Sodio fenilbutirrato

Nome generico: sodio fenilbutirrato (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Brand Name: Buphenyl
Forme di dosaggio: polvere orale per la ricostituzione (0,94 g/g); compressa orale (500 mg)

Medicamente rivisto da Drugs.com il 6 luglio 2020. Scritto da Cerner Multum.

• Usi
• Avvertenze
• Cosa evitare
• Effetti collaterali
• Dosaggio
• Interazioni

Cosa è il fenilbutirrato di sodio?

Il fenilbutirrato di sodio è convertito in una sostanza nel corpo che aiuta i reni ad eliminare le sostanze di scarto dal corpo. Queste sostanze di scarto possono produrre ammoniaca, che è tossica se si accumula nel sangue.

Il fenilbutirrato di sodio è usato per trattare i disturbi del ciclo dell’urea nelle persone a cui mancano alcuni enzimi epatici necessari per eliminare correttamente le sostanze di scarto dal corpo. il fenilbutirrato di sodio aiuta a prevenire un accumulo di ammoniaca nel sangue.

Fenilbutirrato di sodio può essere utilizzato anche per altri scopi non elencati in questa guida di medicinali.

Avvertenze

Richiedete assistenza medica di emergenza se notate qualsiasi segno di accumulo di ammoniaca, compresi i cambiamenti di umore o di comportamento, perdita di memoria, problemi di pensiero, contrazioni muscolari, movimento avanti e indietro degli occhi, vomito, aumento della debolezza, discorso indistinto, sequestro (convulsioni) e svenimento.

Il fenilbutirrato di sodio non tratta i sintomi immediati di un accumulo di ammoniaca.

Prima di prendere questo medicinale

Non dovete usare il fenilbutirrato di sodio se siete allergici ad esso.

Per assicurarsi che il fenilbutirrato di sodio è sicuro per voi, dite al vostro medico se avete:

• insufficienza cardiaca congestizia;

• alta pressione sanguigna;

• grave malattia renale;

• gonfiore o ritenzione di liquidi; o

• epilessia o altro disturbo convulsivo.

Categoria di gravidanza C della FDA. Non è noto se il fenilbutirrato di sodio possa danneggiare un bambino non ancora nato. Informi il medico se è incinta o prevede di rimanere incinta durante l’utilizzo di questo farmaco.

Non è noto se il fenilbutirrato di sodio passa nel latte materno o se potrebbe danneggiare un bambino che allatta. Informi il medico se si sta allattando un bambino.

Non dare questo farmaco a un bambino che pesa meno di 44 libbre a meno che il medico ti dice di.

Come devo prendere il fenilbutirrato di sodio?

Seguire tutte le indicazioni sull’etichetta di prescrizione. Non prendere questo medicinale in quantità maggiori o minori o più a lungo di quanto raccomandato.

Prendere questo medicinale con ogni pasto. Dividere la dose giornaliera totale tra tutti i pasti della giornata.

La polvere di fenilbutirrato di sodio deve essere mescolata con il cibo prima di consumarla.

Miscelare leggermente la polvere prima di mescolarla con il cibo.

Utilizzare regolarmente il fenilbutirrato di sodio per ottenere il massimo beneficio. Ottenere la sua prescrizione riempita prima che lei esaurisca completamente la medicina. Potrebbe essere necessario prendere questo farmaco per il resto della tua vita.

Chiamate il vostro medico subito se avete segni di infezione come febbre, brividi, rossore, gonfiore, dolori del corpo o debolezza. Un’infezione può causare la vostra condizione di andare fuori controllo anche mentre si sta prendendo fenilbutirrato di sodio.

Mentre si utilizza il fenilbutirrato di sodio, potrebbe essere necessario frequenti esami del sangue.

Fenilbutirrato di sodio è solo parte di un programma di trattamento che può anche includere la dieta, dialisi, e altri farmaci. Seguire le istruzioni del medico molto attentamente.

Continuare a usare questo farmaco anche se si sente bene. La sua condizione potrebbe non avere sintomi. Se il disturbo del ciclo dell’urea non è sotto controllo, si può avere un accumulo di ammoniaca, che può causare effetti collaterali pericolosi per la vita.

Conservare a temperatura ambiente lontano da umidità e calore. Tenere il flacone ben chiuso quando non è in uso.

Cosa succede se si dimentica una dose?

Prendere la dose non appena si ricorda. Salti la dose se è quasi ora della sua prossima dose programmata. Non prenda la medicina extra per compensare la dose mancata.

Si assicuri di prendere il fenilbutirrato di sodio con il cibo.

Cosa succede se vado in overdose?

