócono na wykluczenie chorób ogólnoustrojowych, zaburzeń hormonalnych, zespołów dystroficznych i problemów psychologicznych, takich jak dysmorfofobia. Pacjent i jego rodzina byli wielokrotnie konsultowani, a motywacja do kontynuacji leczenia była zapewniona.
Wierzymy, że optymalne wydłużenie kończyny dolnej może być wykonane tylko do 5 do 7 cm, poza którymi wynik może być suboptymalny w świetle cosmesis (proporcje tułów-kończyna), zmienionej biomechaniki i funkcji tkanek miękkich. Dlatego większość wydłużeń była planowana tylko dla segmentu piszczelowego, jednocześnie obustronnie, albo monofokalnie (< 5 cm) albo bifokalnie (> 5 cm w celu skrócenia czasu stosowania fiksatora). Jednak dla pacjentów, którzy chcieli uzyskać większe wydłużenie, planowaliśmy dodatkowe wydłużenie segmentu udowego. W przypadku kości piszczelowej stosowaliśmy standardową konstrukcję trójpierścieniową dla wydłużeń jedno- i dwuogniskowych, z większą ilością drutów dla wydłużeń dwuogniskowych. Kortykotomia kości piszczelowej została wykonana poniżej guzowatości kości piszczelowej dla wydłużeń jednoogniskowych oraz na poziomie nadkłykciowym dla wydłużeń dwuogniskowych. Osteotomia kości strzałkowej została wykonana na styku 1/3 środkowej i dystalnej. W latach 80-tych i 90-tych XX wieku dwuogniskowym kortykotomiom piszczelowym towarzyszyły dwupoziomowe osteotomie strzałkowe. Później zaczęto unikać osteotomii strzałkowej bliższej, gdyż uznano ją za zbędną i stwarzającą możliwość uszkodzenia nerwu strzałkowego wspólnego. Kość udowa została wydłużona na poziomie nadkłykciowym przy użyciu zespołu składającego się z dwóch pierścieni i jednego łuku z drutami dystalnie i półsztywkami proksymalnie.
Dystrakcję rozpoczęto w siódmej dobie pooperacyjnej. Wydłużanie jednoogniskowe rozpoczęto w tempie 0,75 do 1 mm/dzień w ciągu trzech do czterech frakcji i stopniowo zwiększano do 1 do 1,5 mm/dzień w ciągu czterech do sześciu frakcji, zgodnie z kliniczno-radiograficzną oceną tworzenia się nowej kości. Zaobserwowaliśmy, że szybkość można zwiększyć nieco więcej niż 1 mm/dobę u nastolatków i można ją utrzymać na poziomie mniejszym niż 1 mm/dobę u pacjentów w starszych kategoriach wiekowych. Szybkość dwuogniskowej dystrakcji wynosiła 1,25 do 1,5 mm/dzień na kość w ciągu trzech do czterech frakcji, przy czym na początku dystrakcja w jednym miejscu była większa niż w drugim. Dystrakcja stopniowo stawała się równa, a następnie stopniowo odwracała się pod koniec dystrakcji.
Ćwiczenia ruchowe stawów (na tyle, na ile pozwalał fiksator) i chodzenie z obciążeniem przy użyciu kul pachowych były zachęcane w takim stopniu, w jakim były tolerowane od drugiej doby pooperacyjnej. Wszyscy pacjenci byli monitorowani jak pacjenci hospitalizowani do czasu usunięcia fiksatora. Zdjęcia radiologiczne były wykonywane co 2 tygodnie w celu oceny jakości regeneracji, wydłużenia i wystąpienia deformacji. Po uzyskaniu wystarczającej długości poprzez dystrakcję, pozostawiano fiksatory na miejscu przez niezbędny czas, aby umożliwić konsolidację regeneratu. Decyzję o usunięciu fiksatora podejmowano na podstawie zadowalającego wyniku testu obciążeniowego po usunięciu prętów łączących oraz zadowalającej konsolidacji obserwowanej na zdjęciach radiologicznych, o czym świadczyło całkowite zmostkowanie kości w co najmniej dwóch projekcjach. Po usunięciu fiksatora, pacjenci nosili gips rozciągający się od uda do okolicy nadłonowej przez 2 do 4 tygodni, co określono podczas testu obciążeniowego w momencie usuwania fiksatora. Nie używaliśmy ruchomej ortezy dla żadnego pacjenta z powodu niedostępności.
