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Abstract

Brown tumorsは局所的な骨病変で、コントロールされていない副甲状腺機能亢進症の患者さんに遭遇することがあります。 骨格のどの部位にも発生する可能性がある。 頭蓋顔面骨に臨床的に重要な病変が生じることは稀である。 頭蓋顔面病変は顔面の醜状を引き起こし、患者の社会的安寧と咀嚼、会話、呼吸などの正常な機能を損なう可能性がある。 本症例報告では、二次性副甲状腺機能亢進症に誘発された頭蓋顔面骨の褐色腫瘍の患者を紹介し、英文文献における過去10年間の二次性副甲状腺機能亢進症に伴う頭蓋顔面褐色腫瘍をレビューする

©2016 The Author(s). 発行：S. Karger AG, Basel

はじめに

褐色腫瘍は、コントロールされていない副甲状腺機能亢進症（HPT）の患者で遭遇する、破骨細胞の活性増加と線維芽細胞の増殖によって生じる局所性骨病変である。 骨格のどの部位にも発生するが，肋骨，鎖骨，四肢，骨盤帯に最も多く発生する。 臨床的に重要な頭蓋顔面骨の病変は稀である。

ここでは、二次性HPTによって誘発された頭蓋顔面骨の褐色腫瘍の患者を紹介する。 PubMedで過去10年間の英文文献を検索したところ，二次性HPTに伴う頭蓋顔面褐色腫瘍は26例であった。 26例のうち24例のフルテキストがあり，その概要を表1に示す。

Table 1

Cases of craniofacial brown tumors associated with secondary HPT

http://www.karger.com/WebMaterial/ShowPic/499226

Case Report

30歳のアルバニア女性患者は，生体腎移植を目的として当院に紹介された． 彼女は介助なしでは歩けず、車椅子に制限されていた。 病歴は慢性腎不全，高血圧，貧血，C型肝炎であり，19年前から週3回の透析を受けていた。 口腔内に腫瘍が突出しており，10年前から徐々に大きくなっていた． 病巣は下顎骨に固定され，触ると圧痛があり，口腔粘膜に覆われていた． 歯は重度に侵され，脆弱な粘膜には出血部位が認められた（図1）． 咀嚼と発語の機能障害を認めた． 血清化学検査では，副甲状腺ホルモン（PTH）値が2,930.6 pg/dl（正常範囲，15-65 pg/dl），血清カルシウムが9.08 mg/dl（正常範囲，8.8-11 mg/dl），リンが 4.2 mg/dl（2.5-5.0 mg/dl）と高く，アルカリホスファターゼ（ALP）1,753 IU/l（ 正常範囲，65-300 IU/l） が検出された．

図1

手術前の褐色腫瘍の外観

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頭部矢状断MRIでは下顎骨と上顎骨から発生した褐色腫瘍を確認した（図2）。 頸部の超音波検査では副甲状腺腫瘤は認められなかったが，20mCi Tc-99-sestamibiによる検査では副甲状腺の取り込みが亢進していた（図3）。 病歴，臨床症状，検査所見から，最終診断はHPTを伴う褐色腫瘍とした． 見落とされている可能性のある多病巣性疾患を探すため、20 mCi Tc-99m-HDPによる全身スキャンが行われた。 図2

Sagittal magnetic resonance imaging scanでは、褐色腫瘍は下顎骨と上顎骨から発生していた(白矢印)。

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図3

副甲状腺スキャンでは副甲状腺の取り込み増加を認めた。

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前腕筋に副甲状腺片を移植せず副甲状腺全摘出術を施行した。 術中にPTHをモニターし，PTH値は低下した（355pg/dl）． 腫瘤の病理組織学的検査により副甲状腺腺腫と診断された． 術後も血清PTH値は低下し，術後1ヵ月の検査所見はPTH 127.2 pg/dl，ALP247IU/l，カルシウム 8.4 mg/dl，リン 2 mg/dl であった。

HPTに対する至適治療にもかかわらず術後6ヵ月で病変は退縮せず． 従兄弟からの生体腎移植が行われ，術後クレアチニン値は正常値まで低下した。 術後1週間は合併症を認めず退院となった。

解説

ここに，二次性HPTに誘発された下顎骨由来の口腔内を突出する巨大褐色腫瘍の1例を報告する。 本例は，二次性HPTにより誘発され頭蓋顔面骨に発生した褐色腫瘍のうち，最も期間の長い報告例である（表1）。 実際，これらの腫瘍は悪性ではなく，管理の選択肢はある。 HPTの治療が第一で、薬剤、透析、副甲状腺切除術、腎移植などでPTH値を正常化すれば、腫瘍は退縮または消失することが多い。 褐色腫瘍の外科的切除は一般的には勧められず、患者が早期の治癒を望む場合、骨病変が身体機能を損ねたり顔面変形を促進する場合、あるいは1〜2年の経過観察で病変が退縮しない場合にのみ検討されるべきものである . 我々の症例の10年という期間は長すぎ、低開発国における褐色腫瘍の予防と管理の不十分さを反映している。

褐色腫瘍は骨格のどの部位にも存在しうる。 下顎骨、上顎骨、口蓋、鼻腔、副鼻腔、および眼窩骨と側頭骨への浸潤が報告されている。 下顎骨は上顎骨よりもよく侵され、これらの腫瘍は大きい場合を除き、通常無症状である。 褐色腫瘍は顔面の醜状を引き起こし、患者の社会的安寧および咀嚼、会話、呼吸などの正常な機能を損なうことがある。 その他の合併症として、頭痛、視覚障害、眼球突出、歯の変位と移動、鼻腔内または口腔内出血があります。 この症例の巨大な腫瘍は下顎に発生し、歯の脱落や咀嚼に重大な影響を及ぼしました。 また、会話や外見にも影響がありました。 この腫瘍は、その位置のために手術が困難であった。 5277>

結論

本症例は、副甲状腺摘出術が奏効しない重症例であり、ユニークな症例であった。 副甲状腺切除術とカルシウム・リン酸代謝の最適なコントロールにもかかわらず，経過観察中に褐色腫瘍の大きさは減少せず，これは病巣のCT検査で確認された。 5277>

Statement of Ethics

著者らは、開示すべき倫理的対立はない。 この症例報告と添付画像の公開について、患者から書面によるインフォームドコンセントを得た。

Disclosure Statement

There are no conflicts of interest nor financial support to declare.

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著者連絡先

Özgür Can

Haydarpaşa Numune Training and Research Hospital

Tıbbiye Cad. No: 40, Üsküdar

TR-34668 Istanbul (Turkey)

E-Mail [email protected]

記事・論文詳細

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Abstract of Published: 2016年3月

オンライン版掲載。 2016年3月18日
発行日：1月～4月

印刷ページ数。 7
図の数。 3
Number of Tables: 1

eISSN: 2296-9705 (Online)

For additional information.をご参照ください。 https://www.karger.com/CND

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

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