Cercate assistenza medica di emergenza o chiamate la linea di aiuto di veleno a 1-800-222-1222.

Cosa devo evitare mentre prendo il fenilbutirrato di sodio?

Seguite le istruzioni del vostro medico su eventuali restrizioni di cibo, bevande o attività.

Effetti collaterali del fenilbutirrato di sodio

Aiuto medico di emergenza se avete segni di una reazione allergica: orticaria; respirazione difficile; gonfiore del viso, labbra, lingua o gola.

Anche con il trattamento, disturbi del ciclo dell’urea possono causare un accumulo di ammoniaca nel sangue che può causare effetti collaterali pericolosi per la vita. Consultare un medico di emergenza se si nota qualsiasi segno di accumulo di ammoniaca, compresi i cambiamenti di umore o di comportamento, perdita di memoria, problemi di pensiero, contrazioni muscolari, movimento avanti e indietro degli occhi, vomito, crescente debolezza, difficoltà di parola, sequestro (convulsioni) e svenimento.

Chiamate subito il vostro medico se avete:

• forte sonnolenza, confusione;

• gonfiore, rapido aumento di peso;

• una sensazione di testa leggera, come se poteste svenire; o

• pallore, sensazione di respiro corto, ritmo cardiaco accelerato.

Gli effetti collaterali comuni possono includere:

• mestruazioni mancate, cambiamenti nel vostro ciclo regolare;

• perdita di appetito;

• mal di testa; o

• gusto insolito o sgradevole in bocca.

Questa non è una lista completa degli effetti collaterali e altri possono verificarsi. Chiamate il vostro medico per un parere medico sugli effetti collaterali. È possibile segnalare gli effetti collaterali alla FDA al 1-800-FDA-1088.

Informazioni sul dosaggio del fenilbutirrato di sodio

Dose abituale per adulti per i disturbi del ciclo dell’urea:

Polvere e compresse:
Meno di 20 kg: 450 a 600 mg/kg/giorno
20 kg o superiore: 9,9 a 13 g/m2/giorno
Commenti: Somministrare per via orale in dosi equamente divise con ogni pasto o alimentazione (cioè, da 3 a 6 volte al giorno).
Usi:
-Terapia aggiuntiva nella gestione cronica dei disturbi del ciclo dell’urea che coinvolgono carenze di carbamilfosfato sintetasi (CPS), ornitina transcarbamilasi (OTC), o argininosuccinic acido sintetasi (AS).
-Trattamento della carenza neonatale (carenza enzimatica completa, che si presenta entro i primi 28 giorni di vita) e della malattia ad insorgenza tardiva (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) con storia di encefalopatia iperammonica.

Dose pediatrica abituale per i disturbi del ciclo dell’urea:

Polvere:
Meno di 20 kg: da 450 a 600 mg/kg/giorno
20 kg o superiore: da 9,9 a 13 g/m2/giorno
Tablet:
20 kg o meno: Non raccomandato.
Maggiore di 20 kg: da 9,9 a 13 g/m2/giorno
Commenti: Somministrare per via orale in dosi equamente divise ad ogni pasto o alimentazione (cioè, da 3 a 6 volte al giorno).
Usi:
-Terapia aggiuntiva nella gestione cronica dei disturbi del ciclo dell’urea che coinvolgono carenze di carbamilfosfato sintetasi (CPS), ornitina transcarbamilasi (OTC), o argininosuccinic acido sintetasi (AS).
-Trattamento della carenza ad insorgenza neonatale (carenza enzimatica completa, che si presenta entro i primi 28 giorni di vita) e della malattia ad insorgenza tardiva (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) con storia di encefalopatia iperammoniemica.

Quali altri farmaci influenzano il fenilbutirrato di sodio?

Informi il medico di tutti i farmaci che usa, e quelli che inizia o smette di usare durante il trattamento con fenilbutirrato di sodio, soprattutto:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); o

• acido valproico (Depakene, Stavzor).

Questa lista non è completa. Altri farmaci possono interagire con fenilbutirrato di sodio, compresi i farmaci da prescrizione e over-the-counter, vitamine e prodotti a base di erbe. Non tutte le interazioni possibili sono elencate in questa guida del farmaco.

Ulteriori informazioni

Ricordo, tenere questo e tutti gli altri farmaci fuori dalla portata dei bambini, non condividere mai i farmaci con gli altri, e utilizzare questo farmaco solo per l’indicazione prescritta.

Consultate sempre il vostro fornitore di assistenza sanitaria per assicurarvi che le informazioni mostrate in questa pagina si applicano alle vostre circostanze personali.

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