Treatment of Dystrophic Curves
Nie ma uzasadnienia dla obserwacji krzywej dystroficznej w NF-1, ponieważ zawsze postępuje. Badania wykazały, że krzywizny leczone ortezą Milwaukee postępują w tempie podobnym do tego, w jakim postępują krzywizny nieleczone. Najlepszym sposobem leczenia jest wczesna fuzja. Fuzja u młodego osobnika hamuje wzrost wysokości pnia tylko w minimalnym stopniu, ponieważ skrzywienie jest zwykle krótkie, a potencjał wzrostu zaangażowanych kręgów słaby. Teoretycznie zastosowanie podskórnych prętów rosnących pozwoliłoby na dalszy wzrost, choć Mineiro i Weinstein w 2002 roku zakwestionowali ich wartość ze względu na niewielki uzyskany wzrost i liczbę wymaganych zabiegów. Jednak tylko jeden z ich pacjentów miał neurofibromatozę. Nowsze projekty technologiczne uniwersalnego instrumentowania i zlokalizowanego zespalania miejsc zakotwiczenia rosnących prętów mogą poprawić te wyniki.
Pomimo skrupulatnego planowania i leczenia, przy leczeniu chirurgicznym mogą wystąpić poważne powikłania. Nawet u pacjentów, u których nie występuje deficyt neurologiczny, konieczna jest ocena zawartości kanału kręgowego, aby zminimalizować możliwość uszkodzenia neurologicznego podczas korekcji. Do identyfikacji zmian zajmujących przestrzeń w kanale kręgowym można wykorzystać wysokonakładową mielografię lub MRI.
Autorzy zalecają, aby krzywizny poniżej 20 stopni obserwować pod kątem progresji w odstępach 6-miesięcznych. Krzywizny pomiędzy 20 a 40 stopniami powinny być zespolone tylnie i instrumentowane od kręgu neutralnego powyżej do kręgu neutralnego poniżej. Jeśli skrzywienie jest większe niż 40 stopni lub kifoza jest większa niż 50 stopni, zalecana jest operacja przednia z discektomią i zespoleniem międzykręgowym, a następnie instrumentacja tylna i zespolenie. Endoskopowe przednie uwolnienie i zespolenie w pozycji leżącej lub na boku okazało się skuteczne w leczeniu tych przypadków.
Przedoperacyjna trakcja w ciężkich skrzywieniach z giętką kifozą może poprawić czynność płuc i niewielkie deficyty neurologiczne oraz zmniejszyć skrzywienie przed zespoleniem (ryc. 15-8). W 2002 roku Halmai i współpracownicy przedstawili swój protokół leczenia krzywizn dystroficznych, które były większe niż 60 stopni, stosując średnio 3 tygodnie przedoperacyjnej trakcji w kamizelce halo, uzasadniając ją możliwością zmniejszenia śródoperacyjnych powikłań neurologicznych przez stopniową korekcję skrzywienia przed operacją. Dokładne monitorowanie neurologiczne nie tylko zdolności pacjenta do poruszania kończyną, ale również siły motorycznej powinno być udokumentowane podczas okresów trakcji. Obecni autorzy zalecają przednie uwolnienie, alimentację przez rurkę nosowo-jelitową i trakcję czaszkowo-udową dla sztywnych skrzywień większych niż 90 stopni. W przypadku krzywizn większych niż 100 stopni w każdej płaszczyźnie, po uwolnieniu przednim i tylnym następuje alimentacja rurką i trakcja czaszkowo- udowa.