Szukaliśmy częstości występowania zakażeń przewodu szpilkowego i tkanek miękkich, wspólnej neuropatii okołostawowej i oceny ROM kolana i kostki podczas i po zewnętrznej fiksacji, aby ocenić powikłania tkanek miękkich. W przypadku powikłań związanych z kością obserwowaliśmy częstość występowania zapalenia kości podczas leczenia i przeprowadziliśmy kliniczno-radiologiczne monitorowanie zgodności kolana i kostki, aby wykluczyć wszelkie podwichnięcia, szybkość regeneracji, częstość występowania wszelkich deformacji lub złamań regeneratu podczas i po zewnętrznej fiksacji. Zapisywaliśmy, jak podchodzono do każdego z tych wyzwań lub jak je leczono i jaki był ostateczny wynik. Odnotowaliśmy również wszystkie wyzwania techniczne i sposób, w jaki nimi zarządzano.
Pacjenci byli obserwowani co 3 miesiące przez 1 rok, a następnie corocznie. Oceniano zadowolenie pacjenta, odchylenie osiowe, ROM stawów, deformacje stóp i kostek, rozbieżność długości kończyn, infekcje, ból i stan funkcjonalny. Do oceny wyników użyto punktacji opartej na wynikach badań lekarskich, opracowanej przez jednego z nas (KIN): excellent = planowane zwiększenie długości segmentów kończyn osiągnięte z dobrym zachowaniem proporcji ciała i funkcji przy braku deformacji i sztywności stawów; good = planowane wydłużenie kończyn osiągnięte wbrew proporcjom tułowia i kończyn lub częściowe ograniczenie funkcji kończyn w postaci nieprawidłowego chodu, odchylenia osiowego 3° do 5° lub ograniczenia ruchomości stawów 5° do 10°; zadowalający = wydłużenie kończyn osiągnięte do 75% wartości planowanej lub obecność odchylenia osiowego od 5° do 10° lub ograniczenia ruchomości stawów od 10° do 15°; oraz niezadowalający = wydłużenie osiągnięte do mniej niż 75% wartości planowanej lub obecność odchylenia osiowego większego niż 10° lub ograniczenia ruchomości stawów większego niż 15°.
Wyniki dotyczące pacjenta były mierzone w kategoriach satysfakcji pacjenta i poprawy samooceny. Wynik związany z pacjentem był mierzony przez zapytanie pacjenta po zakończeniu leczenia, czy był zadowolony (tak/nie), czy procedura doprowadziła do poprawy jego samooceny (tak/nie), czy poddałby się procedurze ponownie (tak/nie) i czy poleciłby ją komuś z subiektywnym odczuciem krótkiego wzrostu (tak/nie).
Wszyscy pacjenci byli dostępni do obserwacji przez co najmniej 1 rok (średnia, 5,75 lat; zakres, 1-14 lat). Średni przyrost wzrostu wynosił 6,9 cm (zakres, 2-13 cm); 7,3 cm (zakres, 3,5-13 cm) u mężczyzn i 6,5 cm (zakres, 2-13 cm) u kobiet. U dziewięciu pacjentów skorygowano związane z tym obustronne skrzywienie bliższej nasady kości piszczelowej. Średni czas trwania fazy dystrakcji i fazy podtrzymującej wynosił odpowiednio 79 dni (zakres, 17-168 dni) i 116 dni (zakres, 31-301 dni). Średni czas noszenia fiksatora wynosił 215 dni (zakres, 71-390 dni). Średni indeks wydłużenia wynosił 12 dni/cm (zakres, 4,3-24 dni/cm), średni indeks dojrzewania wynosił 19 dni/cm (zakres, 5,2-63 dni/cm), a średni indeks fiksatora zewnętrznego wynosił 31 dni/cm (zakres, 12-78 dni/cm).