Un team di neuroradiologi interventisti e neurochirurghi della Johns Hopkins riporta un ampio successo con una nuova procedura per trattare lo pseudotumor cerebri, una condizione rara ma potenzialmente accecante caratterizzata da un’eccessiva pressione all’interno del cranio, causata da un pericoloso restringimento di una vena situata alla base del cervello.
L’ultimo studio del team Johns Hopkins, che sarà pubblicato nel Journal of Neuro-Ophthalmology online il 14 marzo, si crede di essere il primo a mostrare come direttamente abbassare la pressione all’interno della vena allevia la condizione e migliora la visione.
Il rapporto di studio su 12 pazienti descrive l’uso romanzo del team di imaging ad ultrasuoni intravascolare per infilare delicatamente uno stent di metallo espandibile, circa 2 pollici di lunghezza e collegato a un catetere, attraverso un’apertura nell’inguine, fino ai principali vasi sanguigni nel collo e spalle che drenano liquido dal cervello. L’obiettivo è quello di posizionare con precisione lo stent attraverso la porzione ristretta della vena, chiamato il seno trasverso, dove si espande, permettendo al sangue di drenare più liberamente e alleviare la pressione del liquido nel cervello.
Il restringimento della vena, o stenosi, è considerato la causa principale di pseudotumor cerebri. La condizione ha guadagnato il suo nome, che si traduce in “falso” tumore del cervello, perché nell’era prima che l’imaging cerebrale dettagliato divenne disponibile, i chirurghi utilizzati per operare su persone con simile gonfiore del nervo ottico, sospettando tumori cerebrali, ma avrebbero trovato nessuno.
Perché il seno trasverso drena il liquido cerebrospinale, costrizione del vaso provoca il backup del fluido e aumenta la pressione intracranica, che, se non trattata, può portare a danni permanenti al nervo ottico, visione offuscata e cecità finale. trattamenti tradizionali includono farmaci che riducono la pressione e il posizionamento chirurgico di una cannuccia come shunt tra la parte inferiore della colonna vertebrale e il cervello, o tra la parte inferiore della colonna vertebrale e la cavità dello stomaco per drenare il liquido in eccesso.
Secondo il ricercatore principale dello studio e neuroradiologo interventista Johns Hopkins Martin Radvany, M.D., la nuova procedura minimamente invasiva, nota come stenting del seno trasverso, richiede circa due ore per eseguire, e potrebbe servire come una soluzione a lungo termine, se non permanente, a quello che dice è un problema fastidioso e crescente, visto soprattutto in obesi, donne in premenopausa tra i 18 e i 40 anni.
Radvany, un assistente professore presso la Johns Hopkins University School of Medicine, dice che la nuova procedura stent ha il potenziale per soppiantare l’attuale standard di cura utilizzando shunt, che vengono con rischio di infezione, tra cui meningite, e preoccupazioni circa troppo poco o troppo drenaggio, e la necessità di sostituzione shunt ogni pochi anni.
“I risultati del nostro studio, se convalidato in più pazienti, ci danno più di un’alternativa a shunt e bypassare le conseguenze di pseudotumor cerebri,” dice studio co-investigator e neuroradiologo interventista Philippe Gailloud, M.D. “La nostra ultima ricerca ci aiuta a raggiungere la radice del problema in modo che possiamo fermare e possibilmente prevenire la vena dal restringimento in primo luogo,” dice Gailloud, che è anche direttore della neuroradiologia interventistica al Johns Hopkins.
I risultati dello studio hanno mostrato che 10 dei 12 pazienti trattati hanno avuto un recupero completo e duraturo, con la vena interna e letture di pressione spinale tornando alla normalità, perdita della maggior parte dei sintomi, se non totale inversione, e immagini di TAC che non mostrano alcun ritorno di restringimento nel seno trasverso, né alcun peggioramento del danno del nervo ottico.
Letture di pressione prese da dentro la vena ristretta immediatamente prima e dopo stenting seno trasverso ha mostrato differenze iniziali tra le aree sane e costrette della vena come alto come 28 millimetri di mercurio. Questi gradienti di pressione sono scesi e sono rimasti a 2 millimetri di mercurio o addirittura si sono equivalsi alla pressione normale della vena a 0 millimetri di mercurio.