Gdy wykonuje się odsłonięcie tylne, należy podjąć staranną dekortykację, ponieważ często obserwuje się erozję blaszki miażdżycowej z powodu ektazji duralnej. Z powodu możliwości zagłębienia się podnośnika w cienką, osłabioną blaszkę, dysekcję wykonujemy za pomocą elektrokauteryzacji. W krzywiznach dystroficznych dość często występuje ektazja duralna z poszerzeniem worka thecalowego na skutek wzrostu ciśnienia hydrostatycznego. Zjawisko to powoduje poszerzenie kanału kręgowego, erozję i niestabilność więzadłową kanału kręgowego i kompleksu nadkręgowego. Skrupulatne zespolenie po dekortykacji musi być przeprowadzone przy użyciu obfitego przeszczepu kostnego na dużej powierzchni. Należy zadbać o usunięcie wszystkich tkanek miękkich z interpozycji w obszarze przeszczepu kostnego. Autologiczny przeszczep kostny jest preferowany w stosunku do alloprzeszczepu. W miarę możliwości należy stosować instrumentację, ale kręgi dystroficzne nie zawsze są dobrymi odbiorcami haków ze względu na osteoporozę i deformację elementów tylnych. Z tego powodu nierzadko dochodzi do zwichnięcia haka. Najlepsze podłoże stanowią kotwice śrubowe. Pacjenci z krzywiznami dystroficznymi powinni być poddani badaniu tomografii komputerowej, aby jak najlepiej ocenić często zniekształconą anatomię przed rozważeniem wprowadzenia śruby wieńcowej. Często szypuły zostały zniszczone przez nerwiakowłókniaki lub ektazję duralną i mogą nie utrzymać implantu. W celu ustabilizowania tych przypadków do zespolenia należy w miarę możliwości użyć haków, śrub, drutów lub kotwic kablowych. Fuzja in situ i unieruchomienie w ortezie lub gipsie są rzadko konieczne i stanowią słabą alternatywę. Nie potwierdzono niepotwierdzonych doniesień o pozarejestracyjnym stosowaniu białek morfogennych w celu ułatwienia zrostu kostnego masy zespalanej.
Jeśli występuje kifoskolioza (kifoza powyżej 50 stopni), zawsze należy wykonać zespolenie przednie i tylne. W przypadku wykonywania zespolenia przedniego niezwykle ważne jest dokładne uwidocznienie przestrzeni międzykręgowej. Należy całkowicie usunąć krążek i płytkę końcową. Fuzja musi być tak długa, jak to możliwe, z dodatkowym przeszczepem rozpórki we wklęsłości łuku w przypadku ciężkiej deformacji kątowej. Należy dążyć do wprowadzenia przeszczepu rozporowego do pionowej osi nośnej kręgosłupa. Obszar biorczy powinien być dobrze odsłonięty (co jest technicznie trudne ze względu na znaczną rotację koniuszkową), a wprowadzony przeszczep rozporowy powinien mieć kontakt z kością. Materiał przeszczepu, który jest otoczony przez nerwiakowłóknistą tkankę miękką, ma tendencję do resorpcji. Należy stosować wiele przeszczepów rozporowych, a kość strzałkowa, jako najsilniejsza, powinna być umieszczona najbardziej z przodu. Pomocny może być również przeszczep żebrowy, który jest zamocowany wahadłowo na szypule naczyniowej. Odsłonięcie od strony wklęsłej jest jednak czasami bardzo trudne, a kręg szczytowy często może być podwichnięty lub tak mocno zrotowany, że nie jest w osi z resztą kręgosłupa. Takie nieprawidłowe ustawienie utrudnia umieszczenie przeszczepu z przednich strun we wklęsłości kifozy. Shufflebarger uważa, że zabieg przedni powinien być przeprowadzony od strony wklęsłej z wieloma przeszczepami, a wypukła dyscektomia destabilizowałaby kręgosłup. Nie mieliśmy problemu z podejściem convex i nadal zalecamy je do uwolnienia i zespolenia, ale nie do przeszczepu rozpór. Od czasu rozpoczęcia uwalniania przedniego i tylnego, a następnie trakcji czaszkowo- udowej przez okres nie krótszy niż 10 dni w skrzywieniach większych niż 100 stopni, trudności w uzyskaniu korekcji zmniejszyły się, a strukturalne segmentalne przeszczepy międzykręgowe są stosowane jako dodatek do rozpórek. Ze względu na możliwość uzyskania większej korekcji przy rozległym uwalnianiu i trakcji, jesteśmy bardziej agresywni w przypadku interwencyjnego segmentalnego zespolenia przedniego niż silnych przeszczepów rozporowych, zwłaszcza gdy jest ono wzmocnione zespoleniem tylnym.
