Discussione
L’uso crescente della TAC e della risonanza magnetica nell’ultimo decennio ha portato a una migliore individuazione delle forme varianti della dissezione aortica, dell’ematoma intramurale e dell’ulcerazione aterosclerotica penetrante dell’aorta. Le presentazioni cliniche dei pazienti con dissezione aortica e le sue forme varianti sono essenzialmente indistinguibili. Tuttavia, le forme varianti sono state ampiamente studiate, e sono emerse intuizioni sui loro diversi percorsi in termini di patogenesi, insieme ai loro trattamenti ed esiti prognostici. 12,13 Le ipotesi attuali sull’evoluzione della IMH dell’aorta si concentrano sulla rottura spontanea dei vasa vasorum aortici o dei vasa vasorum nutrienti dello strato mediale, che porta a una raccolta localizzata di sangue all’interno dello strato mediale della parete aortica. Questa raccolta di sangue provoca la disintegrazione e alla fine risulta nella dissezione, con o senza la presenza di una lacerazione intimale. 5,6 L’ulcerazione aterosclerotica penetrante è causata dalla rottura della placca ateromatosa attraverso la lamina elastica interna dell’aorta, che porta ad aree focali di emorragia intramurale all’interno della parete aortica. 6,14 Così, sia IMHs e ulcerazioni aterosclerotiche penetranti presentano senza lembi intimali e senza flusso all’interno del lume falso. 7,13 I pazienti che hanno IMH hanno meno malattia aterosclerotica di quelli che hanno ulcerazione aterosclerotica penetrante. Nei pazienti con IMH, l’ematoma parete aortica si espande prossimalmente e distalmente, e vi è un grande trombo all’interno della parete aortica. 13,15 La storia naturale dell’IMH può comportare la progressione verso la rottura e la dissezione o la regressione con la scomparsa della lesione. 14,16,17 Molti autori postulano che la formazione di un ematoma intramurale nell’aorta toracica sia un passo lungo il continuum verso la dissezione aortica. 4,6,11,13-15,20
La controversia sull’esito del trattamento medico rispetto a quello chirurgico degli IMH di tipo A esiste ancora. I sostenitori della gestione medica 8 fanno riferimento agli studi di Moizumi e colleghi 15 e del gruppo di Kaji, 17 che sottolineano la fattibilità della gestione medica iniziale con frequenti studi di imaging di follow-up, portando alla riparazione chirurgica tempestiva. Essi raccomandano la gestione chirurgica per i pazienti che rimangono sintomatici con l’uso della terapia medica e per quelli che hanno prove radiografiche di en largement del IMH o la progressione alla dissezione aortica franca. 8,15,17 Tuttavia, i sostenitori della gestione chirurgica fanno riferimento ad altri studi, che raccomandano una chirurgia precoce e aggressiva per il trattamento delle IMH di tipo A, mentre la gestione medica è riservata alle IMH di tipo B. 5,7,13 Maraj e colleghi 19 hanno eseguito una meta-analisi di 143 casi riportati di IMH e hanno dimostrato che il tasso di mortalità del gruppo IMH di tipo A era significativamente inferiore nei pazienti che hanno ricevuto il trattamento chirurgico rispetto a quelli che hanno ricevuto il trattamento medico. Inoltre, un recente studio di riferimento di Tittle e soci 12 ha fatto luce sulla storia naturale dell’IMH dell’aorta toracica in una serie di 19 pazienti e ha rafforzato il ruolo della gestione chirurgica nel suo trattamento. Dei loro pazienti, che includevano anche 26 pazienti con ulcere peniene, solo il 19% ha mostrato una risoluzione con la gestione medica e frequenti studi di imaging. Nel 62% dei pazienti, la lesione è peggiorata o è progredita verso un tipico modello di dissezione, e nel 19% è rimasta invariata. Questo studio ha riconosciuto che gli IMH possono rompersi sia nella fase iniziale che in quella finale della sua presentazione. In quella serie, 6 pazienti sono morti per rottura tardiva. A causa dell’alto tasso di rottura precoce, della frequenza del peggioramento radiografico e del ruolo della rottura tardiva, questi autori raccomandavano la sostituzione chirurgica dell’aorta toracica per il trattamento dell’IMH. 12 Il consenso tra le pubblicazioni esaminate per il nostro rapporto era che la chirurgia aggressiva dovrebbe essere eseguita per il trattamento dell’IMH dell’aorta ascendente e dell’arco aortico, come avviene per le dissezioni aortiche acute di tipo A. 4-9,18,20 Il nostro rapporto descrive il caso di un paziente in cui un’operazione limitata non è riuscita a trattare le condizioni del paziente, e un secondo, grande intervento aortico è stato necessario pochi giorni dopo. Concludiamo che gli ematomi intramurali dell’aorta ascendente e dell’arco devono essere trattati chirurgicamente mediante sostituzione dell’aorta ascendente e dell’arco aortico con l’uso di un arresto circolatorio ipotermico profondo. Il trattamento dovrebbe essere parallelo a quello delle dissezioni dell’arco aortico di tipo A.
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