Natriumphenylbutyrat

Generisk navn: natriumphenylbutyrat (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Mærkenavn: Buphenyl
Doseringsformer: Oralt pulver til rekonstitution (0,94 g/g); oral tablet (500 mg)

Medicinsk gennemgået af Drugs.com den 6. juli 2020. Skrevet af Cerner Multum.

• Anvendelser
• Advarsler
• Hvad skal man undgå
• Bivirkninger
• Dosering
• Interaktioner

Hvad er natriumfenylbutyrat?

Natriumfenylbutyrat omdannes til et stof i kroppen, som hjælper nyrerne med at fjerne affaldsstoffer fra kroppen. Disse affaldsstoffer kan producere ammoniak, som er giftigt, hvis det ophobes i blodet.

Natriumfenylbutyrat anvendes til behandling af urinstofcyklusforstyrrelser hos personer, der mangler visse leverenzymer, som er nødvendige for at fjerne affaldsstoffer fra kroppen korrekt. natriumfenylbutyrat hjælper med at forhindre en ophobning af ammoniak i blodet.

Natriumfenylbutyrat kan også bruges til andre formål, der ikke er anført i denne medicinvejledning.

Varsler

Søg akut lægehjælp, hvis du bemærker tegn på ammoniakophobning, herunder humør- eller adfærdsændringer, hukommelsestab, tankeproblemer, muskeltrækninger, frem og tilbage bevægelse af øjnene, opkastning, tiltagende svaghed, sløret tale, krampeanfald (kramper) og besvimelse.

Natriumfenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på en ammoniakophobning.

Hvor du tager denne medicin

Du bør ikke bruge natriumfenylbutyrat, hvis du er allergisk over for det. natriumfenylbutyrat vil ikke behandle umiddelbare symptomer på en ammoniakophobning.

For at være sikker på, at natriumfenylbutyrat er sikkert for dig, skal du fortælle din læge, hvis du har:

• kongestivt hjertesvigt;

• højt blodtryk;

• svær nyresygdom;

• svulst eller væskeophobning; eller

• epilepsi eller anden anfaldsforstyrrelse.

FDA graviditetskategori C. Det vides ikke, om natriumfenylbutyrat vil skade et ufødt barn. Fortæl din læge, hvis du er gravid eller planlægger at blive gravid, mens du bruger dette lægemiddel.

Det vides ikke, om natriumfenylbutyrat går over i modermælken, eller om det kan skade et ammende barn. Fortæl din læge, hvis du ammer et barn.

Giv ikke denne medicin til et barn, der vejer mindre end 44 pund, medmindre din læge siger det.

Hvordan skal jeg tage natriumfenylbutyrat?

Følg alle anvisninger på din receptpligtige etiket. Du må ikke tage denne medicin i større eller mindre mængder eller i længere tid end anbefalet.

Tag denne medicin i forbindelse med hvert måltid. Fordel din samlede daglige dosis på alle dine måltider for dagen.

Natriumfenylbutyratpulver skal blandes med mad før indtagelse.

Ryst pulveret let, før du blander det med mad.

Brug natriumfenylbutyrat regelmæssigt for at få størst mulig gavn af det. Få din recept genopfyldt, før du løber helt tør for medicin. Det kan være nødvendigt at tage denne medicin resten af livet.

Kald din læge med det samme, hvis du har tegn på infektion som f.eks. feber, kulderystelser, rødme, hævelse, smerter i kroppen eller svaghed. En infektion kan få din tilstand til at gå ud af kontrol, selv mens du tager natriumfenylbutyrat.

Mens du bruger natriumfenylbutyrat, kan du have brug for hyppige blodprøver.

Natriumfenylbutyrat er kun en del af et behandlingsprogram, der også kan omfatte kost, dialyse og anden medicin. Følg din læges anvisninger meget nøje.

Bliv ved med at bruge denne medicin, selv om du har det godt. Din tilstand har måske ingen symptomer. Hvis urinstofcyklusforstyrrelsen ikke er under kontrol, kan du få en ophobning af ammoniak, hvilket kan forårsage livstruende bivirkninger.

Opbevares ved stuetemperatur væk fra fugt og varme. Hold flasken tæt lukket, når den ikke er i brug.

Hvad sker der, hvis jeg glemmer en dosis?

Tag den glemte dosis, så snart du husker det. Spring den glemte dosis over, hvis det snart er tid til din næste planlagte dosis. Du må ikke tage ekstra medicin for at indhente den glemte dosis.

Sørg for at tage natriumfenylbutyrat sammen med mad.

Hvad sker der, hvis jeg overdoserer?

Søg akut lægehjælp eller ring til Giftlinjen på 1-800-222-1222.

