Myeloid sarkomer, også kaldet granulocytære sarkomer, chloromer eller ekstramedullære myeloide tumorer, er sjældne ekstramedullære masser, der består af myeloide forløberceller. Disse tumorer udgør en unik præsentation af akut myeloid leukæmi (AML), enten isoleret fra, forud for eller samtidig med sygdom i knoglemarven og det perifere blod.
Differentieret fra leukæmiske infiltrater udvisker myeloid sarkomer karakteristisk nok den involverede vævsarkitektur og er anerkendt som en særskilt enhed i WHO-klassifikationen af tumorer i hæmatopoietiske og lymfoide væv.
På denne side:
- Epidemiologi
- Patologi
- Radiografiske kendetegn
- Historie og etymologi
Billeder:
- Sager og figurer
Epidemiologi
Det er mere almindeligt ses er hos børn, med ~60% forekommer hos personer mindre end 15 år. Der er ingen anerkendt kønsprædilektion.
Myeloid sarkom kan udvikle sig under forløbet af en hæmatologisk lidelse, men ses at gå forud for lidelsen i 35% af tilfældene.
Patologi
Myeloid sarkomlæsioner er sammensat af umodne myeloide elementer og repræsenterer derfor fokale ophobninger af leukæmiske celler. I modsætning til de associerede enheder har læsionen form af en solid blød vævsmasse, der udvisker den underliggende involverede vævsarkitektur (jf. leukæmiske infiltrater).
De kan forekomme med eller uden relation til andre former for myeloidforstyrrelser 10:
- de novo: uden forhistorie af myeloproliferative og myelodysplastiske lidelser
- samtidig med en myeloproliferativ og myelodysplastisk lidelse: samtidig involvering af perifert blod og marv
- som et tilbagefald af en behandlet myeloproliferativ og myelodysplastisk lidelse
- som en form for blasttransformation fra en tidligere myeloproliferativ neoplasma
Location
Extramedullær involvering er et definerende kendetegn.
Næsten alle væv kan være påvirket, med hud og knogler som de mest almindelige. De er blevet rapporteret i kraniet, ansigtet, orbita og paranasale bihuler. Der er rapporteret om læsioner i mandlerne, mund- og næsehulrummet og i tåre-, skjoldbruskkirtel- og spytkirtler. Centralnervesystemet kan også være påvirket.
Associationer
Som beskrevet i Verdenssundhedsorganisationens klassifikation betragtes myeloid sarkom som en unik præsentation, ikke som en undertype, af akut myeloid leukæmi (AML) 9.
Som med andre former for akut myeloid leukæmi kan myeloid sarkom udvikle sig fra myelodysplastiske syndromer såvel som de myeloproliferative neoplasmer:
- kronisk myeloid leukæmi (CML)
- primativ myelofibrose
- polycytæmi vera
- essentiel trombocytæmi
Radiografiske træk
De nøjagtige billeddannende træk vil afhænge af beliggenheden og det involverede organ:
- CNS manifestationer af granulocytært sarkom
- spinal leukæmi
- hoved- og halsmanifestationer af granulocytært sarkom
- skeletmanifestationer af granulocytært sarkom
- skeletmanifestationer af granulocytært sarkom
- abdominale manifestationer af granulocytært sarkom
- hepatisk granulocytært sarkom
- thorakale manifestationer af granulocytært sarkom
Historie og etymologi
- først beskrevet af A Burns i 1811 3
- omdøbt “chloroma” i 1853 af King på grund af, at typiske former har en grøn farve fra høje niveauer af myeloperoxidase i umodne celler
- omdøbt som “granulocytært sarkom” i 1966 af Rappaport, da det blev påvist, at anslået 30% af cellerne ikke indeholder myeloperoxidase, derfor er en betydelig del af cellerne ikke grønne i farven
- der for nylig foretrækkes betegnelsen “myeloid sarkom” 9, da flere associerede typer af myeloid leukæmi er defineret ved ringe eller ingen granulocytær differentiering