12 par nerwów czaszkowych

1. Olfactory (węch)
2. Optic (widzenie)
3. Oculomotor (ruch oczu i skupianie wzroku)
4. Trochlear (ruch oczu)
5. Trigeminal (czucie w twarzy, mięśnie szczęki używane przy żuciu)
6. Abducens (ruch oczu)
7. Facial (mięśnie twarzy,
8. Akustyczny lub przedsionkowo-ślimakowy (słuch, równowaga)
9. Głośno-gardłowy (smak, mięśnie używane przy połykaniu, czucie w gardle i uchu środkowym)
10. Waginalny (ruch i czucie w gardle i krtani; czucie w narządach jamy brzusznej; monitoruje rytm serca, ciśnienie krwi i trawienie)
11. Akcesorium (mięśnie w gardle, krtani, górnej części szyi i górnej części gardła)
12. Hipoglosowy (ruch języka)

Nerwoból językowo-gardłowy (GPN) jest dość rzadkim stanem charakteryzującym się silnymi, gwałtownymi epizodami bólu zlokalizowanymi w zewnętrznym przewodzie słuchowym, podstawie języka, migdałku lub obszarze poniżej kąta żuchwy. Ból ten jest wielokrotnie mylony z neuralgią nerwu trójdzielnego i źle leczony. Jest on związany z nadaktywnością nerwu językowo-gardłowego. GPN występuje rzadko w porównaniu z TN. Ból dotyczy obszarów czuciowych odpowiadających neuralgii językowo-gardłowej z gałęzi czuciowej nerwu błędnego. GPN objawia się spazmatycznym, chwilowym i silnym ostrym bólem w tylnej części gardła, dole migdałkowym, podstawie języka, przewodzie słuchowym i okolicy poniżej kąta żuchwy. Zazwyczaj ból utrzymuje się od kilku sekund do kilku minut i jest często wywoływany przez żucie, kaszel, ziewanie, mówienie i połykanie. Ponieważ neuralgia językowo-gardłowa jest stosunkowo rzadkim schorzeniem, istnieją różne dylematy dotyczące diagnostyki i postępowania.

Uważa się, że neuralgia językowo-gardłowa jest spowodowana podrażnieniem dziewiątego nerwu czaszkowego, chociaż w większości przypadków nigdy nie udaje się znaleźć źródła podrażnienia.

Prawdopodobne przyczyny obejmują:

• ucisk naczyń krwionośnych: naczynia krwionośne przylegające do strefy wejścia korzenia nerwu głosowego
• nowotwory u podstawy czaszki
• nowotwory lub zakażenia gardła i jamy ustnej

Cechy radiograficzne

Główną rolą badań obrazowych jest identyfikacja potencjalnych przyczyn u podstawy czaszki.

CT

CT nie jest w stanie uwidocznić nerwu, ale może wyznaczyć pars nervosa otworu szyjnego.

MRI

MRI jest idealnym sposobem obrazowania nerwu, który jest szczególnie dobrze widoczny na obrazach cienkich przekrojów o dużej masie T2 (np. FIESTA/CISS). Kontrast jest również niezbędny do oceny nieprawidłowego wzmocnienia nerwu lub otaczających struktur.

Dodatkowo MRA jest wymagany do oceny uciskającej pętli naczyniowej, najczęściej występującej w strefie wejścia do korzenia nerwu.

Aspekty historyczne

W 1910 roku Weisenburg po raz pierwszy opisał GPN jako przyczynę Tic douloureux, kiedy pacjent zgłosił się do niego z lancinującym bólem gardła i ucha. W 1921 roku Harris ukuł termin „neuralgia nerwu ustno-gardłowego” opisując go jako zespół bólowy charakteryzujący się napadami jednostronnego i silnego lancinującego bólu w dystrybucji nerwu, który może być pobudzony przez stymulację punktów spustowych w regionach nerwu. Ból może występować samoistnie lub być wywołany przez różne czynności stymulujące obszar zaopatrywany przez nerw językowo-gardłowy, takie jak ziewanie, kaszel, połykanie i mówienie. W 1933 roku Reichert uznał gałąź tympanalną (nerw Jacobsona) nerwu glosogardłowego za przyczynę bólu ucha w GPN. Wortis i wsp. (1942) po raz pierwszy opisali GPN w związku z zatrzymaniem krążenia i omdleniami, które są nietypowymi objawami GPN.

GPN jest mieszaniną nerwów czaszkowych, które mają somatyczne włókna czuciowe z gardła, wyrostka sutkowatego, ucha środkowego i przewodu Eustachiusza oraz tylnej trzeciej części języka. Ucho środkowe i wyrostek sutkowaty mają czuciowe zaopatrzenie z nerwu językowo-gardłowego wraz z gałęzią tympanalną lub nerwem Jacobsona. Otrzymuje również specjalne włókna czuciowe dla smaku, jak również chemoreceptory i baroreceptory z ciała szyjnego i zatoki szyjnej. Mięśnie stylopharyngeus są zaopatrywane przez komponentę motoryczną, a ślinianka przyuszna jest zaopatrywana przez przywspółczulny układ wydzielniczo-ruchowy. Nerw Heringa jest ważną gałęzią gałęzi zatoki szyjnej, która przekazuje informacje z chemoreceptorów i baroreceptorów centralnie dla funkcji refluksu krążeniowego i może być odpowiedzialna za arytmogenność GPN.

