Mięsaki szpikowe, zwane również mięsakami granulocytowymi, chlorkami lub pozaszpikowymi guzami szpikowymi, są rzadkimi pozaszpikowymi masami składającymi się z komórek prekursorowych szpiku. Guzy te stanowią unikalną prezentację ostrej białaczki szpikowej (AML), niezależnie od tego, czy występują w izolacji, czy poprzedzają lub występują jednocześnie z chorobą szpiku kostnego i krwi obwodowej.
Mięsaki szpikowe, w odróżnieniu od nacieków białaczkowych, charakteryzują się tym, że zacierają architekturę tkanek i są uznawane za odrębną jednostkę w klasyfikacji WHO nowotworów tkanek krwiotwórczych i limfoidalnych.
Na tej stronie:
- Epidemiologia
- Patologia
- Cechy radiograficzne
- Historia i etymologia
Obrazy:
- Przypadki i ryciny
Epidemiologia
Coraz częściej występuje u dzieci, przy czym ~60% występuje u osób poniżej 15 roku życia. Nie ma rozpoznanego uprzywilejowania płciowego.
Mięsak szpikowy może rozwinąć się w przebiegu zaburzeń hematologicznych, ale w 35% przypadków jest obserwowany przed tymi zaburzeniami.
Patologia
Zmiany mięsaka szpikowego składają się z niedojrzałych elementów mieloidalnych i dlatego stanowią ogniskowe nagromadzenia komórek białaczkowych. W przeciwieństwie do jednostek pokrewnych, zmiana przyjmuje postać litej masy tkanki miękkiej, która zaciera podstawową architekturę tkanki (por. nacieki białaczkowe).
Mogą występować z innymi postaciami zaburzeń szpikowych lub bez związku z nimi 10:
- de novo: bez wcześniejszego wywiadu w kierunku zaburzeń mieloproliferacyjnych i mielodysplastycznych
- współistniejące z zaburzeniami mieloproliferacyjnymi i mielodysplastycznymi: współistniejące zajęcie krwi obwodowej i szpiku
- jako nawrót leczonego zaburzenia mieloproliferacyjnego i mielodysplastycznego
- jako forma transformacji blastycznej z wcześniejszego nowotworu mieloproliferacyjnego
Lokalizacja
Zajęcie pozaszpikowe jest cechą definiującą.
Niemal każda tkanka może być dotknięta, przy czym skóra i kości są najczęstsze. Zgłaszano je w czaszce, twarzy, oczodole i zatokach przynosowych. Zmiany zostały zgłoszone w migdałkach, jamie ustnej i nosowej oraz w obrębie gruczołów łzowych, tarczycy i ślinianek. Ośrodkowy układ nerwowy może być również dotknięty.
Stosunki
Jak opisano w klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia, mięsak szpikowy jest uważany za unikalną postać, a nie podtyp, ostrej białaczki szpikowej (AML) 9.
Jak w przypadku innych form ostrej białaczki szpikowej, mięsak szpikowy może ewoluować z zespołów mielodysplastycznych, jak również nowotworów mieloproliferacyjnych:
- przewlekła białaczka szpikowa (CML)
- pierwotna mielofibroza
- polycythemia vera
- essential thrombocythemia
Cechy radiograficzne
Dokładne cechy obrazowania będą zależeć od lokalizacji i zajętego narządu:
- CNS manifestations of granulocytic sarcoma
- spinal leukemia
- head and neck manifestations of granulocytic sarcoma
- skeletal manifestations of mięsak granulocytarny
- brzuszne objawy mięsaka granulocytarnego
- mięsak granulocytarny wątroby
- torakalne objawy mięsaka granulocytarnego
Historia i etymologia
- po raz pierwszy opisany przez A Burnsa w 1811 r. 3
- oznaczony jako „chloroma” w 1853 r. przez Kinga z powodu typowych postaci o zielonym zabarwieniu wynikającym z wysokiego poziomu mieloperoksydazy w niedojrzałych komórkach
- zmieniony na „mięsak granulocytarny” w 1966 r. przez Rappaporta, kiedy wykazano, że około 30% komórek nie zawiera mieloperoksydazy, dlatego znaczna część komórek nie ma zielonego koloru
- od niedawna preferowany do określenia „mięsak mieloidalny” 9, ponieważ kilka powiązanych typów białaczki mieloidalnej jest określanych przez małe lub żadne zróżnicowanie granulocytarne
.