Ulcera aterosclerotica penetrante

Le ulcere aterosclerotiche penetranti (PAU) sono una patologia che coinvolge la parete aortica. Insieme alla dissezione aortica e all’ematoma intramurale aortico possono formare lo spettro noto come sindrome aortica acuta.

Epidemiologia

Tipicamente, le ulcere aterosclerotiche penetranti sono viste in pazienti maschi più anziani con una storia di ipertensione (fino al 92%), fumo (fino al 77%) e malattia coronarica (fino al 46%) così come la malattia polmonare ostruttiva cronica (24-68%) 1.

Le ulcere aterosclerotiche penetranti rappresentano il ~7,5% (range 2,3-11%) di tutti i casi di sindrome aortica acuta 1. In ~50% (range 42-61%) dei casi, ci sono aneurismi aortici concomitanti, più spesso nell’addome 1.

Presentazione clinica

Tipicamente i pazienti presentano i sintomi di una sindrome aortica acuta, vale a dire dolore toracico acuto intenso, spesso descritto come lacerante, strappante, migrante o pulsante 1,8.

Alcuni dei pazienti con ulcere aterosclerotiche penetranti sono asintomatici e la diagnosi viene fatta incidentalmente. Nell’articolo precedentemente citato citano la serie della Mayo Clinic in cui solo il 75% dei pazienti era stato sintomatico 2.

Patologia

Il termine “ulcera aterosclerotica penetrante” descrive una lesione aterosclerotica ulcerante che penetra l’intima e progredisce nella media. Nelle fasi iniziali, le lesioni ulcerano solo l’intima e sono spesso asintomatiche. Con un’ulteriore progressione, ulcerano la media e portano a un ematoma di dimensioni variabili all’interno della media 3.

L’ulcera aterosclerotica penetrante può risolversi completamente o rimanere stabile, ma può anche portare a dissezione aortica, aneurismi sacculari aortici e persino a rottura spontanea dell’aorta. Ci sono rapporti contrastanti sul decorso più comune delle ulcere aterosclerotiche penetranti 1.

Localizzazione

C’è una maggiore predilezione a coinvolgere l’aorta toracica media e distale 6.

Caratteristiche radiografiche

CT

Sull’aortografia CT, il reperto tipico è una protrusione piena di contrasto della parete dell’aorta o nella parete aortica ispessita in assenza di un lembo intimale o un falso lume. Si dice che la sporgenza assomigli ad un fungo 14. Questi possono progredire verso un ematoma intramurale. Spesso ci sono segni di aterosclerosi estesa in altri siti oltre all’ulcerazione 4.

Di solito, l’ulcera si trova nella parte discendente dell’aorta toracica. Le ulcere dell’arco aortico sono meno comuni e rare nell’aorta ascendente 4.

Anche se il versamento pleurico associato è correlato all’instabilità clinica, non ci sono caratteristiche di imaging convalidate per prevedere il decorso di una PAU 1. È spesso difficile determinare se un PAU è la fonte del dolore di un paziente o se è un reperto accidentale.

Negli studi di follow-up l’aumento del diametro massimo e della profondità dell’ulcera è un segno evidente di progressione 1. Tuttavia, non c’è attualmente alcun consenso per la profondità o il diametro dell’ulcera che giustifichi il trattamento 14.

Ecocardiografia transesofagea

• di solito, l’ecocardiografia transesofagea dimostra una protrusione localizzata, protrusione localizzata, simile a un cratere, del lume aortico nella parete aortica ispessita 9
• spesso ci sono segni di aterosclerosi estesa in altri siti oltre all’ulcerazione 9

MRI e MRA

• Seguenze T1-SE ponderata mostra un ematoma iperintenso nella malattia acuta o subacuta e può distinguere tra ematoma e placca aterosclerotica 9
• per il resto risultati simili alla CTA 9

DSA

• il reperto tipico è una protrusione simile a una sacca piena di contrasto, una protrusione del lume aortico riempita di contrasto 9
• per lo più sono necessarie diverse proiezioni oblique 9

Trattamento e prognosi

Nessuna linea guida fissa su quando trattare e le pratiche variano tra gli ospedali, tuttavia il consenso generale è il seguente:

• aorta ascendente
  • anche se il coinvolgimento dell’aorta ascendente nelle ulcere aterosclerotiche penetranti è raro, le ulcere di solito si rompono
  • quindi si raccomanda un intervento chirurgico precoce/urgente o urgente 4
• aorta discendente
  • asintomatico:
    • può essere inizialmente gestito con una terapia medica aggressiva (antipertensiva) in combinazione con uno stretto follow-up clinico e radiografico
      • è stato suggerito un follow-up annuale di imaging CT 10
  • sintomatico o segni di progressione:
    • rischio più elevato per l’ischemia del midollo spinale
    • innesto di stent endovascolare (TEVAR) 4
• arterie iliache
  • generalmente asintomatico/incidentale e a lenta15
  • la mortalità è determinata da co-morbilità concomitanti come l’aneurisma aortico

complicazioni

Le complicazioni riconosciute includono:

• rottura transmurale dell’aorta
• fenomeni embolici
• formazione di pseudoaneurisma
• dilatazione aneurismatica progressiva

Storia ed etimologia

Sono stati descritti come entità clinica e patologica distinta da Stanson et al. nel 1986 3.

Diagnosi differenziale

Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:

• fentazione focale come parte di irregolarità lungo la placca aortica murale: potrebbe rappresentare un’ulcera ateromatosa non penetrante.
• ematoma intramurale aortico
• dissezione aortica
• aneurisma sacculare
• lesione aortica (toracica)