Le 12 coppie di nervi cranici

1. Olfattivo (odore)
2. Ottico (visione)
3. Oculomotore (movimento degli occhi e messa a fuoco)
4. Trocleare (movimento degli occhi)
5. Trigemino (sensazione nel viso, muscoli della mascella usati nella masticazione)
6. Abducens (movimento degli occhi)
7. Faciale (muscoli facciali, cuoio capelluto, gusto)
8. Acustico o vestibolo-cocleare (udito, equilibrio)
9. Glossofaringeo (gusto, muscoli usati nella deglutizione, sensazione nella faringe e nell’orecchio medio)
10. Vagale (movimento e sensazione nella faringe e nella laringe; sensazione negli organi addominali; controlla la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la digestione)
11. Accessorio (muscoli della faringe, della laringe, della parte superiore del collo e della gola)
12. Ipoglossale (movimento della lingua)

La nevralgia glossofaringea (GPN) è una condizione piuttosto rara caratterizzata da gravi, episodi accaniti di dolore localizzato al canale uditivo esterno, alla base della lingua, alla tonsilla o all’area sotto l’angolo della mascella. Questo dolore è spesso confuso con la nevralgia del trigemino e maltrattato. È legato all’iperattività del nervo glossofaringeo. La GPN è rara rispetto alla TN. Il dolore colpisce le aree sensoriali corrispondenti alla nevralgia glossofaringea con un ramo dei nervi vaghi sensoriali. La GPN consiste in un dolore spasmodico, momentaneo e forte nella zona posteriore della gola, nella fossa tonsillare, alla base della lingua, nel canale uditivo e nelle aree inferiori all’angolo della mandibola. Generalmente, il dolore persiste da secondi a minuti ed è spesso scatenato dalla masticazione, dalla tosse, dallo sbadiglio, dal parlare e dalla deglutizione. Poiché la nevralgia glossofaringea è una condizione relativamente rara, ci sono vari dilemmi diagnostici e di gestione.

Si ritiene che la nevralgia glossofaringea sia causata dall’irritazione del nono nervo cranico, anche se nella maggior parte dei casi, la fonte di irritazione non viene mai trovata.

Le cause possibili includono:

• compressione neurovascolare: vasi sanguigni che aderiscono alla zona di entrata della radice del nervo glossofaringeo
• tumori alla base del cranio
• tumori o infezioni della gola e della bocca

Caratteristiche radiografiche

Il ruolo principale della diagnostica per immagini è di identificare le cause potenziali alla base del cranio.

CT

La TAC non è in grado di visualizzare il nervo ma può delineare la pars nervosa del forame giugulare.

MRI

La RM è il modo ideale per visualizzare il nervo che può essere visto particolarmente bene su immagini a sezione sottile pesate in T2 (per esempio FIESTA/CISS). Il contrasto è anche necessario per valutare l’eventuale aumento anormale del nervo o delle strutture circostanti.

Inoltre, la MRA è necessaria per valutare la presenza di un’ansa vascolare compressiva, più comunemente trovata nella zona di ingresso della radice del nervo.

Aspetti storici

Nel 1910, Weisenburg descrisse per la prima volta la GPN come causa del Tic douloureux quando un paziente gli si presentò con un dolore lancinante alla gola e all’orecchio. Nel 1921, Harris ha coniato il termine “nevralgia glossofaringea” descrivendola come una sindrome dolorosa caratterizzata da parossismi di dolore lancinante unilaterale e grave nella distribuzione del nervo, che può essere suscitato dalla stimolazione dei punti trigger nelle regioni del nervo. Il dolore può essere spontaneo o precipitato da una varietà di azioni che stimolano la regione fornita dal nervo glossofaringeo: sbadigliare, tossire, deglutire e parlare. Nel 1933, Reichert ha riconosciuto il ramo timpanico (nervo di Jacobson) del nervo glossofaringeo come causa del dolore all’orecchio nella GPN. Wortis et al. (1942) descrissero per la prima volta la GPN in associazione con l’arresto cardiaco e la sincope che sono presentazioni insolite della GPN.

GPN è una miscela di nervi cranici che hanno fibre sensoriali somatiche dall’orofaringe, dalla mastoide, dall’orecchio medio, dalla tuba di Eustachio e dal terzo posteriore della lingua. L’orecchio medio e la mastoide hanno un apporto sensoriale del nervo glossofaringeo insieme al ramo timpanico o nervo di Jacobson. Riceve anche fibre sensoriali speciali per il gusto così come input afferenti chemorecettori e barorecettori dal corpo carotideo e dal seno carotideo. I muscoli dello stilofaringeo sono alimentati dalla componente motoria, e la ghiandola parotidea è alimentata dal parasimpatico secretomotore. Il nervo di Hering è un ramo importante del ramo del seno carotideo, che trasmette informazioni chemorecettori e barorecettori a livello centrale per la funzione di reflusso circolatorio e può essere responsabile dell’aritmogenicità della GPN.

