Abstract
I complessi di von Meyenburg sono amartomi che nascono dai dotti biliari intraepatici. Le lesioni sintomatiche non sono comuni e le lesioni giganti sono estremamente rare. Quando si incontrano, dovrebbero essere asportati perché ci sono rapporti di cambiamento maligno in grandi lesioni sintomatiche. Segnaliamo un caso di un complesso gigante sintomatico di von Meyenburg.
INTRODUZIONE
I complessi di von Meyenburg (VMC) sono amartomi che sorgono dai dotti biliari intraepatici (BD). I rapporti di VMC sintomatici sono rari e le lesioni giganti sono rare. Riportiamo un caso di un gigante, VMC sintomatico che ha creato un dilemma diagnostico.
Rapporto del caso
Una donna di 55 anni si lamentava di peggioramento del dolore epigastrico e vomito su uno sfondo di sazietà precoce e perdita di peso non quantificata per ~ 1 anno. Non c’era storia di malattie mediche croniche, uso di farmaci o assunzione di alcol. L’addome era morbido e non dolente, ma una massa vaga era presente nel quadrante superiore sinistro.
Immagini dell’ecografia addominale che dimostrano la cisti epatica.
Immagini dell’ecografia addominale che dimostrano la cisti epatica.
Fetta assiale di una TAC che dimostra la lesione cistica che è intimamente legata alla milza (S), al corpo gastrico (G) e al fegato (L). Un piano chiaro tra la cisti e questi organi non può essere dimostrato.
Fetta assiale di una TAC che dimostra la lesione cistica che è intimamente legata alla milza (S), corpo gastrico (G) e fegato (L). Un piano chiaro tra la cisti e questi organi non può essere dimostrato.
Viste ricostruite saggitale e coronale di una TAC dell’addome che dimostra la cisti epatica (asterisco) nello spazio sottodiaframmatico. La ciste è intimamente legata alla milza (S), al fegato (L) e al corpo gastrico (G). L’organo di origine non può essere determinato dalla TAC.
Viste ricostruite saggitale e coronale di una TAC dell’addome che dimostra la cisti epatica (asterisco) nello spazio sottodiaframmatico. La ciste è intimamente legata alla milza (S), al fegato (L) e al corpo gastrico (G). L’organo di origine non può essere determinato dalla TAC.
La risonanza magnetica addominale dimostra la cisti (asterisco) intimamente legata al lobo sinistro del fegato (L), alla milza (S) e al corpo gastrico (G), ancora senza un piano chiaramente dimostrabile tra le strutture.
La risonanza magnetica addominale dimostra la cisti (asterisco) intimamente legata al lobo sinistro del fegato (L), alla milza (S) e al corpo gastrico (G), ancora senza un piano chiaramente dimostrabile tra le strutture.
Il segmento laterale sinistro del fegato è stato escisso in blocco con almeno 2 cm di margini epatici grossolanamente normali (L). La grande cisti a parete spessa può essere visto nascente dal segmento infero-laterale del fegato sinistro (asterisco).
Sinistra segmento laterale del fegato è stato escisso in blocco con almeno 2 cm margini epatici grossolanamente normale (L). La grande cisti a parete spessa può essere vista nascere dal segmento infero-laterale del fegato sinistro (asterisco).
Visione a bassa potenza della cisti epatica (asterisco) con colorazione ematossilina ed eosina. La parete della cisti è composta da tessuto collagene sciolto rivestito da un singolo strato di cellule cuboidali (freccia) che rappresentano l’epitelio di tipo biliare. BD ectatico sono visti nel parenchima epatico adiacente.
Vista a bassa potenza della cisti epatica (asterisco) utilizzando ematossilina e colorazione eosina. La parete della cisti è composta da tessuto collagene sciolto rivestito da un singolo strato di cellule cuboidali (freccia) che rappresentano l’epitelio di tipo biliare. BD ectatici sono visti nel parenchima epatico adiacente.
Fotografia che mostra una vista ad alta potenza del parenchima epatico adiacente alla cisti utilizzando ematossilina e colorazione eosina. Il parenchima epatico contiene diverse BD ectactic (asterisco), alcune con ramificazione focale. Lo stroma è densamente ialinizzato (H) e contiene una densa infiltrazione linfocitaria (L).
Fotografia che mostra una vista ad alta potenza del parenchima epatico adiacente alla cisti con colorazione ematossilina ed eosina. Il parenchima epatico contiene diverse BD ectactic (asterisco), alcune con ramificazione focale. Lo stroma è densamente ialinizzato (H) e contiene una densa infiltrazione linfocitaria (L).
