Behandling af dystrofiske kurver
Der er ingen begrundelse for at observere den dystrofiske kurve i NF-1, fordi den altid udvikler sig. Undersøgelser har vist, at kurver, der behandles med en Milwaukee-bandage, udvikler sig med samme hastighed som ubehandlede kurver. Tidlig fusion er den bedste behandling. Fusion hos det unge individ hæmmer kun minimalt væksten i trunkelhøjden, fordi kurven normalt er kort med et ringe vækstpotentiale i de involverede ryghvirvler. I teorien ville brugen af subkutane vækststænger give mulighed for yderligere vækst, selv om Mineiro og Weinstein i 2002 satte spørgsmålstegn ved værdien heraf på grund af den ringe vækst, der opnås, og det antal procedurer, der er nødvendige. Kun en af deres patienter havde dog neurofibromatose. Nyere teknologiske udformninger af universel instrumentering og lokaliseret fusion af ankersteder for voksende stænger kan forbedre disse resultater.
Trods omhyggelig planlægning og behandling kan der opstå store komplikationer ved kirurgisk behandling. Selv hos patienter, der ikke har neurologisk underskud, er det nødvendigt at vurdere indholdet af rygmarvskanalen for at minimere muligheden for neurologisk skade under korrektionen. Højvolumen myelografi eller MRI kan anvendes til at identificere pladsbesættende læsioner i rygmarvskanalen.
Forfatterne anbefaler, at kurver, der er mindre end 20 grader, observeres for progression med 6 måneders mellemrum. Kurver, der er mellem 20 grader og 40 grader, bør fusioneres posteriort og instrumenteres fra den neutrale ryghvirvel ovenover til den neutrale ryghvirvel nedenunder. Hvis kurven er mere end 40 grader eller kyfosen er større end 50 grader, anbefales anterior kirurgi med discektomi og intervertebral fusion efterfulgt af posterior instrumentering og fusion. Endoskopisk anterior frigørelse og fusion i enten liggende eller lateral decubitus-stilling har vist sig at være effektiv til håndtering af disse tilfælde.
Preoperativ traktion i svære kurver med en fleksibel kyfose kan forbedre lungefunktionen og mindre neurologiske underskud og kan mindske kurven før fusion (Fig. 15-8). I 2002 rapporterede Halmai og medarbejdere deres protokol til behandling af dystrofiske kurver, der var større end 60 grader, ved hjælp af gennemsnitlig 3 ugers præoperativ halovesttraktion, idet begrundelsen for traktion var potentialet for at mindske intraoperative neurologiske komplikationer ved gradvis korrektion af krumningen præoperativt. Der bør dokumenteres omhyggelig neurologisk overvågning af ikke blot patientens evne til at bevæge ekstremiteten, men også af den motoriske styrke i perioder med trækkraft. De nuværende forfattere anbefaler anterior frigørelse, nasojejunal sondeernæring og kraniofemoral trækkraft ved stive kurver, der er større end 90 grader. For kurver, der er større end 100 grader i et hvilket som helst plan, efterfølges anterior og posterior frigørelse af tube alimentation og kraniofemoral traktion.
Når der udføres posterior frigørelse, skal der foretages omhyggelig dekortikering, fordi der ofte ses erosion af lamina på grund af dural ektasi. Vi dissekerer med elektrokauteri på grund af risikoen for, at en elevator kan blive stukket ned gennem tynd, svækket lamina. Dural ektasi med en udvidelse af thecal sac som følge af en stigning i det hydrostatiske tryk forekommer ret hyppigt ved dystrofiske kurver. Dette fænomen forårsager udvidelse af rygmarvskanalen, erosion og ligamentær ustabilitet i rygmarvskanalen og det costovertebrale kompleks. Der skal foretages en omhyggelig fusion efter dekortikering ved at anvende rigeligt knogletransplantat over et stort område. Man skal være omhyggelig med at fjerne alt blødt væv fra interposition i området for knogletransplantationen. Autologt knogletransplantat er at foretrække frem for allograft. Instrumentering bør anvendes, når det er muligt, men dystrofiske ryghvirvler er ikke altid gode modtagere af kroge på grund af osteoporose og deformation af de posteriore elementer. Dislokation af kroge er derfor ikke ualmindelig. Pedikelskrueankre giver det bedste grundlag. Patienter med dystrofiske kurver bør gennemgå CT-billeddannelse for bedst muligt at vurdere den ofte forvrængede anatomi, før man overvejer at indsætte pedikelskruer. Ofte er pediklerne blevet eroderet væk af enten neurofibrom eller dural ektasi og kan muligvis ikke støtte implantatet. Der bør så vidt muligt anvendes kroge, skruer, ledninger eller kabelankre for at stabilisere disse tilfælde med henblik på fusion. In situ-fusion og immobilisering i en bøjle eller gips er sjældent nødvendig og udgør et dårligt alternativ. Anekdotiske rapporter om off-label brug af knoglemorfogene proteiner til at hjælpe med knogleunion af fusionsmasse er ikke blevet bekræftet.
