A beteg klinikai megjelenése a GA-ra atipikus volt, nagy kiterjedésű, aktív határral rendelkező, nagy bőrfelületet érintő, erythemás, papulózus, papulózus plakkokkal. A gyűrűs diszpozíció hiánya különösen rejtélyes volt; mindazonáltal a nem gyűrűs elváltozások a GA generalizált változatában szokásosak (1, 2). A multicentrikus reticulohistiocytosis (MRH) diagnózisára is gyanakodhattunk volna az egyidejű poliarthritis és a tumoros szindrómával való társulás miatt. Ezt a ritka szisztémás gyulladásos granulomatosus betegséget valóban bőrpapulonodulák és súlyos és gyorsan progrediáló poliartritisz jellemzi, és az esetek 25%-ában különböző malignus daganatokkal társul (3). Mindazonáltal a klasszikus MRH szövettani leleteket, azaz a histiocytás, kiemelkedő, többmagvú óriássejtek infiltrátumát eozinofil, “üvegcsiszerű” citoplazmával (4), nem figyeltük meg betegünk biopsziáiban. A poliartritisz társulása ebben az esetben szintén rejtélyes volt, a bőr- és ízületi tünetek erős párhuzamos fejlődésével, ami arra késztetett bennünket, hogy a bőrben megfigyelt gazdag intersticiális hisztiocitás infiltrátummal együtt az intersticiális granulomatosus dermatitis (IGD) diagnózisát fontolgassuk. Mindazonáltal az IGD egyéb szövettani jellemzőit nem figyeltük meg. A hisztiocita infiltrátum a dermisz teljes magasságát érintette, beleértve a papilláris dermiszt, míg az IGD-ben csak a középső és mély dermiszt érinti. Továbbá, a hisztiocita-gyülekezetek homogén módon eloszlottak a kollagénkötegek között és körül, valamint az erek körül, míg az IGD-ben a nekrotikus kollagénrostok körül fókuszos palizáló területek láthatók. Összességében ezek a kulcsfontosságú szövettani jellemzők a GA diffúz interstitialis mintázatának diagnózisát valószínűsítették (5, 6). Az artritisz előfordulását valóban leírták már generalizált GA-ban (2), ugyanakkor nem zárhatjuk ki, hogy ez is egy paraneoplasztikus szindróma része volt, ahogyan arról számos rosszindulatú daganat, köztük emlőrák esetében beszámoltak (7, 8).

A betegünk által bemutatott alapbetegségeket illetően a cukorbetegség és a dyslipidaemia olyan betegségek, amelyekről széles körben beszámoltak, hogy GA-val társulnak (1, 2, 9). Fontos, hogy néhány esetben rosszindulatú daganatokkal társuló GA-t is leírtak (10-12), pontosabban generalizált GA-t (2, 13, 14). Egy korábbi esetben egy 52 éves nő GA-ja, amely egy hónappal megelőzte az emlőrák diagnózisát, 1 hónappal a masztektómia után megszűnt, és 1 hónappal az áttétképződés előtt kiújult (12). Bár az irodalomban a rák és a GA megjelenése között eltelt idő nagy szórása általában nem utal ok-okozati összefüggésre (2, 10, 15), esetünkben a GA megjelenése és az emlőrák felfedezése között eltelt idő rövid volt, és az alapul szolgáló rosszindulatú daganat kezelése a bőrgyógyászati és reumatológiai rendellenesség regresszióját eredményezte. A GA spontán megszűnése várható, de generalizált GA esetén ritkán figyelhető meg (1, 2).

Itt egy poliartritiszhez társuló generalizált interstitialis GA esetéről számolunk be, és erős a gyanú, hogy mindkét megnyilvánulás paraneoplasztikus.

A szerzőknek nincs bejelenteni való összeférhetetlensége.

Articles

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.