Pomimo sztywnego instrumentowania, u pacjentów z NF-1 zalecane jest pooperacyjne usztywnienie w celu zapobiegania pseudartrozie. Zewnętrzne podparcie powinno być utrzymane do czasu pojawienia się masy zespalającej o wzorze trabekularnym. Pomimo dobrze przeprowadzonego zabiegu operacyjnego, pseudartroza z utratą korekcji jest częstym zjawiskiem, nawet w rękach doświadczonych chirurgów kręgosłupa. Przyczyną niepowodzenia operacji jest najczęściej nieodpowiednie postępowanie w odcinku przednim. Crawford podał 15% częstość występowania pseudartrozy u 46 pacjentów, a Sirois i Drennan 31%. Integralność masy zespolenia można ocenić za pomocą skanowania kości, tomografii, MRI lub operacji typu second-look po około 6 miesiącach od pierwotnej operacji, chociaż najczęściej nie jest to konieczne przy zastosowaniu implantów obecnej generacji i odpowiedniej techniki zespolenia.
Innym powikłaniem podczas operacji może być krwawienie. Manifestacje tkanek miękkich w NF-1 mogą skomplikować skądinąd dobrze zaplanowaną operację. Wokół trzonów kręgów opisywane są nadmiernie rozbudowane splotowate kanały żylne, utrudniające dostęp do kręgów. Niezbędna jest staranna dysekcja podokostnowa przy użyciu kauteryzacji monopolarnej i bipolarnej. Autorzy zdecydowanie zalecają stosowanie miejscowych środków hemostatycznych. Krwawienie może być na tyle intensywne, że konieczne jest zamknięcie rany w jednym miejscu i czasowe przystąpienie do dysekcji na innym poziomie. Anestezjolog powinien być świadomy możliwości wystąpienia krwawienia podczas operacji tej deformacji. Guzy tkanek miękkich z NF-1 mogą być silnie unaczynione, więc krwiak pooperacyjny nie jest rzadkością. W związku z tym podczas operacji należy prowadzić skrupulatną hemostazę i zakładać dren do rany. Opisano pooperacyjny krwiak nadtwardówkowy powodujący paraplegię.
Sirois i Drennan donieśli o powikłaniach, które wymagały dodatkowej operacji u 9 z 23 pacjentów poddanych leczeniu krzywizn dystroficznych. Obejmowały one cztery ponowne eksploracje i augmentacje 6 miesięcy po operacji, dwie rewizje z powodu przemieszczenia instrumentarium, dwa poszerzenia masy zespolenia w celu wydłużenia łuku oraz jedną wielokrotną osteotomię kręgosłupa z powodu narastającej deformacji pomimo solidnej masy zespolenia w celu wydłużenia łuku. U pacjentów, którzy nadal rosną, jeśli nie wykonano przedniego i tylnego zespolenia, istnieje zwiększona częstość progresji krzywizny i zjawiska wału korbowego. Dodatkowymi, nierzadkimi powikłaniami są: zakażenie dróg moczowych, przeciek duralowy i zakrzepowe zapalenie żył. Po operacji w odcinku przednim mogą wystąpić problemy płucne z zapaleniem płuc, niedodmą i odmą opłucnową. Zwłaszcza w okresie pomiędzy etapami operacji przedniej i tylnej obserwuje się niedrożność jelit, jeśli chory jest utrzymywany w trakcji. Autorzy zdecydowanie zalecają intubację nosowo-jelitową i hiperalimentację u wszystkich chorych poddawanych etapowym operacjom przednio-tylnym.