PC sono osservati in 0,6-10,8% di tutti gli studi di risonanza magnetica cerebrale casuale o consecutiva e nel 23% dei volontari sani. Al-Holou et al hanno trovato un tasso di incidenza di 1,9% in uno studio di risonanza magnetica su una popolazione infantile che comprendeva 10821 bambini sotto i 18 anni di età. Lacroix-Boudhrioua et al hanno trovato un tasso di incidenza di PC dell’11% in uno studio di MRI ad alta risoluzione su un gruppo di pazienti bambini senza un’indicazione neurologica. Differenze considerevoli nell’incidenza di PC riportata nella letteratura di MRI potrebbero essere dovute a parametri tecnici o metodologici (spessore della fetta, tipo di sequenza, forza del campo magnetico, soglia di dimensioni delle cisti incluse, ecc) così come a differenze di popolazione (età, sesso e razza). Nelle autopsie su cadavere, sono state riportate incidenze di cisti pineali fino al 40%. L’incidenza più alta nelle serie autoptiche potrebbe essere spiegata dal fatto che le cisti di piccole dimensioni di 2-5 mm possono essere rilevate solo negli studi cadaverici. Nel presente studio, solo sei dei 1327 pazienti (0,4%) che avevano 17 anni o meno sono stati trovati con PC. La frequenza della PC in tutte le età combinate era dello 0,58%, che era inferiore ai tassi di incidenza riportati in letteratura. Il tasso di incidenza più basso nel presente studio potrebbe essere dovuto alla differenza di popolazione.
Al-Holou et al ha trovato una prevalenza del 2,0% in una popolazione adulta di 19-30 anni di età. Sawamura et al hanno riportato una diminuzione dell’incidenza della PC dopo i 40 anni. Al-Holou et al, d’altra parte, hanno menzionato che la prevalenza della PC ha raggiunto il picco nel periodo della tarda infanzia e poi ha iniziato a diminuire nell’età adulta. La maggior parte degli studi in letteratura ha riportato tassi di incidenza di PC più bassi nei neonati e in età avanzata (adulti più anziani). Nel presente studio, nessuna PC è stata osservata nel periodo infantile, e l’incidenza della PC tendeva ad aumentare verso la fine della seconda decade e ha raggiunto il picco nella quarta decade. Una leggera diminuzione della prevalenza è stata osservata alla quinta decade, ma la diminuzione in età più avanzata era più pronunciata.
Ci sono molti studi in letteratura che riportano una maggiore incidenza di PC nelle donne. Studiando una popolazione di bambini e giovani adulti, Al-Holou et al hanno menzionato una frequenza di PC del 2,4% nelle donne e dell’1,5% negli uomini. In uno studio retrospettivo di Al-Holou et al condotto su 48417 pazienti che avevano una risonanza magnetica cerebrale, la frequenza della cisti pineale è stata riportata come 1,1% nelle donne e 0,8% negli uomini. Allo stesso modo, Sawamura et al hanno trovato tassi di incidenza di PC dell’1,6% nelle donne e dello 0,96% negli uomini. Nel presente studio, d’altra parte, sono stati osservati tassi di incidenza relativamente più bassi di PC, con le donne che hanno tassi di incidenza più alti (0,8%) rispetto agli uomini (0,3%) simili alla letteratura.
La maggior parte dei PC sono di piccole dimensioni. Barboriak et al hanno riferito che il diametro medio dei PC era di 11,2 mm e il volume di 1,42 cm3. Hanno anche riferito che il 47% dei PC aveva una dimensione lineare massima di 10 mm o inferiore. Nevins et al hanno valutato 281 PC, e hanno scoperto che la dimensione mediana dei PC alla diagnosi era di 10 mm. Al-Holou et al hanno trovato che le dimensioni iniziali dei PC erano 9,7 ± 3,8 mm in anteroposteriore sagittale, 6,8 ± 2,9 mm in craniocaudale sagittale e 7,0 ± 2,8 mm in larghezza assiale, e che il 50% dei PC aveva meno di 10 mm di dimensione massima. Gli autori hanno anche menzionato che le dimensioni dei PC nelle donne e negli uomini non erano significativamente diverse, e il volume dei PC non era significativamente associato all’età. La dimensione media dei PC nel presente studio era di 10,07 ± 2,93 mm in tutti i piani (dimensioni AP, ML e CC). La dimensione massima era inferiore a 10 mm nel 37,5% dei PC (n = 21), che era un po’ inferiore a quanto riportato in letteratura. Ciò può essere dovuto alle diverse tecniche di misurazione utilizzate per determinare le dimensioni dei PC. I volumi dei PC nel presente studio non erano significativamente associati al sesso o all’età dei pazienti (P = 0,74 e P = 0,81, rispettivamente).