DISCUSSIONE
Nel 1918, un patologo svizzero, Hanns von Meyenburg, descrisse cisti intraepatiche che erano formate da gruppi di BD . Questa lesione, la VMC, è ora riconosciuta come un amartoma che nasce nella BD intraepatica. Si teorizza che questa lesione deriva dal fallimento di BD embrionale di involuzione. I dotti persistenti si dilatano quando la bile viene inspirata, formando alla fine cisti macroscopiche. La stasi biliare risultante può condurre alla precipitazione intraduttale del colesterolo, conducente al BD maturo dilatato con la fibrosi peri-duttale reattiva. Queste caratteristiche microscopiche classiche erano presenti nel nostro caso.
Macroscopicamente, VMCs di solito appaiono come multiple, lesioni nodulari sotto capsula di Glisson, che vanno in diametro da 0,5 a 1,5 cm. Le VMC giganti sono estremamente rare e rappresentano solo lo 0,4% di tutti i casi. La lesione nel nostro paziente era di 11 cm di diametro, molto più piccola della più grande lesione riportata, che era di 21,6 cm al suo diametro più largo. Tuttavia, era paragonabile ai complessi giganti incontrati nella letteratura medica, riportati per essere 9,8 cm di diametro medio.
I VMC non sono comuni, si verificano nel 5% degli adulti non selezionati all’autopsia. Poiché la maggior parte sono asintomatici, sono diagnosticati meno spesso in vivo dove l’incidenza varia da 0,4% a 2,8%. Essi tendono ad essere più comune nei pazienti con malattia policistica e non hanno notato predilezione di genere.
La maggior parte di queste lesioni rimangono asintomatiche. Quando diventano clinicamente evidenti, i pazienti possono avvertire un vago dolore addominale da emorragia o colangite. Nella pratica moderna, la maggior parte viene rilevata incidentalmente all’imaging addominale. Spesso, VMCs può creare un dilemma diagnostico perché appaiono simili a metastasi epatiche. Similmente nel nostro caso, una diagnosi preoperatoria non poteva essere cementata.
In ecografia, appaiono come piccole lesioni intraepatiche con ecogenicità mista. Spesso appaiono come lesioni bersaglio, con iper-ecogenicità centrale a causa di cristalli di colesterolo che precipitano dalla soluzione all’interno del BD dilatato. Sulla TAC, le VMC appaiono irregolari con aree a bassa attenuazione che non migliorano normalmente con contrasto.
La modalità più accurata per diagnosticare le VMC è probabilmente una risonanza magnetica con gadolinio. Può anche aiutare a distinguere la malattia di Caroli, i colangiocarcinomi intraepatici e le metastasi epatiche. Alla risonanza magnetica, appaiono tipicamente come cisti iperintense, irregolarmente delineate che non comunicano direttamente con l’albero biliare.
Ci sono state segnalazioni di trasformazione neoplastica dei VMC. Quando Melnick ha valutato retrospettivamente i risultati di 70 autopsie in persone con nota malattia policistica del fegato, hanno riportato la trasformazione neoplastica benigna di VMCs in due casi (3%). La trasformazione maligna in colangiocarcinoma è stata riportata raramente in pochi altri rapporti e tende a verificarsi più comunemente con complessi giganti.
Röcken et al. hanno riportato la più grande serie di colangiocarcinomi derivanti su uno sfondo di VMCs. È interessante notare che hanno riportato quattro casi, tutti maschi nella settima decade di vita. C’erano malignità associate nel 75% dei casi, con due pazienti che avevano un carcinoma colorettale coesistente e un carcinoma epatocellulare coesistente. Esaminando più campioni istologici, Xiu et al. e Röcken et al. sono stati in grado di dimostrare in modo indipendente la transizione graduale da iperplasia-displasia-neoplasia in più punti sullo sfondo delle VMC. Anche se molti considerano le VMC come lesioni amartomatose benigne, Röcken et al. e Xiu et al. hanno suggerito che le VMC giganti dovrebbero essere considerate potenzialmente premaligne, richiedendo l’escissione e la sorveglianza.
I medici dovrebbero essere consapevoli della diagnosi in quanto possono occasionalmente essere incontrate all’imaging. Anche se le lesioni sintomatiche non sono comuni e le lesioni giganti sono rare, dovrebbero essere escisse quando incontrate perché c’è un potenziale di trasformazione maligna.
Riconoscimenti
Nessun finanziamento è stato reso disponibile per la preparazione di questo manoscritto. Non sono necessari ulteriori riconoscimenti.
Dichiarazione di conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.
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