Classicamente, viene descritto come un forte dolore lancinante transitorio sperimentato nell’orecchio, alla base della lingua, nella fossa tonsillare o sotto l’angolo della mascella. Tuttavia, la localizzazione del dolore può avere una distribuzione molto varia e una sovrapposizione tra i nervi che riforniscono il viso (trigemino, vagale, facciale). Le presentazioni insolite sono aritmie cardiache associate a episodi di dolore, paura di mangiare (che può essere la causa precipitante per l’episodio di dolore), e sincope.

Deve essere sottolineato che la GPN non è così rara come riportato in letteratura a causa delle difficoltà nella diagnosi, inconsapevolezza della malattia e ancora di più con il crescente numero di pazienti con styalgia (dolore dovuto al processo stiloideo allungato). È spesso paragonata alla nevralgia del trigemino nella presentazione e nell’incidenza a causa della sovrapposizione significativa dei sintomi e quindi causando un dilemma diagnostico.

GPN può essere idiopatica con l’assenza di qualsiasi lesione evidente. La maggior parte dei casi sono principalmente riconosciuti come compressione del nervo glossofaringeo innescata da un vaso nella zona di ingresso della radice del tronco encefalico. Le cause idiopatiche possono essere la decompressione vascolare e/o la disfunzione pontina centrale. La causa secondaria è una lesione evidente che include il trauma (frattura della base del cranio, lesione penetrante), post-radiazione, neoplasia (base del cranio, cerebellopontina, tronco encefalico, faringe, lingua, tonsille, tumori metastatici della testa e del collo), infezione (tonsillite, faringite, petrosite, aracnoidite, ascesso para-faringeo e tubercolosi), chirurgia (post-tonsillectomia, post dissezione del collo e post craniotomia), malformazioni vascolari (malformazione artero-venosa, aneurismi fusiformi, arteria ipoglossale persistente e dissezione dell’arteria vertebrale), demielinizzazione (SM) e sindrome di Eagle così come altri che includono la puntura diretta della carotide, la crescita eccessiva del plesso coroideo e la sindrome da disfunzione iperattiva. Questo tipo di GPN è solitamente accompagnato da intorpidimento o dolore intorno all’area interessata.

Il nervo glossofaringeo è un nervo cranico misto con componenti sia sensoriali che motorie. Riceve fibre sensoriali somatiche dall’orofaringe, dal terzo posteriore della lingua, dalla tuba di Eustachio più dettagli, dall’orecchio medio e dalla mastoide. La fornitura sensoriale all’orecchio medio e alla mastoide passa lungo il ramo timpanico o nervo di Jacobson. Il nervo glossofaringeo riceve anche fibre sensoriali speciali per il gusto nel terzo posteriore della lingua, nonché input afferenti ai chemorecettori e ai barocettori dal corpo carotideo e dai seni carotidei rispettivamente. La componente motoria fornisce il muscolo striato stilofaringeo e le fibre parasimpatiche secretomotorie alla ghiandola parotidea. L’altro ramo importante è il nervo del seno carotideo (nervo di Hering) che alimenta il corpo carotideo e il seno carotideo. Trasmette le informazioni del chemorecettore e del barorecettore di stiramento a livello centrale per la funzione respiratoria e riflesso circolatorio e può essere responsabile dell’aritmogenicità della GPN.

Complicazioni pericolose per la vita della GPN

Harris et al. (1921) riferirono che la GPN potrebbe essere associata a disritmia e instabilità cardiaca. Questa relazione è ben accettata ed è stata documentata da molti autori. I vari rapporti e studi di casi sono stati compilati e riassunti da Ferrante et al. L’intensa irritabilità e l’iperstimolazione del nervo glossofaringeo si ripercuotono sul nucleo del tractus solitarius del mesencefalo e attraverso collaterali raggiungono il nucleo motore dorsale del nervo vago. L’attivazione di questo ciclo anomalo durante il dolore nevralgico grave sarebbe responsabile dell’aumento della risposta vagale come disritmia cardiaca, bradicardia e ipotensione, con ipossia cerebrale, rallentamento dell’attività EEG, sincope e convulsioni. Movimenti convulsivi, clono degli arti, movimenti automatici di schiocco delle labbra e rotazione degli occhi verso l’alto sono segni di ipossia cerebrale indotta dalla bradicardia. Il fenomeno cardiovascolare si osserva durante l’attacco di dolore o immediatamente dopo. Sia la farmacoterapia che il trattamento chirurgico li elimina. Esiste un sottogruppo di pazienti con manifestazioni cardiache dimostrabili senza i tipici sintomi nevralgici che hanno risposto molto bene all’avulsione del nervo glossofaringeo o alla MVD. Tali sindromi sono state chiamate GPN non nevralgica, in riconoscimento del fatto che l’irritabilità del nervo glossofaringeo non può sempre dare origine al dolore.