Abstract
Avon Meyenburg-komplexumok olyan hamartómák, amelyek a hepatikus epevezetékekből erednek. A tünetekkel járó elváltozások ritkák, az óriás elváltozások pedig rendkívül ritkák. Ha találkoznak velük, ki kell őket vágni, mert nagy, tüneteket okozó elváltozások malignus elváltozásáról is beszámoltak. Egy tüneteket okozó óriás von Meyenburg-komplex esetéről számolunk be.
BEVEZETÉS
A von Meyenburg-komplexek (VMC-k) olyan hamartómák, amelyek a májon belüli epevezetékekből (BD) erednek. A tüneteket okozó VMC-kről szóló jelentések ritkák, és az óriás elváltozások ritkák. Egy óriás, tüneteket okozó VMC esetéről számolunk be, amely diagnosztikai dilemmát okozott.
ESETISMERTETÉS
Egy 55 éves nő ~1 éve súlyosbodó epigasztrikus fájdalomra és hányásra panaszkodott korai jóllakottság és nem számszerűsített fogyás hátterében. A kórtörténetben nem szerepelt krónikus betegség, gyógyszerhasználat vagy alkoholfogyasztás. A has puha és nem érzékeny volt, de a bal felső kvadránsban homályos tömeg volt jelen.
A májcisztát bemutató hasi ultrahangfelvételek.
A májcisztát bemutató hasi ultrahangfelvételek.
CT-vizsgálat axiális szelete, amely a lép (S), a gyomortest (G) és a máj (L) közötti szoros kapcsolatban lévő cisztás elváltozást mutatja. A ciszta és e szervek közötti egyértelmű sík nem mutatható ki.
CT CT-vizsgálat tengelyirányú szelete, amely a léphez (S), a gyomortesthez (G) és a májhoz (L) szorosan kapcsolódó cisztás elváltozást mutatja. A ciszta és e szervek közötti egyértelmű sík nem mutatható ki.
A hasi CT-vizsgálat rekonstruált saggitalis és koronális nézetei, amelyek a szubdiafragmatikus térben lévő májcisztát (csillag) mutatják. A ciszta szorosan kapcsolódik a léphez (S), a májhoz (L) és a gyomortesthez (G). A CT-felvételek alapján nem határozható meg a kiindulási szerv.
A has CT-felvételének rekonstruált saggitalis és koronális nézetei, amelyek a szub-diafragmatikus térben lévő májcisztát (csillag) mutatják. A ciszta szorosan kapcsolódik a léphez (S), a májhoz (L) és a gyomortesthez (G). A CT-felvételek alapján nem határozható meg a kiindulási szerv.
A hasi MRI a cisztát (csillag) a máj bal lebenyével (L), a lép (S) és a gyomortesttel (G) szoros kapcsolatban mutatja, még mindig a struktúrák között egyértelműen kimutatható sík nélkül.
A hasi MRI a cisztát (csillag) mutatja, amely szorosan kapcsolódik a máj bal lebenyéhez (L), a léphez (S) és a gyomortesthez (G), még mindig a struktúrák közötti egyértelműen kimutatható sík nélkül.
A máj bal oldali szegmentumát en bloc kimetszették, legalább 2 cm-es bruttó normális májszélekkel (L). A bal máj infero-laterális szegmenséből kiinduló nagy vastagfalú ciszta látható (csillag).
A máj bal oldali szegmense en bloc lett eltávolítva, legalább 2 cm bruttó normális májperemmel (L). A bal máj infero-laterális szegmenséből kiinduló nagy, vastag falú ciszta látható (csillag).
A májciszta (csillag) kis teljesítményű nézete hematoxilin és eozin festéssel. A ciszta fala laza kollagénszövetből áll, amelyet az epeúti típusú hámot reprezentáló kuboidális sejtek egyetlen rétege (nyíl) bélel. A szomszédos májparenchimában ektatikus BD látható.
A májciszta (csillag) kis teljesítményű nézete hematoxilin és eozin festéssel. A ciszta fala laza kollagénszövetből áll, amelyet az epeúti típusú hámot reprezentáló kuboidális sejtek egyetlen rétege (nyíl) bélel. A szomszédos májparenchimában ektatikus BD látható.
A ciszta szomszédos májparenchimájának nagy teljesítményű felvételét mutatja hematoxilin és eozin festéssel. A májparenchimában számos ectactikus BD (csillag) található, némelyik fokális elágazással. A stroma sűrűn hialinizált (H) és sűrű limfocita infiltrációt tartalmaz (L).
A ciszta melletti májparenchimáról készült nagy teljesítményű felvétel hematoxilin és eozin festéssel. A májparenchimában számos ectactikus BD (csillag) található, némelyik fokális elágazással. A stroma sűrűn hialinizált (H) és sűrű limfocita infiltrációt tartalmaz (L).