I PC hanno tipicamente una prognosi benigna, ma alcuni studi hanno riportato rari cambiamenti di dimensioni dei PC nel tempo. Tamaki et al e Golzarian et al hanno riferito che le dimensioni dei PC non cambiavano negli esami di follow-up. Al-Holou et al hanno trovato che solo il 2,6% delle PC che sono state monitorate per periodi variabili da 6 mesi a 3 anni hanno avuto un aumento medio del diametro massimo di 3,5 mm, mentre le dimensioni sono diminuite nel 15% e sono rimaste stabili nell’82% di esse. In 32 pazienti monitorati per periodi che vanno da sei mesi a nove anni, Barboriak et al hanno osservato che le dimensioni massime non sono cambiate nel 75,0% dei PC, diminuzioni delle dimensioni di 2-4 mm sono state osservate nel 9,37%, e aumenti delle dimensioni di 2-3 mm sono stati osservati nel 6,25% dei PC. D’altra parte, hanno anche trovato che due cisti si sono risolte completamente, e una nuova cisti si è sviluppata ed è cresciuta fino a 12 mm. Nevins et al hanno riferito che solo 11 delle 181 PC che hanno seguito per periodi variabili da 1 a 68 mesi hanno avuto cambiamenti dimensionali. Sette di loro avevano un aumento del diametro mediano di 2 mm e gli altri quattro avevano una diminuzione del diametro mediano di 2,5 mm. Dei 18 PC che sono stati monitorati da esami di follow-up nel presente studio, tre (16,66%) non hanno avuto cambiamenti dimensionali, mentre cinque (27,77%) hanno avuto aumenti dimensionali in tutte le dimensioni, quattro (22,22%) hanno avuto diminuzioni dimensionali e sei (33,33%) hanno avuto sia aumenti che diminuzioni in almeno una dimensione. L’aumento medio del diametro massimo era di 0,64 ± 0,37 mm (range: 0,1-1,4 mm), e la diminuzione media del diametro massimo era di 0,62 ± 0,45 mm (range: 0,1-1,6 mm). I cambiamenti di dimensioni nei PC erano molto inferiori a quelli della letteratura. Barboriak et al hanno riferito che non è stata osservata alcuna differenza significativa per i volumi medi e le dimensioni lineari massime dei PC nello screening iniziale e finale della risonanza magnetica. In parallelo con Barboriak et al, i cambiamenti tra le dimensioni iniziali e finali dei PC non erano statisticamente significativi nel presente studio (P > 0,05). Barboriak et al hanno menzionato che il monitoraggio MRI di cisti asintomatiche determinate incidentalmente non è pratico e hanno suggerito che le cisti con caratteristiche di imaging atipiche dovrebbero essere monitorate. Nevins et al hanno raccomandato una singola risonanza magnetica di follow-up con gadolinio a 12 mesi dopo la diagnosi e la dimissione se la cisti pineale non è aumentata di dimensioni. È stato indicato che l’imaging di follow-up e persino il campionamento dei tessuti potrebbero essere necessari per una lesione che non soddisfa i criteri MRI di una tipica cisti pineale o che si manifesta con sintomi clinici. Tuttavia, molti PC benigni sono stati segnalati per avere un enhancement nodulare irregolare sulle immagini RM. Fleege et al hanno riferito che 14 delle 19 lesioni pineali confermate attraverso esami istologici erano state concluse preoperatoriamente come neoplasie pineali. Gli autori hanno notato che la PC aveva l’aspetto di cisti complesse e cisti con livelli di fluido, calcificazione, emorragia e aumento. Allo stesso modo, Fain et al hanno trovato un miglioramento anormale del bordo sull’imaging intracranico nel 50% delle cisti benigne confermate dall’esame istologico. È stato proposto che questo anormale miglioramento del bordo periferico potrebbe essere associato alle strutture venose circostanti o alla ghiandola pineale spostata. Pertanto, si è concluso che la presenza di una componente solida di contrasto nei PC dovrebbe essere considerata come un aspetto preoccupante.