Hvad skal jeg undgå, mens jeg tager natriumfenylbutyrat?

Følg din læges anvisninger om eventuelle begrænsninger i forhold til mad, drikkevarer eller aktivitet.

Natriumfenylbutyrat bivirkninger

Få akut lægehjælp, hvis du har tegn på en allergisk reaktion: nældefeber; åndedrætsbesvær; hævelse af ansigt, læber, tunge eller hals.

Selv med behandling kan urinstofcyklusforstyrrelser forårsage en ophobning af ammoniak i blodet, hvilket kan resultere i livstruende bivirkninger. Søg akut lægehjælp, hvis du bemærker tegn på ammoniakophobning, herunder humør- eller adfærdsændringer, hukommelsestab, tankeproblemer, muskeltrækninger, frem og tilbage bevægelse af øjnene, opkastning, tiltagende svaghed, sløret tale, krampeanfald (kramper) og besvimelse.

Kald din læge med det samme, hvis du har:

• svær døsighed, forvirring;

• svulme, hurtig vægtøgning;

• en svimmel fornemmelse, som om du måske besvimer; eller

• bleg hud, følelse af åndenød, hurtig hjertefrekvens.

Hyppige bivirkninger kan omfatte:

• udblevne menstruationsperioder, ændringer i din regelmæssige cyklus;

• tabet af appetit;

• hovedpine; eller

• usædvanlig eller ubehagelig smag i munden.

Dette er ikke en komplet liste over bivirkninger, og der kan forekomme andre bivirkninger. Ring til din læge for at få lægelig rådgivning om bivirkninger. Du kan rapportere bivirkninger til FDA på 1-800-FDA-1088.

Natriumfenylbutyrat doseringsoplysninger

Usuel dosis for voksne ved urinstofcyklusforstyrrelser:

Pulver og tablet:
Mindre end 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
20 kg eller derover: 9,9 til 13 g/m2/dag
Kommentarer: Administreres oralt i lige store doser i forbindelse med hvert måltid eller hver fodring (dvs. 3 til 6 gange om dagen).
Anvendelser:
Adjunktiv behandling ved kronisk behandling af urinstofcyklusforstyrrelser, der involverer mangel på carbamylphosphatsyntetase (CPS), ornithintranscarbamylase (OTC) eller argininosuccinsyresyntetase (AS).
-behandling af neonatalt indsættende mangel (fuldstændig enzymatisk mangel, der viser sig inden for de første 28 dage af livet) og sent indsættende sygdom (delvis enzymatisk mangel, der viser sig efter den første måned af livet) med anamnese på hyperammonemisk encephalopati.

Usuelle pædiatriske doser til urinstofcyklusforstyrrelser:

Pulver:

Pulver:
Mindre end 20 kg: 450 til 600 mg/kg/dag
20 kg eller derover: 9,9 til 13 g/m2/dag
Tablet:
20 kg eller mindre:
20 kg eller mindre: Ikke anbefalet.
Større end 20 kg: 9,9 til 13 g/m2/dag
Kommentarer: Administreres oralt i lige store doser ved hvert måltid eller hver fodring (dvs. 3 til 6 gange dagligt).
Anvendelsesområder:
Adjunktiv behandling ved kronisk behandling af urinstofcyklusforstyrrelser, der involverer mangel på carbamylphosphatsyntetase (CPS), ornithintranscarbamylase (OTC) eller argininosuccinsyresyntetase (AS).
-behandling af neonatalt indsættende mangel (fuldstændig enzymatisk mangel, der viser sig inden for de første 28 dage af livet) og sent indsættende sygdom (delvis enzymatisk mangel, der viser sig efter den første måned af livet) med anamnese af hyperammonemisk encephalopati.

Hvilke andre lægemidler vil påvirke natriumfenylbutyrat?

Fortæl din læge om alle lægemidler, du bruger, og dem, du begynder eller stopper med at bruge under din behandling med natriumfenylbutyrat, især:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); eller

• valproinsyre (Depakene, Stavzor).

Denne liste er ikke fuldstændig. Andre lægemidler kan interagere med natriumfenylbutyrat, herunder receptpligtig og håndkøbsmedicin, vitaminer og naturlægemidler. Ikke alle mulige interaktioner er anført i denne medicinvejledning.

Nærmere oplysninger

Husk, opbevar denne og al anden medicin uden for børns rækkevidde, del aldrig din medicin med andre, og brug kun denne medicin til den foreskrevne indikation.

Samtaler altid med din sundhedsperson for at sikre, at de oplysninger, der vises på denne side, gælder for dine personlige forhold.

Medicinsk ansvarsfraskrivelse