Den kliniske præsentation af denne patient var atypisk for GA, med store erythematøse papuløse plaques med en aktiv grænse, der involverede en stor hudoverflade. Den manglende ringformede disposition var særlig forvirrende; ikke desto mindre er ikke-annulære læsioner sædvanlige i den generaliserede variant af GA (1, 2). Diagnosen multicentrisk reticulohistiocytose (MRH) kunne også have været mistænkt på grund af den samtidige polyartritis og associationen med tumorsyndromet. Denne sjældne systemiske inflammatoriske granulomatøse sygdom er nemlig karakteriseret ved kutane papulonoduler og alvorlig og hurtigt progredierende polyartritis, og i op til 25 % af tilfældene er den forbundet med forskellige maligniteter (3). Ikke desto mindre blev de klassiske MRH-histopatologiske fund, dvs. infiltrat af histiocytære fremtrædende multinukleede kæmpeceller med eosinofilt “ground-glass”-cytoplasma (4), ikke observeret i vores patients biopsier. Associeringen i dette tilfælde af polyartritis var også forvirrende, med en stærk parallel udvikling af hud- og ledsymptomer, hvilket fik os til sammen med det rige interstitielle histiocytære infiltrat observeret i dermis at overveje diagnosen interstitiel granulomatøs dermatitis (IGD). Der blev dog ikke observeret andre histopatologiske karakteristika for IGD. Det histiocytære infiltrat omfattede hele højden af dermis, herunder den papillære dermis, mens det kun omfatter den midterste og dybe dermis i IGD. Desuden var histiocytsamlingerne spredt homogent mellem og omkring kollagenbundter og omkring blodkar, mens der i IGD ses fokuserede områder med palisading omkring nekrotiske kollagenfibre. Disse histopatologiske nøglekarakteristika taler alt i alt for diagnosen diffust interstitielt mønster af GA (5, 6). Forekomsten af arthritis er faktisk blevet beskrevet i generaliseret GA (2), mens vi ikke kan udelukke, at det også var en del af et paraneoplastisk syndrom, som det er rapporteret i forbindelse med flere maligne neoplasmer, herunder brystkræft (7, 8).
Med hensyn til de underliggende tilstande, som vores patient præsenterede, er diabetes og dyslipidæmi sygdomme, der i vid udstrækning er rapporteret at være forbundet med GA (1, 2, 9). Det er vigtigt, at der også er blevet beskrevet nogle få tilfælde af GA i forbindelse med maligne neoplasmer (10-12), mere specifikt i generaliseret GA (2, 13, 14). Et tidligere tilfælde af GA hos en 52-årig kvinde, der gik en måned forud for diagnosen brystkræft, forsvandt 1 måned efter mastektomi og kom tilbage 1 måned før metastasering (12). Mens den store variation i tidsspændet mellem kræft og GA-forekomst, der er rapporteret i litteraturen, normalt ikke tyder på en årsagssammenhæng (2, 10, 15), var forsinkelsen mellem udbruddet af GA og opdagelsen af brystkræft i vores tilfælde kort, og behandlingen af den underliggende malignitet resulterede i en regression af den dermatologiske og reumatologiske lidelse. Spontan opløsning af GA kan forventes, men observeres sjældent ved generaliseret GA (1, 2).
Vi rapporterer her et tilfælde af generaliseret interstitiel GA associeret med polyartritis, med en stærk mistanke om, at begge manifestationer er paraneoplastiske.
Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.