L’aspetto radiologico dei PC cambia a seconda delle modalità di imaging e dei parametri utilizzati. I PC sono lesioni ovoidali dai bordi lisci che potrebbero essere generalmente visualizzate meglio sul piano sagittale nella risonanza magnetica. Ci sono diversi rapporti in letteratura sulle proprietà del segnale dei PC ottenuti con diversi parametri di sequenza. Osborn ha indicato che quasi tutte le PC apparivano isointense o leggermente intense con il CSF su immagini RM pesate in T2, ma su immagini pesate in T1, il 50%-60% di esse appariva leggermente iperintenso rispetto al CSF, circa il 40% appariva isointenso e l’1%-2% con emorragia intracistica, invece, appariva iperintenso. L’autore ha anche riferito che il segnale della maggior parte dei PC non era completamente soppresso sulle immagini FLAIR e appariva moderatamente iperintenso rispetto al parenchima cerebrale. Tuttavia, le proprietà del segnale di PC sono stati trovati per variare a seconda del suo contenuto, la presenza di emorragia e calcificazione. Più del 60%-90% dei PC sono stati mostrati per avere contrast-enhancement su serie contrast-enhanced. Sulla risonanza magnetica a diffusione il contenuto della cisti non ha tipicamente una limitazione della diffusione. Quasi tutte le PC nel presente studio (98,21%) erano isointense con CSF, e solo uno (1,79%) era leggermente iperintenso su immagini T2 pesate. Sulla serie T1 pesata, il 94,64% era isointenso con il CSF e solo il 5,36% era leggermente iperintenso. Sulla serie FLAIR, l’89,29% era iperintenso con il CSF e il 10,71% era isointenso. L’aumento del contrasto è stato osservato nei PC di tutti i pazienti che hanno avuto un esame con contrasto. Barboriak et al hanno riferito che solo una cisti ha mostrato un cambiamento di segnale sulla sequenza pesata con densità protonica durante gli esami di follow-up. Nel presente studio, nessun cambiamento è stato osservato nella caratteristica del segnale MRI di qualsiasi cisti in qualsiasi sequenza.
PCs sono stati segnalati per avere aspetto uniloculare in letteratura che si occupa di studi di routine del cervello MRI. Al-Holou et al, d’altra parte, ha trovato che 11% dei PC aveva aspetto multicistico o aveva caratteristiche atipiche a causa di contrasto anormale. Jinkins et al hanno menzionato che la maggior parte dei PC erano uniloculari, ma i PC in due pazienti avevano settaggio. Usando la sequenza FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition), Pastel et al hanno rilevato che sei delle 10 PC (60%) avevano settaggio interno o multiloculazione. Nei loro studi di risonanza magnetica ad alta risoluzione, Lacroix-Boudhrioua et al hanno trovato che il 74% delle PC aveva settaggio. Inoltre, gli studi patologici hanno riportato settaggi multipli come risultati comuni nei PC. Questo fatto significa che la maggior parte delle separazioni dei PC non potrebbe essere rilevata nelle serie di risonanza magnetica di routine. Nel presente studio, la settatura è stata osservata in 18 PC (32,14%). Tre PC che erano stati descritti come tipici in base agli esami MRI prima che la nostra macchina MRI fosse aggiornata (prima del 2017) sono stati classificati atipici negli esami MRI di follow-up eseguiti nel 2017 e successivamente a causa delle separazioni interne osservate. Si è concluso che soprattutto la sequenza BRAVO (immagini tridimensionali pesate in gradiente T1 ad alta risoluzione) di 1 mm3 isotropa, sia potenziata con contrasto che senza contrasto, ha migliorato l’individuazione delle separazioni interne. Gli studi in letteratura hanno menzionato che i modelli di crescita e di cambiamento delle cisti settate non sono significativamente diversi da quelli di quelle uniloculari. Simile agli studi in letteratura, non è stata osservata alcuna differenza significativa tra i modelli di crescita delle PC atipiche e tipiche (P > 0,05).
