Follikulotróp mycosis fungoides
A follikulotróp mycosis fungoides (FMF) a mycosis fungoides (MF) egyik változata, amely főként felnőtteknél fordul elő, férfi predilekcióval. A betegség klinikailag a fejet és a nyakat kedveli. A betegek általában viszkető, gyakran csoportos papulákkal, alopeciával és gyakori másodlagos bakteriális fertőzésekkel jelentkeznek. Ritkábban a betegek akneiform elváltozásokkal és mucinorrhoeával jelentkeznek. A betegek gyakran több viszketést tapasztalnak FMF-ben, mint klasszikus MF-ben, ami jó eszköz lehet a betegség aktivitásának értékelésére. A betegségspecifikus 5 éves túlélés körülbelül 70%-80%, ami rosszabb, mint a klasszikus plakk-stádiumú MF és hasonló a tumor-stádiumú MF-hez.1
Az FMF kezelése abban különbözik a klasszikus MF-től, hogy az elváltozások kevésbé reagálnak a bőrre irányuló terápiákra a bőr infiltrátum perifollikuláris jellege miatt. A felületes bőrelváltozások psoralen plusz UVA (PUVA) terápiával kezelhetők. További lehetőségek közé tartozik az interferon alfával vagy retinoidokkal kombinált PUVA és a szoliter vastag daganatok esetében a helyi sugárterápia; azonban azoknál a betegeknél, akiknek több infiltratív bőrelváltozásuk van, vagy akiknél a PUVA terápia sikertelen volt, teljes bőrelektronsugaras kezelésre lehet szükség.2
A szövettani vizsgálat során jellemzően a bőr infiltrátumainak perivascularis és periadnexalis lokalizációja figyelhető meg, a follikuláris epithelium változatos érintettségével és a szőrtüszők atípusos kis, közepes és nagy, cerebriform magokkal rendelkező hiperchromatikus limfociták általi károsodásával. A tüszőhám mucinózus degenerációja látható, amint azt az Alcian-kék festés kiemeli, és gyakran eozinofil és plazmasejtek vegyes infiltrációja is jelen van (vetített kép és 1. ábra). Figyelemre méltó az epidermisz gyakori kímélete.2-4 A legtöbb esetben a neoplasztikus T-limfocitákat CD3+CD4+CD8-immunfenotípus jellemzi, ahogyan a klasszikus MF-ben is látható. Néha CD30+ blastsejtek keveredése is megfigyelhető.1
1. ábra. Follikuláris és perivascularis dermális infiltrátumok folliculotrop mycosis fungoidesben (H&E, eredeti nagyítás ×4).
Az FMF hisztológiai differenciáldiagnózisai közé tartozik az eozinofil pustuláris folliculitis (EPF), a primer folliculáris mucinosis, a lupus erythematosus és a pityrosporum folliculitis.
Az eozinofil pustuláris folliculitisnek számos klinikai altípusa van, mint például a klasszikus Ofuji-kór és az immunszuppresszióval társuló, humán immunhiányos vírus okozta másodlagos EPF. Histológiailag az EPF-et a szőrtüszőhám spongiosisa jellemzi, a faggyúmirigyből és annak csatornájából az infundibulumig terjedő, limfocitákból és eozinofilekből álló vegyes infiltrátum exocitózisával, a jellegzetes eozinofil pustulák kialakulásával (2. ábra). A gyulladt elváltozásokban általában neutrofilek beszivárgása látható. Az eozinofil pustuláris folliculitis fontos differenciáldiagnózisa az FMF-nek, mivel az EPF lézióiban follikuláris mucinózist figyeltek meg5. Az EPF és az FMF egyaránt mutathat eozinofileket és limfocitákat a felső dermiszben, a szőrtüszőhám spongiosisát és a tüszők mucinózus degenerációját,6 bár a limfocita atípia és a viszonylag kevesebb eozinofil az utóbbira utal.
A fénykép Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa) jóvoltából készült.
Figure 2. Eozinofil pustuláris folliculitis a szőrtüszőhám spongiosisával és a limfociták és eozinofilek vegyes infiltrátumának exocitózisával (H&E, eredeti nagyítás ×20).