Hvis kyfoskoliose (kyfose på mere end 50 grader) er til stede, bør der altid udføres anterior og posterior fusion. Når der udføres anterior fusion, er grundig eksponering af intervertebrale diskusrum yderst vigtig. Diskus og endeplade skal fjernes fuldstændigt. Fusionen skal være så lang som muligt med tilføjelse af strut-transplantation i kurvekonkaviteten ved svær vinkeldeformitet. Man bør forsøge at få strut-transplantatet ind i rygsøjlens lodrette vægtbærende akse. Modtagerområdet skal være godt eksponeret (hvilket er teknisk vanskeligt på grund af den kraftige apikale rotation), og det indsatte strut-transplantat skal være i kontakt med knogle. Transplantatmateriale, der er omgivet af neurofibromatøst blødt væv, har en tendens til at resorbere. Der bør anvendes flere strut-transplantater, og fibulaen, som er den stærkeste, bør placeres mest anteriort. Et ribtransplantat, der er svunget på den vaskulære pedikel, kan også være nyttigt. Eksponeringen er imidlertid undertiden yderst vanskelig fra den konkave side, og den apikale ryghvirvel kan ofte være subluxeret eller så stærkt roteret, at den ikke er i overensstemmelse med resten af rygsøjlen. En sådan fejlstilling gør det vanskeligt at placere anterior strut transplantat i kyfosens konkavitet. Shufflebarger mener, at den anteriore procedure bør foretages fra den konkave side med flere strut-transplantater, og at en konveks discektomi ville destabilisere rygsøjlen. Vi har ikke haft problemer med den konvekse tilgang og anbefaler den fortsat til frigørelse og fusion, men ikke til strut-transplantation. Siden indførelsen af anterior og posterior frigørelse efterfulgt af kraniofemoral traktion i mindst 10 dage ved krumninger på over 100 grader er det blevet mindre vanskeligt at opnå korrektion, og der anvendes strukturelle segmentale intervertebrale transplantater ud over struts. På grund af muligheden for at opnå mere korrektion med omfattende frigørelse og traktion er vi mere aggressive med anterior interventionel segmental fusion end med stærke strut-transplantater, især når den forstærkes med posterior fusion.
På trods af rigid instrumentering anbefales postoperativ afstivning hos NF-1-patienter i et forsøg på at forebygge pseudarthrose. Den eksterne støtte bør opretholdes, indtil der ses en fusionsmasse med trabekulært mønster. Trods veludført kirurgi er pseudarthrose med tab af korrektion hyppigt forekommende, selv i hænderne på erfarne rygkirurgiske kirurger. Årsagen til, at operationen mislykkes, er som regel utilstrækkelig anterior procedure. Crawford rapporterede en 15% forekomst af pseudarthrose hos 46 patienter, og Sirois og Drennan rapporterede en 31% forekomst. Fusionsmassens integritet kan evalueres ved knoglescanning, tomografi, MRT eller second-look-operation ca. 6 måneder efter den første operation, selv om dette oftest ikke er nødvendigt ved brug af implantater af den nuværende generation og passende fusionsteknik.
En anden komplikation under operationen kan være blødning. Blødningsmanifestationer af NF-1 kan komplicere en ellers velplanlagt operation. Der er beskrevet overdrevne plexiforme venøse kanaler omkring hvirvelkroppene, hvilket gør det vanskeligt at få adgang til hvirvlerne. Det er vigtigt at foretage en omhyggelig subperiostal dissektion ved hjælp af monopolar og bipolar cauterie. Forfatterne anbefaler kraftigt brugen af lokale hæmostatiske topiske midler. Blødningen kan være så kraftig, at det er nødvendigt at pakke såret af på ét sted og midlertidigt fortsætte med dissektion på et andet niveau. Anæstesiologen bør gøres opmærksom på risikoen for blødning ved operation af denne deformitet. Blødvævstumorer fra NF-1 kan være meget vaskulære, så postoperative hæmatomer er ikke ualmindeligt. Derfor skal der foretages omhyggelig hæmostase under operationen, og der skal anlægges et sårdræn. Postoperativt epiduralt hæmatom, der forårsager paraplegi, er blevet beskrevet.
Sirois og Drennan rapporterede om komplikationer, der krævede yderligere operation hos 9 ud af 23 patienter, der gennemgik behandling af dystrofiske kurver. Disse omfattede fire reeksplorationer og augmentationer 6 måneder postoperativt, to revisioner på grund af instrumentationsdislokation, to udvidelser af fusionsmassen til kurveudvidelse og en multipel spinal osteotomi på grund af tiltagende deformitet på trods af en solid fusionsmasse til kurveudvidelse. Hos patienter, der stadig er i vækst, er der, hvis der ikke foretages anterior og posterior fusion, en øget forekomst af progression af kurven og krumtapakselsfænomenet. Yderligere rapporterede og ikke sjældne komplikationer omfatter urinvejsinfektion, dural lækage og tromboflebitis. Efter anterior kirurgi kan der forekomme lungemæssige problemer med pneumoni, atelektase og hæmothorax. Ileus observeres især i tidsrummet mellem den trinvise forreste og bageste operation, hvis patienten holdes i traktion. De nuværende forfattere anbefaler på det kraftigste nasojejunal intubation og hyperalimentation til alle patienter, der gennemgår etapevis anterior posterior kirurgi.