Le PC sono localizzate nella ghiandola pineale e possono occuparla parzialmente o completamente. Una tipica cisti pineale mostra una caratteristica parete di contrasto in uno stile sottile bordo periferico di meno di 2 millimetri. Poiché non esiste una barriera emato-encefalica intorno alla ghiandola pineale, l’aumento del contrasto si osserva nelle pareti della cisti. Nel centro della cisti, l’aumento del contrasto non è normalmente osservato nelle immagini scattate subito dopo la somministrazione della sostanza di contrasto. Tuttavia, nelle immagini scattate 60-90 minuti dopo, la cisti può avere contrasto-enhancement in un aspetto uniforme e solido. Nelle PC atipiche, si possono osservare reperti come settaggio interno o localizzazione, evidenziazione di contrasto nodulare irregolare, lobulazione dei bordi ed emorragia. Tuttavia, questi risultati atipici non sono necessariamente legati alla malignità o all’allargamento della cisti. Infatti, gli studi di risonanza magnetica ad alta risoluzione hanno dimostrato che le separazioni interne e le localizzazioni possono essere rilevate nella grande maggioranza delle PC. Gli esami di follow-up in molti studi, compreso il presente, hanno mostrato che le PC atipiche non sono diverse da quelle tipiche in termini di dimensioni e di cambiamento naturale. Questa constatazione suggerisce che le separazioni-loculazioni interne o le lobulazioni sono di fatto inerenti ai PC e che la classificazione tipico-atipico basata su questi criteri dovrebbe essere riconsiderata. Tuttavia, nonostante i progressi nella risonanza magnetica ad alta risoluzione, non ci sono metodi radiologici definiti per distinguere le PC benigne dai tumori maligni della regione pineale che contengono componenti cistiche come i pineocitomi, i pineoblastomi, i germinomi o i teratomi maturi. Inoltre, in modo simile ai tumori dell’area pineale come i pineoblastomi, i teratomi o gli astrocitomi pilocitici che hanno l’aspetto di grandi cisti, le PC benigne che causano emorragia intracistica e idrocefalia e hanno un aspetto complicato possono simulare tumori maligni. Poiché la possibilità di malignità è più alta nei PC che crescono e hanno un elevato contrasto-enhancement ed emorragia, follow-up più frequenti o un intervento neurochirurgico possono essere necessari con questi PC.
I PC potrebbero ingrandirsi nel tempo a causa sia dell’aumento del liquido intracistico che dell’emorragia e diventare sintomatici. A causa del loro effetto di massa sul mesencefalo vicino a loro, i PC potrebbero portare alla sindrome di Parinaud (paralisi dello sguardo verso l’alto, retrazione della palpebra e reazioni anomale della pupilla). Sono stati riportati eventi di morte improvvisa a causa di emorragia intra-cistica, chiamata anche apoplessia pineale, e idrocefalia acuta. I PC con diametro inferiore a 10 mm in genere non esercitano compressione sulle strutture adiacenti come l’acquedotto cerebrale, la vena di Galeno e la placca quadrigemina, e sono spesso asintomatici. Tuttavia, i PC con diametri superiori a 15 mm potrebbero esercitare un effetto di massa locale sulle strutture adiacenti e portare a sintomi neurologici come risultato dell’idrocefalia dovuta alla compressione dell’acquedotto cerebrale. Anche se c’erano sette PC con un diametro massimo di più di 15 mm nel presente studio, l’effetto massa locale grossolano o la compressione dell’acquedotto cerebrale non sono stati osservati in nessun paziente. I pazienti possono avere una vasta gamma di sintomi dovuti alla PC, tra cui il mal di testa è il più comune. Altri sintomi osservati frequentemente nei pazienti con PC sono convulsioni, vertigini, visione offuscata, emiparesi e vomito. In precedenza, si pensava che la cefalea in questi pazienti fosse dovuta all’aumento della pressione intracranica. Tuttavia, studi recenti hanno indicato uno squilibrio ormonale che indica la melatonina come colpevole. Inoltre, uno studio recente ha riportato che i biomarcatori MR (rapporto tectum-splenium-cyst ed edema talamico e periventricolare) potrebbero essere associati all’ipertensione venosa centrale e alla gravità dei sintomi in pazienti non idrocefalici e sintomatici con PC. Anche se i PC non hanno portato a chiari risultati di compressione nel presente studio, il sintomo più comune sperimentato dai pazienti era il mal di testa (75%).
