Prezentacja kliniczna tej pacjentki była nietypowa dla GA, z dużymi rumieniowo-grudkowymi blaszkami z aktywną granicą, obejmującymi dużą powierzchnię skóry. Szczególnie zastanawiający był brak rozsiewu obrączkowatego, niemniej jednak zmiany nie obrączkowate są typowe w uogólnionej odmianie GA (1, 2). Ze względu na towarzyszące zapalenie wielostawowe i związek z zespołem nowotworowym można było również podejrzewać rozpoznanie wieloogniskowej retikulohistiocytozy (multicentric reticulohistiocytosis – MRH). Rzeczywiście, ta rzadka układowa zapalna choroba ziarniniakowa charakteryzuje się skórnymi grudkami oraz ciężkim i szybko postępującym zapaleniem wielostawowym, przy czym w 25% przypadków współwystępuje z różnymi nowotworami złośliwymi (3). W biopsji naszego pacjenta nie zaobserwowano jednak klasycznego obrazu histopatologicznego MRH, tj. nacieku histiocytarnych, wybitnie wielojądrzastych komórek olbrzymich z eozynofilową cytoplazmą typu „ground-glass” (4). Zastanawiające było również skojarzenie w tym przypadku zapalenia wielostawowego, z silną równoległą ewolucją objawów skórnych i stawowych, co skłoniło nas do rozważenia, wraz z bogatym śródmiąższowym naciekiem histiocytarnym obserwowanym w skórze właściwej, rozpoznania śródmiąższowego ziarniniakowego zapalenia skóry (IGD). Nie stwierdzono jednak innych histopatologicznych cech IGD. Naciek histiocytarny obejmował całą wysokość skóry właściwej, w tym skórę brodawkowatą, podczas gdy w IGD dotyczy tylko skóry właściwej środkowej i głębokiej. Ponadto skupiska histiocytów były jednorodnie rozrzucone pomiędzy i wokół wiązek kolagenu oraz wokół naczyń krwionośnych, podczas gdy w IGD widoczne są ogniska palisadingu wokół martwiczych włókien kolagenowych. Łącznie te kluczowe cechy histopatologiczne przemawiały za rozpoznaniem rozlanego śródmiąższowego obrazu GA (5, 6). Występowanie zapalenia stawów rzeczywiście opisywano w uogólnionym GA (2), ale nie możemy wykluczyć, że było ono również częścią zespołu paranowotworowego, jak opisywano w przebiegu kilku nowotworów złośliwych, w tym raka piersi (7, 8).
Jeśli chodzi o schorzenia podstawowe prezentowane przez naszą pacjentkę, cukrzyca i dyslipidemia są chorobami szeroko opisywanymi jako związane z GA (1, 2, 9). Co ważne, opisano również kilka przypadków GA związanych z nowotworami złośliwymi (10-12), a dokładniej z uogólnionym GA (2, 13, 14). Wcześniejszy przypadek GA u 52-letniej kobiety, poprzedzający o miesiąc rozpoznanie raka piersi, ustąpił 1 miesiąc po mastektomii i nawrócił 1 miesiąc przed wystąpieniem przerzutów (12). Chociaż duże zróżnicowanie w czasie pomiędzy wystąpieniem nowotworu a wystąpieniem GA opisywane w piśmiennictwie zwykle nie sugeruje związku przyczynowego (2, 10, 15), w naszym przypadku opóźnienie pomiędzy wystąpieniem GA a rozpoznaniem raka piersi było krótkie, a leczenie choroby nowotworowej spowodowało regresję dolegliwości dermatologicznych i reumatologicznych. Można oczekiwać spontanicznego ustąpienia GA, ale jest ono rzadko obserwowane w uogólnionym GA (1, 2).
Opisujemy przypadek uogólnionego śródmiąższowego GA związanego z zapaleniem wielostawowym, z silnym podejrzeniem, że obie manifestacje są paranowotworowe.
Autorzy nie mają konfliktu interesów do zgłoszenia.
Przypadek ten jest opisany w niniejszej pracy.