DISZKURZUS
A teljes penoszkrotális transzpozíció a legsúlyosabb rendellenesség a herezacskó fejlődési rendellenességek között. Az irodalomban 20-nál kevesebb esetről számoltak be.
Az e malformációért felelős embriológiai szekvencia továbbra is tisztázatlan; azt feltételezik azonban, hogy a genitális tuberculumnak a skrotális duzzanatokhoz viszonyított rendellenes helyzete a terhesség kritikus negyedik-ötödik hetében befolyásolhatja a skrotális duzzanatok vándorlását. A normális fejlődés során a herezacskó duzzanatai a 9-11. héten inferomedialisan vándorolnak, és a 12. terhességi hétre a középvonalban a péniszhez caudalisan összeolvadnak. Ahogy Chadha és munkatársai javasolták, a fallikus tuberculum eredendően abnormális, és befolyásolja a testrészek fejlődését, ami a petyhüdt és hipoplazikus péniszt magyarázza. Mások azt javasolták, hogy az egy- vagy kétoldali gubernaculumdefektus miatti labioscrotalis vándorlás elmaradása olyan rendellenességekhez vezet, mint a hiányos, teljes transzpozíció vagy ektopikus herezacskó. Felmerült, hogy számos, pénisz-agenezisként jelentett eset valójában rejtett CPST eseteit jelentheti.
Egyes áttekintések a társuló urogenitális rendellenességek, mint a petyhüdt pénisz, hypospadias, húgycső atrézia vagy bifid scrotum nagy gyakoriságáról számolnak be. A CPST-t gyakran jellemzik jelentős társuló rendellenességek. A CPST észlelésekor gondos klinikai vizsgálatot kell végezni az egyéb rendellenességek kizárása érdekében. A vese rendellenességei, mint a veseagenezis, az ektopikus kismedencei vese vagy a diszpláziás vese a leggyakoribb társuló extragenitális malformációk. Parida és munkatársai más, kevésbé gyakori rendellenességekről számoltak be: mentális retardáció (60%), imperforált anus (33%), központi idegrendszeri rendellenességek (29%), preaxiális végtaghibák (24%) és veleszületett szívbetegség (19%). Az általunk közölt esetben a multicisztás kismedencei vese jelenléte ezt a felülvizsgálatot támogatja.
A PST ezen ilyen súlyos eseteinek korrekciós technikájáról és eredményeiről nincs leírás. Mi egy háromlépcsős eljárást írunk le a korrekcióra. Az első eljárás során megpróbáltuk a péniszt a herezacskó szintjére előrehajtani anélkül, hogy a húgycsövet a corpora cavernosától elválasztottuk volna. A második eljárás során a húgycsövet el kellett választani a corpora cavernosától, hogy a pénisz a herezacskó fölé kerüljön. A súlyos hypospadiával és chordee-vel járó extrém penoscrotalis transzpozíciót nehéz megkülönböztetni az anus előtti középvonalbeli bőrcsíkkal járó péniszagenezistől. Mindkét esetben a pénisz rekonstrukciója és újrapozícionálása gyakran nem kielégítő, és a női nemváltoztatás, az etikailag vitatottól eltérően, kiválasztott esetekben bölcs terápia lehet.
Úgy gondoljuk, hogy a sebészi korrekció kiválasztott esetekben lehetséges a kielégítő péniszpozíció és a kiváló kozmetikai eredmények elérésével.