DISZKUSSZUS
1918-ban egy svájci patológus, Hanns von Meyenburg leírta a májon belüli cisztákat, amelyeket BD-k csoportjai alkottak . Ezt az elváltozást, a VMC-t, ma már az intrahepatikus BD-ből eredő hamartómának ismerik el. Az elmélet szerint ez az elváltozás az embrionális BD visszafejlődésének kudarcából ered . A perzisztáló csatornák kitágulnak, amikor az epe inszipálódik, és végül makroszkópikus cisztákat képeznek. Az így kialakuló epeúti pangás a koleszterin intra-ductalis kicsapódásához vezethet, ami tágult érett BD-t eredményez reaktív peri-ductalis fibrózissal . A mi esetünkben ezek a klasszikus mikroszkópos jellemzők jelen voltak.
Makroszkóposan a VMC-k általában többszörös, csomós elváltozásokként jelennek meg a Glisson-kapszula alatt, amelyek átmérője 0,5 és 1,5 cm között mozog . Az óriás VMC-k rendkívül ritkák, az esetek mindössze 0,4%-át teszik ki . A mi betegünknél az elváltozás átmérője 11 cm volt, ami sokkal kisebb, mint a legnagyobb bejelentett elváltozás, amely a legnagyobb átmérőjénél 21,6 cm volt . Összehasonlítható volt azonban az orvosi szakirodalomban előforduló óriáskomplexumokhoz, amelyek átlagos átmérője 9,8 cm volt .
A VMC-k nem gyakoriak, a nem szelektált felnőttek 5%-ánál fordulnak elő boncoláskor . Mivel a legtöbbjük tünetmentes, ritkábban diagnosztizálják őket in vivo, ahol az incidencia 0,4% és 2,8% között mozog . Általában gyakoribbak a policisztás betegségben szenvedő betegeknél, és nincs megfigyelhető nemi előszeretettel.
Ezeknek az elváltozásoknak a többsége tünetmentes marad . Amikor klinikailag nyilvánvalóvá válnak, a betegek homályos hasi fájdalmat tapasztalhatnak vérzés vagy epehólyaghurut miatt . A modern gyakorlatban a legtöbbet véletlenül fedezik fel a hasi képalkotó eljárások során . Gyakran a VMC-k diagnosztikai dilemmát okozhatnak, mivel a májmetasztázisokhoz hasonlónak tűnnek . A mi esetünkben is hasonlóan, a preoperatív diagnózist nem lehetett bebetonozni.
Az ultrahangvizsgálaton kis, vegyes echogenitású intrahepatikus elváltozásként jelennek meg . Gyakran céllézióként jelennek meg, centrális hiper-echogenitással, ami a tágult BD-n belül oldatból kicsapódó koleszterinkristályoknak köszönhető . A CT-vizsgálatokon a VMC-k szabálytalannak tűnnek, alacsony attenuációs területekkel, amelyek kontrasztanyaggal nem erősödnek fel normálisan .
A VMC-k diagnosztizálásának legpontosabb módja valószínűleg a gadolíniummal végzett MRI . Segíthet a Caroli-kór, az intrahepatikus cholangiocarcinomák és a májmetasztázisok megkülönböztetésében is . Az MRI-n jellemzően hiperintenzív, szabálytalanul körülhatárolt cisztákként jelennek meg, amelyek nem érintkeznek közvetlenül az epeutakkal .
A VMC-k neoplasztikus átalakulásáról is beszámoltak. Amikor Melnick visszamenőlegesen értékelte 70 ismert policisztás májbetegségben szenvedő személy boncolási eredményeit, két esetben (3%) számolt be a VMC-k jóindulatú daganatos átalakulásáról. A kolangiokarcinómává való rosszindulatú átalakulásról csak néhány más közleményben számoltak be ritkán, és inkább óriáskomplexeknél fordul elő .
Röcken és munkatársai a VMC-k hátterében kialakuló kolanciokarcinómák legnagyobb sorozatáról számoltak be. Érdekes módon négy esetről számoltak be – mindannyian férfiak voltak az élet hetedik évtizedében . Az esetek 75%-ában társult rosszindulatú daganatok voltak, két betegnél kolorektális karcinóma, egynél pedig hepatocelluláris karcinóma társult . Több szövettani minta vizsgálatával Xiu és munkatársai, valamint Röcken és munkatársai egymástól függetlenül képesek voltak a VMC-k hátterében a hiperplázia-diszplázia-neoplasztikus elváltozás fokozatos átmenetét kimutatni több fókuszban. Bár sokan a VMC-ket jóindulatú hamartomatosus elváltozásnak tekintik, Röcken és munkatársai, valamint Xiu és munkatársai azt javasolták, hogy az óriás VMC-ket potenciálisan premalignusnak kell tekinteni, ami kimetszést és felügyeletet igényel.
A klinikusoknak tisztában kell lenniük a diagnózissal, mivel esetenként képalkotáskor találkozhatnak velük. Bár a tüneteket okozó elváltozások ritkák, és az óriás elváltozások is ritkák, ha találkoznak velük, ki kell őket vágni, mert fennáll a malignus transzformáció lehetősége.
HÁTTANULMÁNYOK
A kézirat elkészítéséhez nem állt rendelkezésre finanszírozás. További köszönetnyilvánítás nem szükséges.
Érdekütközéssel kapcsolatos nyilatkozat
A szerzők kijelentik, hogy a cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn összeférhetetlenség.
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
stb. .
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
címhez.