Klasycznie, jest opisywany jako silny, przemijający kłujący ból odczuwany w uchu, podstawie języka, dole migdałkowym lub poniżej kąta żuchwy. Jednak lokalizacja bólu może mieć znacznie zróżnicowaną dystrybucję i nakładać się na nerwy zaopatrujące twarz (trójdzielny, błędny, twarzowy). Do nietypowych objawów należą zaburzenia rytmu serca związane z epizodami bólowymi, lęk przed jedzeniem (który może być przyczyną inicjującą epizod bólowy) oraz omdlenia.

Należy podkreślić, że GPN nie jest tak rzadki, jak podaje się w piśmiennictwie, ze względu na trudności diagnostyczne, nieświadomość choroby, a tym bardziej rosnącą liczbę pacjentów ze styalgią (ból spowodowany wydłużeniem wyrostka rylcowatego). Często jest porównywana z neuralgią nerwu trójdzielnego w prezentacji i częstości występowania z powodu znacznego nakładania się objawów, co powoduje dylemat diagnostyczny.

GPN może być idiopatyczna z brakiem jakichkolwiek oczywistych zmian. Większość przypadków jest rozpoznawana głównie jako ucisk nerwu językowo-gardłowego wywołany przez naczynie w strefie wejścia korzenia do pnia mózgu. Przyczyną idiopatyczną może być dekompresja naczyniowa i/lub centralna dysfunkcja pontyny. Przyczyną wtórną jest zauważalna zmiana, która obejmuje uraz (złamanie podstawy czaszki, uraz penetrujący), stan po napromieniowaniu, nowotwór (podstawy czaszki, móżdżku, pnia mózgu, gardła, języka, migdałków, przerzuty nowotworów głowy i szyi), zakażenie (zapalenie migdałków, gardła, małżowiny usznej, pajęczynówki, ropień okołogardłowy, gruźlica), zabieg operacyjny (po tonsillektomii, kraniotomia), malformacje naczyniowe (malformacje tętniczo-żylne, tętniaki fuzyjne, przetrwała tętnica podgardzielowa, rozwarstwienie tętnicy kręgowej), demielinizacja (SM), zespół Eagle’a oraz inne, do których należą: bezpośrednie nakłucie szyi, zarośnięcie splotu naczyniówkowego, zespół dysfunkcji nadpobudliwych. Temu typowi GPN zwykle towarzyszy drętwienie lub ból wokół dotkniętego obszaru.

Nerw językowo-gardłowy jest mieszanym nerwem czaszkowym z komponentami czuciowymi i ruchowymi. Otrzymuje on somatyczne włókna czuciowe z ustno-gardła, tylnej trzeciej części języka, przewodu Eustachiusza Więcej szczegółów, ucha środkowego i wyrostka sutkowatego. Doprowadzenie czuciowe do ucha środkowego i wyrostka sutkowatego przebiega wzdłuż gałęzi tympanalnej lub nerwu Jacobsona. Nerw językowo-gardłowy otrzymuje również specjalne włókna czuciowe dla smaku w tylnej trzeciej części języka, jak również wejścia aferentne chemoreceptorów i baroreceptorów odpowiednio z ciała szyjnego i zatok szyjnych. Komponent motoryczny zaopatruje mięsień prążkowany stylopharyngeus oraz wydzielnicze włókna przywspółczulne do ślinianki przyusznej. Drugą ważną gałęzią jest nerw zatokowy szyjny (nerw Heringa), który zaopatruje ciało szyjne i zatokę szyjną. Przekazuje on centralnie informacje z chemoreceptorów i baroreceptorów rozciągania dla funkcji odruchowych układu oddechowego i krążenia i może być odpowiedzialny za arytmogenność GPN.

Zagrażające życiu powikłania GPN

Harris i wsp. (1921) donieśli, że GPN może być związana z dysrytmią i niestabilnością serca. Zależność ta jest dobrze akceptowana i została udokumentowana przez wielu autorów. Różne doniesienia i opisy przypadków zostały zebrane i podsumowane przez Ferrante i wsp. Intensywna drażliwość i hiperstymulacja nerwu językowo-gardłowego wpływa na jądro soliterus tractus solitarius śródmózgowia i poprzez kolaterale dociera do grzbietowego jądra ruchowego nerwu błędnego. Aktywacja tej nieprawidłowej pętli podczas silnego bólu neuralgicznego byłaby odpowiedzialna za wzmożoną odpowiedź błędnikową w postaci dysrytmii serca, bradykardii i hipotensji, z niedotlenieniem mózgu, spowolnieniem aktywności EEG, omdleniami i drgawkami. Ruchy konwulsyjne, klonus kończyn, samoczynne ruchy warg i odwracanie oczu ku górze są objawami niedotlenienia mózgu wywołanego bradykardią. Zjawisko sercowo-naczyniowe obserwowane jest w trakcie napadu bólu lub bezpośrednio po nim. Zarówno farmakoterapia, jak i leczenie chirurgiczne pozwalają je wyeliminować. Istnieje podgrupa pacjentów z widocznymi objawami sercowymi bez typowych objawów neuralgicznych, którzy bardzo dobrze reagują na awulsję nerwu językowo-gardłowego lub MVD. Takie zespoły zostały nazwane nieneuralgicznymi GPN, w uznaniu faktu, że podrażnienie nerwu ustno-gardłowego nie zawsze musi powodować ból.