Le cisti asintomatiche potrebbero essere accompagnate da deformità tettali di diversa intensità. Anche se i livelli di deformità più elevati sono osservati nelle cisti più grandi come previsto, Barboriak et al hanno riferito che non hanno potuto ottenere alcun risultato che indichi che le cisti con un livello più elevato di deformità potrebbero ingrandirsi ulteriormente negli esami di follow-up. Alcuni studi hanno riportato idrocefalia in pazienti con PC più grandi di 20 mm. D’altra parte, Barboriak et al hanno trovato che solo un moderato allargamento del ventricolo è stato osservato in due pazienti con PC di quelle dimensioni. Nessun paziente aveva cisti con un diametro massimo di più di 20 mm e l’idrocefalia dovuta all’effetto massa del PC non è stata osservata in nessun paziente nel presente studio.
A causa delle incertezze sulla storia naturale della PC, specialmente su quelle asintomatiche, non c’è consenso in letteratura su quale sia l’approccio terapeutico più appropriato per la PC. Le opzioni di gestione per le cisti asintomatiche variano dalla totale ignoranza anche senza follow-up all’intervento chirurgico. L’intervento chirurgico è comunemente evitato nei pazienti asintomatici. Alcuni clinici suggeriscono un follow-up annuale utilizzando l’esame clinico e l’imaging, ma altri non raccomandano l’imaging di routine per la PC nota. Allo stesso modo, mentre alcuni studi raccomandano altamente gli esami clinici di routine e la diagnostica per immagini nei bambini, altri considerano le PC come reperti accidentali comuni e non suggeriscono alcun follow-up o esami con contrasto per i bambini senza alcuna indicazione neurologica. Nei pazienti sintomatici, specialmente in quelli con idrocefalia, potrebbero essere preferiti interventi chirurgici come il posizionamento di shunt, l’escissione di cisti, l’aspirazione endoscopica o stereotassica e la terza ventricolostomia endoscopica. Nel loro articolo di revisione, Májovský et al hanno riportato feedback positivi per l’eliminazione dei sintomi dopo la chirurgia della PC nella maggior parte dei pazienti sintomatici e anche in pazienti con sintomi non specifici. Anche se gli autori hanno considerato la resezione microchirurgica di PC, utilizzando l’approccio sopracerebellare-infratentoriale, come una valida opzione per i pazienti sintomatici, hanno notato che questo suggerimento si basa su un numero limitato di rapporti.
Il presente studio ha alcune limitazioni. In primo luogo, relativamente meno PC sono stati valutati retrospettivamente nel presente studio. In secondo luogo, solo 21 dei pazienti (37,5%) avevano un esame con contrasto. In terzo luogo, il numero di casi con follow-up era scarso e i periodi di follow-up non erano standard per i pazienti che li avevano. In quarto luogo, nessuno dei pazienti aveva un esame istopatologico. Infine, in un piccolo numero di PC è stato osservato un aumento o una diminuzione di dimensioni piuttosto ridotte. Anche se siamo sicuri che il cambiamento delle dimensioni sia accurato, c’è una piccola possibilità che alcuni dei cambiamenti possano riflettere un errore di misurazione.
In conclusione, i PC sono cisti che non hanno cambiamenti dimensionali e naturali marcati. La loro frequenza è maggiore nelle donne e negli adulti, e le loro dimensioni non sono associate al sesso o all’età. La grande maggioranza di esse sono isointense con il CSF sulle serie T1 e T2A. Sulla sequenza FLAIR, sono iperintensi rispetto al CSF, e possono essere a contorno regolare, uniloculari o multiloculari. Quelli tipici possono avere un’intensificazione del contrasto nello stile del bordo periferico, mentre quelli multiloculari possono avere un’intensificazione del contrasto nel setto.