Il gonfiore nell’occhio è sceso alla normalità e non è più tornato in 11 dei 12 pazienti trattati. Test approfonditi sulla vista, compresi i test di lettura delle linee per l’acuità visiva, la distinzione dei colori e la visione periferica, hanno rilevato che la vista di otto pazienti è tornata normale. Tutti hanno avuto un’immediata scomparsa dei mal di testa e dei rumori uditivi all’interno della testa.
I sintomi di un paziente sono poi tornati e si sono deteriorati dopo il trattamento, e le condizioni di un altro non hanno mostrato segni duraturi di miglioramento, ma non sono peggiorate. Entrambi hanno finito per avere shunt chirurgici.
Gailloud, professore associato presso la Johns Hopkins University School of Medicine, sottolinea che lo pseudotumor cerebri è uno dei molti tipi di ipertensione intracranica idiopatica, le cui origini sono sconosciute. Ma, dice, l’immediato rimbalzo sano nella pressione della vena a causa dello stenting dimostra che il restringimento della vena del seno trasverso non era dovuto a forze esterne alla vena, ma intrinseco ad essa. “Ora che sappiamo di più su ciò che sta effettivamente accadendo, possiamo orientare la nostra ricerca verso la scoperta di ciò che provoca il seno trasverso per restringere,” dice.
Nello studio, 11 donne e un uomo sono stati offerti stenting seno trasverso come alternativa allo shunting chirurgico, ma solo dopo la perdita di peso, dieta e terapia farmacologica con acetazolamide, o Diamox, un farmaco che abbassa la pressione nel cervello, non era riuscito ad alleviare i loro sintomi. I partecipanti provenivano dagli stati dell’Atlantico centrale e avevano un’età compresa tra 21 e 55 anni; tutti erano obesi, con un indice di massa corporea medio di 32,6.
Tutti sono stati trattati al Johns Hopkins Hospital tra gennaio 2008 e giugno 2011, e avevano test di pressione del liquido spinale, angiogrammi e TAC per confermare che pseudotumor cerebri e restringimento della vena stavano causando i loro sintomi, il più grave dei quali è visione offuscata, un segno di danno nervoso permanente. La maggior parte dei partecipanti allo studio, dice Gailloud, ha sperimentato i sintomi iniziali di un forte mal di testa, con più della metà che riporta “un rumore frusciante” dentro la testa. Tutti sono stati monitorati in ospedale per due giorni dopo IVUS, che ha richiesto solo anestesia generale, e sono stati seguiti attraverso controlli periodici per tra un anno e fino a quattro anni e mezzo.
Il ricercatore senior dello studio e neurologo Abhay Moghekar, M.D., dice che il team continuerà a monitorare i pazienti che scelgono lo stenting del seno trasverso invece dello shunting chirurgico, e a confrontare i loro progressi per diversi altri anni.
Moghekar, assistente professore e direttore del Centro per i disturbi del fluido cerebrospinale alla Johns Hopkins, dice che avere terapie alternative e permanenti per lo pseudotumor cerebri è sempre più importante, poiché la condizione sembra essere legata all’obesità, ora un’epidemia negli Stati Uniti. Dice che un decennio fa, ha visto meno di due dozzine di casi all’anno, ma ora vede ben oltre un centinaio.
“Pseudotumor cerebri è una condizione grave, in cui la prospettiva di diventare cieco è molto reale”, dice Moghekar. “Fino ad ora, abbiamo avuto poche prove del perché shunting chirurgico o stenting IVUS ha funzionato”, aggiunge, sottolineando che ulteriori studi possono utilizzare gradienti di pressione per distinguere tra le persone che rispondono meglio a una procedura o l’altra.
Il sostegno finanziario per questo studio è stato fornito da The Johns Hopkins Hospital.
Oltre a Radvany, Gailloud e Moghekar, altri ricercatori Johns Hopkins coinvolti in questo studio erano David Solomon, MD, Diego San Millan, MD; Prem Subramanian, MD; Neil Miller, MD; Daniele Rigamonti, MD; e Ari Blitz, MD
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