Penetrerende aterosklerotiske sår (PAU) er en patologi, der involverer aortavæggen. Sammen med aortadissektion og aortisk intramuralt hæmatom kan de danne det spektrum, der er kendt som akut aortisk syndrom.
Epidemiologi
Typisk ses penetrerende aterosklerotiske sår hos ældre mandlige patienter med en historie med forhøjet blodtryk (op til 92 %), rygning (op til 77 %) og koronararteriesygdom (op til 46 %) samt kronisk obstruktiv lungesygdom (24-68 %) 1.
Penetrerende aterosklerotiske sår tegner sig for ~7,5 % (interval 2,3-11 %) af alle tilfælde af akut aortisk syndrom 1. I ~50 % (interval 42-61 %) af tilfældene er der samtidig aortaaneurismer, oftest i abdomen 1.
Klinisk præsentation
Typisk præsenterer patienterne sig med symptomer på et akut aortisk syndrom, nemlig akutte intense brystsmerter, der ofte beskrives som rivende, flænsende, vandrende eller pulserende 1,8.
En del af patienterne med penetrerende aterosklerotiske sår er asymptomatiske, og diagnosen stilles tilfældigt. I den tidligere citerede artikel citerer de Mayo Clinic-serien, hvor kun 75 % af patienterne havde været symptomatiske 2.
Patologi
Udtrykket “penetrerende aterosklerotisk ulcus” beskriver en ulcererende aterosklerotisk læsion, der trænger ind i intima og progredierer ind i media. I de tidlige stadier ulcererer læsionerne blot intimaen og er ofte asymptomatiske. Ved yderligere progression ulcererer de media og fører til et hæmatom af varierende størrelse i media 3.
Det penetrerende aterosklerotiske ulcus kan forsvinde fuldstændigt eller forblive stabilt, men de kan også føre til aortadissektion, aortakasseaneurismer og endog spontan aortakasseruptur. Der er modstridende rapporter om det mest almindelige forløb af penetrerende aterosklerotiske ulcera 1.
Lokalisering
Der er en større forkærlighed for at involvere den midterste til distale thorakale aorta 6.
Radiografiske kendetegn
CT
På CT aortografi er det typiske fund en kontrastfyldt, udadvendt pose i aortavæggen eller ind i den fortykkede aortavæg i fravær af en intimal klap eller et falsk lumen. Udposningen siges at ligne en svamp 14. Disse kan udvikle sig til et intramuralt hæmatom. Ofte er der tegn på omfattende åreforkalkning andre steder end i ulcerationen 4.
Sædvanligvis findes ulcuset i den nedadgående del af den thorakale aorta. Sår i aortabuen er mindre almindeligt, og sjældent i den opstigende aorta 4.
Men selv om associeret pleuraeffusion korrelerer med klinisk ustabilitet, findes der ingen validerede billeddannende kendetegn til forudsigelse af forløbet af en PAU 1. Det er ofte vanskeligt at afgøre, om en PAU er kilden til en patients smerter, eller om det er et tilfældigt fund.
I opfølgningsundersøgelser er stigende maksimal diameter og dybde af ulcus et tydeligt tegn på progression 1. Der er dog på nuværende tidspunkt ingen konsensus for sårets dybde eller diameter, der berettiger til behandling 14.
Transøsofageal ekkokardiografi
- Sædvanligvis påviser transøsofageal ekkokardiografi en lokaliseret, kraterlignende fremspring af aortisk lumen i den fortykkede aortavæg 9
- Ofte er der tegn på omfattende åreforkalkning andre steder end ulcerationen 9
MRI og MRA
- T1-vægtede SE-sekvenser viser et hyperintenst hæmatom ved akut eller subakut sygdom og kan skelne mellem hæmatom og aterosklerotisk plak 9
- I øvrigt lignende fund som ved CTA 9
DSA
- det typiske fund er et kontrastfyldt, poselignende fremspring af aortalumen 9
- Der kræves oftest flere skrå projektioner 9
Behandling og prognose
Der findes ingen faste retningslinjer for, hvornår der skal behandles, og praksis varierer fra hospital til hospital, men den generelle konsensus er følgende:
- ascenderende aorta
- Selv om involvering af den ascenderende aorta i penetrerende aterosklerotiske sår er sjældent, er sårene normalt ruptur
- Der anbefales derfor tidlig/hastende eller akut kirurgisk indgreb 4
- descenderende aorta
- asymptomatisk:
- kan i første omgang håndteres med en aggressiv (antihypertensiv) medicinsk behandling i kombination med tæt klinisk og radiografisk opfølgning
- Årlig opfølgning med CT-billeddannelse er blevet foreslået 10
- kan i første omgang håndteres med en aggressiv (antihypertensiv) medicinsk behandling i kombination med tæt klinisk og radiografisk opfølgning
- asymptomatisk:
- symptomatisk eller tegn på progression:
- højere risiko for rygmarvsiskæmi
- endovaskulær stent-grafting (TEVAR) 4
- generelt asymptomatisk/tilfældig og langsom-vokser 15
- mortaliteten bestemmes af samtidige co-morbiditeter som f.eks. samtidig aortaaneurisme
Komplikationer
Den anerkendte komplikationer omfatter:
- transmural aortisk ruptur
- emboliske fænomener
- pseudoaneurysmedannelse
- progressiv aneurysmedilatation
Historie og etymologi
De blev først beskrevet som en særskilt klinisk og patologisk enhed af Stanson et al. i 1986 3.
Differentialdiagnose
Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter:
- fokal indrykning som en del af uregelmæssighed langs mural aortaplak: kan repræsentere et ikke-penetrerende ateromatøst ulcus.
- aortisk intramuralt hæmatom
- aortisk dissektion
- sakulært aneurisme
- (thorakal) aortakirurgisk skade