Hipoplazja kciuka | Presstorms

DYSCYPLINA

Dziecko poznaje lokalizację i funkcję kciuka w pierwszych miesiącach życia i przechodzi do jego pełnego wykorzystania do 9 miesiąca. W tym momencie wada rozwojowa kciuka może utrudniać jakość życia dziecka. Utrata funkcji, długości lub stabilności kciuka zmniejsza precyzję, chwyt, rozpiętość i siłę, które są ważne w wykonywaniu codziennych czynności.

Klasyczna hipoplazja kciuka jest częścią podłużnego niedoboru kości promieniowej i może być związana z zespołem amniotic band; zespołami Aperta i Rubinsteina-Taybiego; zespołem Holta-Orama, zespołem trombocytopenia-absent radius (TAR); zespołem kręgów, odbytu, serca, tchawicy, przełyku, nerek, kończyn (VACTERL); lub niedokrwistością Fanconiego.1,2 Dodatkowo, psychologiczny wpływ posiadania hipoplastycznego kciuka może stać się poważnym stresorem, któremu często można zapobiec poprzez interwencję chirurgiczną.

System Blautha został użyty do klasyfikacji hipoplazji kciuka (Tabela 1). U pacjentki N.B. stwierdzono hipoplazję prawego kciuka typu IIIB wg Blautha. Cechą charakterystyczną typu III Blautha jest częściowa aplazja pierwszej kości śródręcza, która jest zwykle bardziej nasilona na końcu proksymalnym.3 Brak jednostek motorycznych powoduje, że kciuk jest ułożony w stosunku do drugiej kości śródręcza. W hipoplastyce kciuka typu IIIB brak jest bliższego końca pierwszej kości śródręcza z bardziej nasilonymi brakami ścięgien i mięśni.3

Timing of pollicization is still somewhat controversial, but the current trend is to perform it in the first year of life.4 Niektórzy badacze twierdzą, że polikwidacja w młodszym wieku pozwala na wykorzystanie plastyczności mózgu i łatwości włączenia kciuka do codziennych czynności.5 Późny wiek nie jest jednak przeciwwskazaniem; nie ma dowodów na to, że wyniki funkcjonalne zależą od wieku pacjenta w momencie operacji.6 Nasza pacjentka N.D. w momencie polikwidacji miała 15 miesięcy. Operację przeprowadził zespół złożony z chirurga ortopedy i chirurga plastyka. Wycięto hipoplastyczny kciuk (ryc. 2). Wycięto trzon kości śródręcza, zachowując głowę kości śródręcza (ryc. 3). Przesunięto palec wskazujący proksymalnie i promieniowo oraz pronacyjnie, a głowę kości śródręcza zgięto Ryc. 4. W celu stabilizacji w prawidłowej pozycji założono drut Kischnera i szwy przerywane. W celu pogłębienia przestrzeni międzykostnej zaprojektowano trzy płaty Y-V.

Schemat ręki z hipoplastycznym kciukiem do amputacji (linie przerywane).

Schemat ręki demonstrujący elementy polikwidacji: Wycięcie trzonu śródręcza wskazującego (kolor czerwony), przesunięcie palca wskazującego proksymalnie i promieniowo (proste czerwone strzałki), a także pronacja (duża zakrzywiona czerwona strzałka), zgięcie głowy śródręcza (mała zakrzywiona czerwona strzałka).

Radiogram N.D. po operacji, demonstrujący spolaryzowany palec wskazujący.

Terapia zawodowa po polikwidacji palca skupia się na używaniu kciuka, z początkowym celem manipulacji dużymi przedmiotami, a ostatecznie do delikatnego szczypania.5 Aktywny program zakresu ruchu jest rozpoczynany bez żadnych ograniczeń, a pacjent jest ściśle obserwowany przez pierwszy rok.2 Rozwój zrostów pooperacyjnych jest rzadki u dzieci i zwykle jest rozwiązywany za pomocą agresywnej terapii ręki.2 Plastyczność neuronalna, rozwój nowych połączeń neuronalnych i kiełkowanie przyległych synaps oraz uczenie się motoryczne odgrywają kluczową rolę w rehabilitacji.5 Ponadto, badania wykazały, że 15 lat po operacji, pacjenci z wczesną polikwidacją kciuka osiągają prawie normalną kontrolę nad siłami działającymi na opuszki palców, co odgrywa kluczową rolę w zręczności dziecka i manipulacji przedmiotami w obrębie ręki.7 Jakość życia pacjenta N.D. znacznie się poprawiła po interwencji chirurgicznej. Polikwidacja w połączeniu z agresywną terapią dała N.D. możliwość posiadania siły i oporu w jej nowo uformowanym kciuku.

Pobierz plik wideo.(846K, mov)